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文档简介

脂蛋白性肾病(Lipoproteinglomerulopathy，LPG),.,一、脂蛋白性肾病的概念,1.概念：脂蛋白性肾病是一种以肾小球内大量脂蛋白栓子为组织学特征，伴有明显血清载脂蛋白E(ApoE)升高的一种肾小球疾病。1987年由日本的学者首次报告，1989年正式命名。目前世界上关于脂蛋白病例报告一百例左右。,二、病因及发病机制,1.病因：有家族发病倾向,有报道为常染色体隐性遗传病。ApoE的基因突变和碱基缺失与LPG的发病相关。2.发病机制：1997年，日本学者oikawa等在一些脂蛋白肾病患者中发现了一个ApoE的突变，这些载脂蛋白以脂滴形式沉积于肾小球细胞内，或呈无定型沉积于系膜基质中，使系膜细胞弥漫性增生明显，产生脂蛋白栓子，肾小球硬化，肾脏功能损害。,三、临床表现,1、LPG无特异临床表现，多以中-重度蛋白尿起病，同时可伴有不同程度的镜下血尿，多数患者表现为肾病综合征。2、多数患者伴有不同程度的贫血。3、部分患者血压可升高，但恶性高血压少；4、血脂异常，血清胆固醇处于正常范围或升高，但甘油三酯的浓度均增高5、因其临床表现上没有显著的特点，极易漏诊，提示肾脏疾病肾活检的重要性。,四、诊断标准,1、光镜肾活检是确诊脂蛋白肾病最可靠的方法、脂蛋白肾病的病理改变主要集中在肾小球，表现为肾小球体积明显增大，毛细血管袢高度扩张，袢内充满淡染的、大小不一的脂肪栓子。,2、免疫组化免疫荧光脂蛋白染色阳性，襻腔内脂蛋白“栓子”则呈ApoE和，ApoB染色阳性反应。绝大多数患者肾组织免疫球蛋白、补体及纤维蛋白原染色常阴性。3、电镜肾小球毛细血管高度扩张，袢腔内充满层状排列的不同数量、不同大小的低电子密度的嗜锇酸物质(脂蛋白“栓子”)。,五、治疗,1.脂蛋白肾病目前尚无满意的治疗方案。降脂药可以改善高脂血症，但减少蛋白尿、肾脏保护效果不肯定。有学者试图用激素、免疫抑制剂和抗凝治疗，均无显著效果。2.目前人们寄希望于免疫吸附疗法。报道应用免疫吸附方法进行治疗的患者，不仅尿蛋白明显减少，且重复肾活检肾小球内脂蛋白栓塞完全消失，但对于这种治疗的复发问题还需进一步探索。,3.预后从目前资料来看，本病为慢性进展疾病，可走向终末期肾功能衰竭。肾移植后可复发。根据Sait等于1999年总结的全世界32例患者的资料，其中l4例患者在起病1至27年后发生肾功能衰竭，可见该病是呈不断进展的过程，但是随着新的降脂措施，免疫吸附和中西医结合等新疗法的出现可望减轻患者蛋白尿，逆转或延缓肾功能不全的进展，有望改善LPG。,小结,1.脂蛋白肾病的发病机制？目前普遍认为ApoE的异常是导致肾内
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