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肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及鉴别,1,概述,肾血管平滑肌脂肪瘤（ALL),是肾良性肿瘤中最为常见的肿瘤，由平滑肌、血管和脂肪3种成分构成，其比例差异很大。ALL在临床上少见，大约占全部肾肿瘤的1，但正常人群（40岁以上）尸检发现率为11；瘤体直径一般为110mm，因此其真正发病率并不低。,2,病理,ALL一般起源肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织，原发细胞是肾间质细胞，偶尔呈多中心生长。一般病灶无包膜，生长缓慢，可有局部侵犯。向内肾盂、肾盏受压、变形；向外肾周。瘤内血管由于明显扩张、增厚、缺乏弹力内膜，故常发生肿瘤内出血及肾周出血。,3,临床表现,临床上ALL可分为两组：第1组，病灶常较大，单侧、单发为主；好发于4070岁，女性多见；多数有症状，与急性出血有关；不伴结节硬化。第2组，伴结节硬化；常为多发，两侧性；可发生于任何年龄和性别，但以中青年为多；一般无临床症状。20，5080。ALL典型表现为腰痛、血尿和腹部包块。,4,影像学表现,ALL内含有脂肪是其特有的病理表现，准确显示脂肪成分是ALL诊断的关键。多脂肪ALL：大多数ALL富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成，称为肌脂肪瘤。CT表现为肾实质内多房、分隔状低密度肿块，密度与皮下或腹膜后的脂肪相仿，边界清楚。增强扫描肿块内软组织成分增强，而脂肪成分不增强，分界清晰。USG:肾实质内边界清楚的高回声区。MRI:T1高信号，T2等高信号。,5,平扫,6,皮质期,7,实质期,8,延迟期,9,MPR重建,10,另一病例,11,少脂肪ALL：少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描，病灶CT值分布分析。增强扫描，肿块内软组织成分明显强化，可掩盖少量脂肪成分。MRI：长T1，长T2信号。无脂肪ALL：罕见，主要由血管和平滑肌构成，也称血管平滑肌瘤。术前难于与肾细胞癌鉴别。穿刺和手术是最终确诊的方法。,12,CT值分析,13,：ALL有出血倾向，尤其是大的肿瘤。瘤内出血时密度增高，可掩盖脂肪成分。：ALL也可伴肾包膜下和/或后腹膜出血，表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚。鉴别肾癌肾周扩散。ALL无局部淋巴结增大；无肾静脉和下腔静脉侵犯；临床常有突发性腹痛和血尿症状。：早期病灶位于肾实质肾集合系统肾周间隙。,14,瘤灶出血,15,合并包膜下血肿,16,17,鉴别诊断,1：脂肪瘤和脂肪肉瘤CT表现为有间隔、境界清晰的脂肪密度肿块；增强无强化。而ALL可见多少不一的条索状强化的血管影。2：肾畸胎瘤3：肾癌ALL可和肾癌同时发生。,18,脂肪瘤平扫,19,脂肪瘤增强,20,脂肪肉瘤平扫,21,脂肪肉瘤增强,22,MPR重建,23,小
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