垂体发育异常 PPT课件.ppt

垂体发育异常,1,.,垂体,垂体（pituitarygland，亦称为脑垂体）位于脑底部的中央位置，在蝶骨中的蝶鞍内，它的上方有视神经经过，两侧被海绵静脉窦（cavernoussinus）所包围，它的底部为蝶窦（sphenoidsinus）及鼻咽（nasopharynx）。整个垂体大小约1.3x0.9x0.6厘米，重量约0.6克，可分为垂体前叶、垂体后叶，其中前叶约80%，后叶约20%。,2,颅底蝶鞍垂体窝内，重约0.5cm，体积1cm1cm0.5cm，,3,垂体的组成,垂体由腺垂体和神经垂体两部分组成,4,垂体组成,垂体分为腺垂体和神经垂体两部分。腺垂体包括远侧部、结节部和中间部；神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶和后叶两部分。分泌多种激素，对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。,5,垂体的组成,神经垂体由间脑底部的神经外胚层向腹侧突出的神经垂体芽发育而成神经垂体分为神经部和漏斗漏斗与下丘脑相连，由正中隆起和漏斗柄组成,6,垂体功能,垂体各部分都有独自的任务。腺垂体细胞分泌的激素主要有7种，它们分别为生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素（黄体生成素和卵泡刺激素）和黑色细胞刺激素。神经垂体本身不会制造激素，而是起一个仓库的作用。下丘脑的视上核和室旁核制造的抗利尿激素和催产素，通过下丘脑与垂体之间的神经纤维被送到神经垂体贮存起来，当身体需要时就释放到血液中。,7,正常垂体的MRI测量,儿童6mm男性、绝经后女性8mm年轻女性10mm妊娠、哺乳女性12mm青春期，更年期妇女垂体高度较高垂体的高度是重要的诊断指标,8,9,垂体发育异常,垂体发育异常包括垂体腺发育不良、双重垂体和异位神经垂体。垂体腺发育不良（pituitaryhypoplasia）可累及垂体腺和下丘脑，常表现为体格发育低下，通常于幼年期因个子低而就诊。也可同时有颅面发育异常。CT和MR检查表现为小蝶按，垂体腺小，垂体高度小于2mm，漏斗部不见，MRT1加权矢状位垂体后叶缺乏高信号，或者高信号出现在漏斗上部或下丘脑。,10,双重垂体（duplicationofthepituitarygland）是一种罕见的垂体腺发育异常，常合并有中线颅面部发育异常，少数可表现有生长激素缺乏。MR检查可见两个垂体腺由一层薄的隔膜分开，每个垂体腺通过各自的垂体柄与下丘脑相连。蝶鞍通常不扩大。,11,异位神经垂体,异位神经垂体（ectopicneurohypophysis）是指神经垂体位置异常，不位于蝶鞍内，可同时伴有身材矮小和生长激素缺乏。有人认为这种改变是由于产伤引起神经垂体和腺垂体的分离，也有认为是由于神经垂体向下发育障碍，神经垂体与腺垂体未能在鞍内融合所致，也可能是中线颅面发育异常的一部分。异位神经垂体在矢状位MRT1加权图上表现为垂体后部高信号消失，近端垂体柄不见，漏斗近侧或灰结节部位可见高信号的异位神经垂体。,12,异位神经垂体,垂体后叶高信号不显示可见于正常人，也常为中枢性尿崩症的特征，由于垂体后叶在MRT1加权图呈高信号的原因主要是由于垂体后叶内含有分泌抗利尿激素的神经分泌颗粒，当神经垂体通道破坏或中断时，含抗利尿激素的神经分泌颗粒减少，MRT1加权图垂体后叶高信号消失，临床则导致尿崩症。但中枢性尿崩症患者垂体后叶高信号可存在，这种病例可能为垂体后叶抗利尿激素释放环节有损害或缺陷，导致下丘脑垂体功能不足。,13,EctopicNeurohypophysisFindings:AsmallfocusofT1hyperintensityispresentinthepituitaryinfundibulum.,14,CerebralMRI(T1-weightedimages).A,B,;normalCD;anormalanteriorpituitarywithathinpituitarystalkisseen.Theectopicposteriorpituitaryhyperintensesignalislocatedalongthestalk(ataproximallevelofthepituitarystalk;arrow).EFhypoplasticanteriorpituitarywithnovisiblepituitarystalkaftergadoliniuminjection.Theectopicpituitaryhyperintensesignalisatthemedianeminence(arrow）,15,Findings:Theneurohypophysisappearsectopicandislocatedinthehypothalamus.Theremainingbrainparenchymaincludingadenohypophysisisnormal.,16,Doublepituitary,EncephalicMRIofa28-yr-oldwomancarriedoutduringroutineimagingafterdiagnosisofneurofibromatosistype1.Duplicatedglandswereclearlyseparated,withnormalsizeandhomogeneoussignal(arrowheads).Pituitarystalkswerenotclearlyvisible,probablybecausetheyweretiltedbylateraldisplacementofthetwoduplicatedglands.Ectopicneurohypophysiswasfoundaboverightduplicatedgland(thinarrow)withnootherevidentmidlineabnormalities,17,AandB,Saggital，thetwolesionsinthepituitaryfossa,clearlyseparatedbywell-enhancednormalpituitarygland(arrows,B