脑室壁肿瘤PPT课件.ppt

脑室壁肿瘤,1,.,一、室管膜瘤,源于脑室及脊髓中央管内衬的室管膜细胞所有神经上皮肿瘤的3%9%儿童脑部肿瘤的6%12%小于3岁患儿的脑部肿瘤中占1/3。,2,室管膜瘤,任何年龄段都能发生。无性别差异。颅后窝的室管膜瘤绝大多数见于儿童，平均年龄约6岁。幕上的室管膜瘤发生的平均年龄1824岁。,3,室管膜瘤,脑室内的室管膜瘤，58%第四脑室，42%位侧脑室和第三脑室。幕上的室管膜瘤更常见脑室外，尤其在儿童。（可能源于大脑半球发育过程中室管膜细胞残余）异常发生部位有：卵巢、软组织、纵隔、骶尾部等。,4,室管膜瘤,如同其他脑室内肿瘤，其临床症状和体征很大程度与颅内压的增高及脑积水有关。发生在第四脑室的，病程较短，症状出现较早，一些病人还可能有局部脑神经损害和癫痫发作表现。,5,室管膜瘤,儿童预后较成人差，尤在第四脑室部位发生的和间变类型的情况。儿童5年生存率约50%，小于2岁的更差。成人5年和10年生存率分别为57.1%和45%。治疗行手术全切除。所有类型的室管膜瘤，复发都很常见。手术切除不彻底的提倡行术后放疗。,6,脑室内室管膜瘤,呈边界清的灰红色肿块，较脆软，生长缓慢，常塞住脑室腔，有时也会侵入邻近的脑实质。位第四脑室者，由脑室底或顶发生，常可见从Luschka孔伸入C-P角，甚至是枕骨大孔。,7,室管膜瘤,组织学分析中等细胞的肿瘤，有丝分裂象少见，在血管周围“假玫瑰结”样细胞排列。WHO分类级。变型包括有：细胞型、乳头型、透明细胞型、脑室膜细胞型和间变性室管膜瘤（WHO级）。,8,室管膜瘤,影像学表现平扫CT，脑室内室管膜瘤常为等密度和部分钙化的肿块；肿瘤的实质部分平扫时常呈略低密度或等密度。肿瘤内部出血少见。钙化常见（40%80%），可为小点状到斑块状不等。强化程度有差异，但通常囊变区不强化，而实质部分强化明显。与大多数位颅后窝的室管膜瘤不同，幕上的肿瘤往往位脑实质，常有囊性表现。,9,室管膜瘤,影像学表现脑室内室管膜瘤短TR脉冲序列与灰质相比呈等信号，长TR脉冲序列呈高信号。信号不均匀瘤体内囊变、钙化和出血。增强变化同CT。幕上室管膜瘤信号无特异性。,10,室管膜瘤，16m。,11,恶性室管膜瘤，女，58岁,12,室管膜瘤，29岁。,13,室管膜瘤,CT在发现钙化上有优势；MRI用来评价肿瘤引起的损害。手术后检查用来判定有无病变残留的存在,手术切除彻底程度与预后直接相关。,14,二、室管膜下瘤,1945年Scheinker首先报道。这些肿瘤呈膨胀性生长，组织学检查没有周围浸润。之后又有100多例相似的病例报道。,15,室管膜下瘤,绝大多数都发生在第四脑室（50%）和侧脑室。仅极少数有报道位透明隔、第三脑室及颈段或颈胸段脊髓。大多数直径小于2cm，伴有症状的相对大些最大径平均约35cm。,16,室管膜下瘤,多见男性，15岁以上。大多无症状或仅是尸检时偶尔发现症状发生取决于肿瘤的大小、发生部位，及可能的肿瘤内出血。其临床表现无特异性，与脑室梗阻引起积水有关。其他有局部神经功能损害（27%），癫痫发作（9%），蛛网膜下腔出血（4.5%）。治疗行手术切除。术后的复发极少见。,17,室管膜下瘤,呈灰白色、边界清、质地坚韧。肿块生长缓慢，乏血管，窄小的蒂与脑室壁相连。组织发生不肯定，很可能起自室管膜下的神经胶质细胞，也可能是星形细胞或室管膜细胞。