小儿血液疾病PPT课件.ppt

造血系统疾病(DiseasesoftheBlood),ChapterOne,小儿造血和血液特点(Characterofhematopoiesisandblood),造血特点,胚胎期造血造血生后造血,胚胎期造血(Hematopoiesisinembryony)1.中胚叶造血mesoblastichematopiesis2.肝造血hepatichematopiesis3.骨髓造血medullaryhematopiesis,生后造血Hematopoiesisinafter-born,1.骨髓造血medullaryhematopiesis正常时(inanormalsituation),2.骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)婴幼儿造血需要增加（感染或溶血）肝、脾、淋巴结肿大Ifhemotopoesisincreasedininfants(infectionandhemolysis)theliverandspleenareenlarged.,血象特点Characterofhemogram,红细胞RBC、血红蛋白Hb出生时RBC571012Hb150220g/L生后2-3月生理性贫血(physiologicalanemia),白细胞（WBC）总数分类注意两种细胞中性粒细胞Granulocyte淋巴细胞lymphocyte两个交叉时间4-6天、4-6岁,456d4567y,birth,10,30,50,65,80,%,G,L,血小板（PLT）变化不大(150250109/L),血容量年龄越小,血容量占体重比例越大新生儿血容量占10%体重儿童血容量占810%体重,ChapterTwo,小儿贫血Anemia,定义Definition,末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白低于正常或其中一项明显低于正常Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumeorhemoglobinconcentrationbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson.,诊断标准Standarofthediagnosis(参照WHO标准),Hbg/Lneonate1451-4m904-6m1006m-6y1106-14y120,分度Grader,轻度中度重度极重度neonate120906060child901206090306032pg)（Magloblasticanemias）,涂片peripheralbloodSmearRBC大小不等,大红细胞多见，网织红细胞WBC,核分叶过多PLT,2.骨髓象(Bonemarrowexamination)增生明显活跃红系增生为主各期红细胞巨幼样变中性粒细胞、巨核细胞核分叶过多,3.VitB12、Folic测定B12100ng/L(200800ng/L）Folic3g/L(56g/L),治疗Treatment,.一般治疗改善营养合理喂养防治感染去除病因,2.12肌注12100ug/d，次/w，imw临床症状好转,血象正常,如有神经系统症状明显Vit121mg/d，im2w单纯B12缺乏，12肌注，不用叶酸震颤明显时镇静,3.