肾内病例讨论ppt课件

CaseReport,肾内科病例讨论,1,患者：女，52岁，农民主诉：双下肢浮肿半月余,CASE：,2,现病史,患者半月余前劳累后出现双下肢浮肿，为凹陷性，晨轻暮重，休息后可缓解。无夜尿增多，无尿频尿急尿痛，无胸闷心悸，无骨骼关节疼痛，胸骨压痛阴性，无皮疹，无畏光，无眼干，皮肤巩膜无黄染，无明显畏寒发热，无咽痛等不适。当地医院检查示尿隐血3+,尿蛋白2，给予抗炎支持治疗（具体治疗方案未见），为进一步诊治，来我院，门诊拟蛋白尿待查收住入院。患者病来，神清，精神可，胃纳睡眠可，二便无殊，体重无明显增加。患者7年前出现牙齿发黑，牙齿脱落，目前已全装义齿,平素吃饭时需汤水辅助吞咽。,3,既往史,平素健康状况一般，否认肝炎、结核病史，否认其他传染病史，否认糖尿病史，否认高血压病史。否认输血史，否认食物药物过敏史，否认手术史，否认外伤史，无预防接种史。,4,其他,个人史：无殊（略）婚育史：已婚，23岁结婚，育有2女1子均体健。17岁初潮，每次45天，周期30天家族史：父已故，因“肺病”去世；母已故，因高血压、脑卒中去世。3兄弟2姐妹及其余家属均体健，无类似病史，无糖尿病家族史，无血友病等其他遗传性疾病家族史,5,专科检查,T:36.5,R:20次/分，P:65次/分，BP:138/88mmHg。神清，精神可，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未及干湿罗音，心律齐，未及杂音，双肾区叩击痛阴性，双下肢轻度浮肿，神经系统检查阴性。,6,辅助检查（一）,尿隐血34+,尿蛋白23，24h尿蛋白2.54gGFR：38.81ml/min血常规：WBC3.14109/L,Hb74g/L,PLT77109/LWBC3.0109/L,Hb90g/L,PLT53109/LWBC3.1109/L,Hb85g/L,PLT43109/L血生化：总蛋白87g/L,白蛋白27.2g/L,球蛋白59.8g/L,Cr145umol/L。,7,辅助检查（二）,类风湿因子322IU/ml，ANA阳性(1:160),抗SSA阳性,抗SSB阳性。P-ANCA(+),C-ANCA(+),MPO100U/mL(0-5),PR3:13.1U/mL(0-5)IgG6520mg/dl，IgA507mg/dl，C345.9mg/dl，ESR135mm/h，血轻链增高，CRP正常。B超示：胆囊壁粗糙，双肾外形正常，右肾大小为：10.4*4.3cm,左肾大小：11.3*4.3cm,轮廓尚模糊，包膜尚光滑，皮质回声增强，皮、髓质分界不清左侧卵巢囊肿，骨穿示穿刺部位增生欠佳。,8,诊断思路,是否肾脏病？是否肾内科疾病？肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？（定位诊断）临床综合征遗传？继发？原发？（定性诊断）哪一种？哪一类型？哪一阶段？,9,是否肾脏病？是否肾内科疾病？,10,是否肾脏病？是否肾内科疾病？,腰痛水肿蛋白尿“血尿”尿量改变B超所见,11,定位,肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？,12,临床综合征,13,临床综合征,慢性肾炎综合症,14,定性诊断,遗传？继发？原发？,15,继发性肾脏病,1、结缔组织病：SLEANCA相关性小血管炎干燥综合症类风湿性关节炎其他2、血液系统疾病：MM、淋巴瘤3、肾小球沉积病：淀粉样变、轻链沉积病等4、感染相关性5、药物相关性6、其他：肿瘤相关性,16,1.MM:患者血三系减少，IgG显著升高，血轻链均增高，血沉增快，考虑MM。但患者无发热骨痛等病史，无明显高钙，肾功能损害与贫血尚成比例，且骨穿示穿刺部位增生欠佳，初步排除。2.淋巴瘤:患者有血尿、蛋白尿，C3降低，可考虑该病，但患者无发热，浅表淋巴结未及肿大，B超检查未提示深部淋巴结肿大，初步排除。3.ANCA相关性小血管炎:ANCA(+)，且MPO显著升高，主要考虑显微镜下多血管炎，但CRP正常范围，且无明显肺部表现。,17,4.类风湿性关节炎:无晨僵、关节疼痛等临床表现，暂排5.感染相关性6.药物相关性7.其他：肿瘤相关性,18,初步诊断,1.干燥综合症2.SLE3.CKD期4.左侧卵巢囊肿,19,干燥综合征国际诊断标准（2002）,、口腔症状：项中有项或项以上每日感到口干持续个月以上；成年后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时需用水帮助。、眼部症状：项中有项或项以上每日感到不能忍受的眼干持续个月以上；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；每日需用人工泪液次或次以上。、眼部体征：下述检查任项或项以上阳性Schirmer试验（）（分）（不采用角膜麻醉方法）；角膜染色（）,20,干燥综合征国际诊断标准（2002）,、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶。、唾液腺受损：下述检查任项或项以上阳性；唾液流率（）（分）（不刺激法）；腮腺造影（）；唾液腺同位素检查（）。、自身抗体：抗或抗（）（双扩散法）。,21,干燥综合征国际诊断标准（2002）,原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述条则可诊断：符合表条目中条或条以上，但必须含有条目（组织学检查）和条目（自身抗体）；条目、条中任条阳性。继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表条目和中任条，同时符合条目、中任条。必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,22,为进一步明确诊断，可以做哪些检查？,23,为进一步明确诊断，可以做哪些检查？,唾液腺ECT唇腺活检Schirmer试验（眼科会诊）肾脏活检,24,不符合SS的表现：,1.肾损害：多数表现为肾小管损害，部分患者表现为肾小球损害2.补体C3：SS一般不会消耗补体，C3多正常，而患者C3明显下降考虑合并SLE,25,检查结果：,唾液腺ECT：双侧腮腺、颌下腺显影不良，功能低下，符合干燥综合症表现Schirmer试验（）唇腺活检：结果未回肾脏活检：结果未回,26,系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准,(l)颊部红斑（面部蝶形红斑）。(2)盘状红斑(3)光过敏(4)口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。(5)关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或积液。(6)浆膜炎：1）胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。2）心包炎心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。,27,系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准,(7)肾脏病变（肾脏病史）：1）蛋白尿05g/d或3;2）管型(8)神经系统异常：1）抽搐2）精神病。非药物或代谢紊乱(9)血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少（除外药物影响）。(10)免疫学异常：1）LE细胞阳性；2）抗dSDNA阳性3）抗Sm抗体阳性（25阳性，是SLE的标志抗体）；4）抗梅毒血清试验假阳性（至少持续6个月）。(11)抗核抗体阳性或滴度异常，排除了药物诱发的“狼疮综合征”。以上11项中满足4项或4项以上者可诊断为SLE。,28,结论,重叠综合症：干燥综合症重叠SLE3.CKD期4.左侧卵巢囊肿,29,重叠综合症（OS）,OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。OS通常发生于6个弥漫性CTDSLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可