,18,室管膜下瘤,组织学检查：典型表现为稠厚的原纤维基质中有大量同形核的小囊巢，形态类似于室管膜下的神经胶质。有丝分裂象少或没有。根据其组织学特性，WHO把室管膜下瘤归为级。大多数属单纯室管膜下瘤，约10%为室管膜瘤的混合形式。,19,室管膜下瘤,CT：典型表现为边界清楚的脑室内肿块，等密度为主或略低。有时肿块内高密度出血。85%有脑积水。增强图象无强化或仅部分轻度局灶性强化。钙化（31.8%）和囊变（18%），一般为瘤内微小钙化和囊变。有时能见瘤周水肿。,20,室管膜下瘤,MRI：短TR序列呈低信号，长TR序列呈高信号。肿块内散在小囊样区使信号不均匀。有时见出血的信号。增强差异大，可无强化、轻微强化或明显强化。但即使有强化也是不均匀性的。室管膜下瘤很少超出脑室边缘扩展生长。,21,室管膜下瘤，男，53岁,22,室管膜下瘤，女，70岁。7年前乳房癌4个月前发现胸壁转移。近来突感发音含糊和身体虚弱。,23,室管膜下瘤，男，48岁。恶心数月，并出现头痛。,24,三、中央性神经细胞瘤,1982年Hassoun等描述了两例有钙化的脑室内肿瘤，有进行性记忆丢失。组织学检查分别与少突胶质瘤和室管膜瘤有惊人的相似。之后，文献中又有200多例类似病例的报道。,25,中央性神经细胞瘤,约占所有颅内肿瘤的0.25%0.5%，平均年龄29岁（8天67岁）。几乎75%发病在20岁和40岁之间。无性别差异。病程较短（平均3个月），有颅内压增高，精神状态改变，视力缺损，或激素变化。治疗采用手术全切除。复发少见。对手术不彻底的，可术后放疗、化疗或定向放射治疗。有脑室外侵犯的预后较差。,26,中央性神经细胞瘤,起自透明隔或脑室壁。半数位近孟氏孔区的侧脑室内，15%同时占据侧脑室和第三脑室，13%双侧性，3%单独位第三脑室，仅一例报道在第四脑室。,27,中央性神经细胞瘤,大体观，灰色、质脆，钙化或出血常见。WHO定为级肿瘤。组织学表现与少突胶质瘤非常相似，为有着圆形或椭圆形核的相同的圆形细胞（“典型煎蛋样表现”），苏木素伊红染色。易误诊。,28,中央性神经细胞瘤,影像学表现边界清楚，分叶状肿块，内多发小囊变区。肿块大多位侧脑室前部近孟氏孔区，故多伴有脑积水或单独脑室的扩大。CT图象上肿块较脑实质密度高。三分之二病例有囊变，半数病例有点状钙化。CT和MRI都呈中等度增强。,29,中央性神经细胞瘤,MRI，肿瘤实质部分在短TR和长TR序列都呈高信号。囊样区在短TR序列呈低信号。病灶宽基底附于侧脑室壁或透明隔。有时能见到孟氏孔区附近静脉扩张引起的明显血管流空现象。实性部分的高信号混夹着钙化和血管流空，故大多信号不均匀。少数病例会有脑室内、肿瘤内或脑实质内的出血。脑室外浸润生长可能提示恶变，非全部。PET反映这类肿瘤的代谢亢进、血流及血容量增加。MRS：Cho/Cr和Cho/NAA偏高。,30,中央性神经细胞瘤,31,中央性神经细胞瘤,32,中央性神经细胞瘤，男，46岁，情绪改变、昏睡、右边无力。,33,四、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）,结节性硬化患者中最常见的（约6%16%）。也有发生于没有结节性硬化表现的人中。年龄范围较广，但大都10岁及20岁年龄段，平均11岁。可能起自结节性硬化病人脑室壁的室管膜下结节。肿瘤特点良性、生长缓慢，最近的WHO分类定为级。早期诊断能提高存活率。,34,SEGA,症状与颅内压增高有关。癫痫发作是最典型的临床表现。轻度偏瘫也有报道。有SEGA的结节性硬化病人心脏横纹肌瘤发生率高。一般对有症状或MRI示肿块明显增大的行手术治疗。术后复发少见。放疗对控制其增长无明显效果。,35,SEGA,CT，近孟氏孔区的脑室内等密度或稍低密度肿块，钙化常见。除钙化外另见高密度影要考虑出血可能。在增强肿块明显强化。,36,SEGA,MR，与白质相比短TR脉冲序列通常是低信号，长TR脉冲序列呈不均匀高信号。在新生儿，表现有不同，在短TR脉冲序列为高信号，长TR脉冲序列为低信号，这主要由于未成熟的脑组织内含有大量水分，而SEGA内细胞过少和钙化。曾有SEGA手术史、或MRI怀疑的、或有轻度症状的应每年MRI检查。,37,SEGA，男，23岁。枕部头痛、嗜睡、恶心、呕吐。,38,SEGA，男，16岁。有长期的皮脂腺瘤、癫痫发作和精神运动障碍,39,五、脉络丛肿瘤,脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌脉络丛是脑室系统内生成脑脊液的神经上皮组织。主要位侧脑室，并向前经室间孔进入第三脑室，但不伸入颞角。大脑导水管内没有。第四脑室通向Luschka孔到C-P角的出口处也有这种结构存在。,40,脉络丛肿瘤,发生于有脉络丛结构的区域。侧脑室最常见（50%），其次是第四脑室（40%）和第三脑室（5%），约5%呈多发。极少数发生于脑室外，C-P角、松果体、大脑额叶及小脑半球等。这可能与胚胎期脉络丛组织残余有关。,41,脉络丛肿瘤,所有颅内肿瘤的0.4%1.6%，儿童脑部肿瘤的2%4%。大多数都是良性、缓慢生长的脉络丛乳头状瘤（WHO级）（80%）；约20%为脉络丛癌（WHO级），儿童比成人更多见。总的患病率为0.3/百万。近一半病人为10岁以内。肿瘤发生部位不同在患病年龄上有所差异。在侧脑室的多10岁或10岁以内，而四脑室的，在050岁之间。发生在侧脑室的，无性别上明显差异，而在第四脑室的则以男性多见。,42,脉络丛肿瘤,脉络丛肿瘤常伴有脑积水，症状与颅内压增高有关。大部分病例，脑室内压力增高是由于肿瘤引起的脑脊液生成增加。肿块阻塞引起的脑脊液循环障碍也是一个因素。其他有局部神经功能受损、颅神经麻痹、昏迷等。患脉络丛乳头状瘤的术后5年生存率可达100%而脉络丛癌的患者5年生存率只有26%-50%。,43,脉络丛肿瘤,肿瘤为柔软、边界清楚、菜花样肿块，周围明显分叶状改变。可见出血、囊变。坏死及侵犯邻近脑实质是脉络丛癌的特征。许多脉络丛肿瘤有血管蒂与脉络丛相连。侧脑室内的肿瘤常与三角区的脉络丛相连接，第三脑室的连于顶部，而第四脑室的连于后髓帆。有蒂连接的肿瘤脑室内移动能引起急性周期性脑室梗阻症状。,44,脉络丛肿瘤,组织学表现脉络丛乳头状瘤近似正常脉络丛组织，由立方或柱状细胞围绕纤维血管构成的明显分叶状结构，不见明显有丝分裂。脉络丛癌的细胞分化不良，数目增多，核呈多形性，高核仁胞浆率，有丝分裂明显及侵犯邻近脑实质。10%20%的脉络丛乳头状瘤可发生恶变为脉络丛癌。极少的脉络丛肿瘤病例，见有黑色素或脂褐质沉着。两者都有细胞种植改变，以脉络丛癌细胞的种植播散更多见。,45,脉络丛肿瘤,CT，平扫呈脑室内等或略高密度肿块，没有脑组织侵犯。增强图象肿块明显强化。脑积水常见。钙化程度差异很大，从散在的点状钙化到整个肿块发生钙化。肿块从一个脑室突入另一脑室或突入C-P角。C-P角发生的脉络丛肿瘤可侵蚀岩骨骨质。,46,脉络丛肿瘤,MRI，短TR脉冲序列上等到低信号的脑室内肿块，长TR脉冲序列肿块信号高低有差异。伴有血管流空信号。病人手术后随访应建议进行脊柱增强MRI扫描以排除脉络丛乳头状瘤种植可能。,47,脉络丛肿瘤,与脉络丛乳头状瘤相比较，在CT、MRI，脉络丛癌肿块内部更不均匀，多见坏死和邻近脑实质侵犯，脑组织水肿。脑积水也能见到，程度较脉络丛乳头状瘤轻。两者的影像学表现有很多相同，单从影像表现上很难区分。PET检查能反映出脉络丛癌代谢增加，相应糖酵解增加。,48,脉络丛肿瘤,血管造影见脉络膜动脉的增粗。位侧脑室的脉络丛肿瘤由脉络膜前动脉、脉络膜侧后动脉及脉络膜中后动脉供应。第四脑室的脉络丛肿瘤由小脑后下动脉的脉络膜分支供应。导管技术发展为手术前成功进行血管内栓塞提供可能。用硬化剂经皮定向肿瘤内栓塞也能减少肿瘤出血，便于手术切除。,49,脉络丛乳头状瘤，男，34岁。手部震颤、交谈反应迟慢、情感淡漠。,50,脉络丛乳头状瘤,51,脉络丛乳头状瘤,52,脉络丛癌,53,脉络丛癌,54,六、脑室内脑膜瘤,少见，只占所有脑膜瘤的0.7%。然而却是成年人群中较常见的脑室内肿瘤之一。病人大多30岁以上，发病高峰30岁到60岁（平均42岁）。男女比1：2。儿童脑膜瘤差不多五分之一位脑室内。,55,脑室内脑膜瘤,临床有颅内压增高的症状（头痛、恶心、呕吐）、对侧感觉和运动功能受损、同侧偏盲等。侧脑室三角区最好发，以左侧稍多。第三脑室内发生不常见，第四脑室内的则更少。几乎所有的都有良性组织学特性，然而儿童脑室内发生的脑膜瘤有肉瘤变倾向。从脑室部位发生转移的很少。术前栓塞治疗能有效减少出血，也能使术前肿块体积有缩小。,56,脑室内脑膜瘤,CT与颅内脑膜瘤的特点相似：边界清楚的球形肿块，密度较脑实质高。受脑脊液通路上受阻程度可引起局部或整个脑室腔扩大。约50%出现钙化，脑室周围的水肿，推测可能为脑脊液经室管膜反向流入所致。极少数有蛛网膜下腔出血、脑室内出血。,57,脑室内脑膜瘤,MR在短TR脉冲序列与灰质相比呈等低信号，长TR脉冲序列呈等高信号。有时能见囊样区，可能是囊变或坏死。增强强化信号不均一。MRS表现与发生在脑室外的脑膜瘤相似：NAA和Cr减少，Cho增加，Lac、脂质和丙氨酸的含量变化有差异。,58,脑室内脑膜瘤,59,脑室内脑膜瘤，女，16岁。反复发作性眩晕,60,七、转移,疾病转移到脉络膜丛的情况很少见，占所有脑部转移的0.9%4.6%。原发病灶，成人大多为肾癌和肺癌，其他有黑色素瘤、胃癌、肠癌和淋巴瘤。在儿童有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤和视网膜母细胞瘤。,61,脑室内转移瘤,侧脑室最常见，其次为第三脑室。仅0.4%位第四脑室。出血见于肾细胞癌转移病例的报道。CT上，肿块呈等密度或高密度。MRI，短TR序列为低信号，长TR序列为高信号。增强明显。,62,肾细胞癌脑室内转移。,63,黑色素瘤转移,64,八、其他肿瘤,文献有报道一些发生在脑室内的其他肿瘤。如少突胶质瘤，毛细胞型星形细胞瘤，多形胶质母细胞瘤，淋巴瘤，髓母细胞瘤，原始神经外胚层肿瘤，肉瘤，畸胎瘤等。,65,小结,根据临床、统计学、影像表现等资料，能对大多数常见的脑室内肿瘤不同程度