肾综PPT医学课件ppt学习课件.pptx

,肾病综合征,诊断,概述,治疗,预后,目录,PAGEDIRECTORY,概述,01,定义,肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。分原发性、继发性和先天性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病；继发性NS多见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和乙肝病毒相关性肾炎等；先天性：指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致（如TORCH或先天性，梅毒感染所致等）。,诊断,02,一、诊断标准,（1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+）（+），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg2.0,24小时尿蛋白定量50mg/kg；（2）血浆白蛋白低于25g/L；（3）不同程度的水肿；（4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。其中两项为诊断的必要条件。,二、临床分型,1、依据临床表现可分为以下两型1）单纯型NS；2）肾炎型NS。2、按糖皮质激素（简称激素）反应可分以下三型1）激素敏感型NS（SSNS）：以泼尼松足量2mg/kg.d治疗4周尿蛋白转阴者。2）激素耐药型NS(SRNS)：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性一者。3）激素依赖型NS(SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。,三、NS复发标准,1、复发(relapse)连续3天，晨尿蛋白由阴性转为（+）或（+），或24小时尿蛋白定量50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0；2、非频复发（nFR）指肾病病程中半年内复发2次，或1年内复发3次；3、频复发（FR），指肾病病程中复发2次，或1年内复发3次。,四、肾活检指征,多数PNS患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾活检穿刺以了解肾组织病理改变。1、发病年龄1岁者。2、临床分型为肾炎型者。3、原发或继发激素耐药者。4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾功能减退者。5、FR或SDNS者，非必需指征，但对治疗方案的选择有帮助。,五、临床转归判定标准,1、临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发。2、完全缓解（CR）血生化及尿检查完全正常。3、部分缓解（PR）尿蛋白阳性（+）。4、未缓解尿蛋白（+）。,治疗,03,治疗,一般治疗水肿的治疗初发NS的治疗非频复发NS的治疗频复发FRNS/激素依赖型SDNS的治疗激素耐药型SRNS患儿的治疗,一般治疗,1、休息：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。学龄儿童肾病活动期应休学，缓解3-6个月后可逐渐参加学习。2、饮食：（1）多数患儿不必限制水盐的摄人，但水肿、高血压患儿予少盐（2g/d）饮食，严重水肿和严重高血压病例应戒盐，但不宜长期戒盐。高度水肿和（或）尿少者适当限制人水量。（2）给予同龄儿正常需要量的热卡和蛋白质，不宜高蛋白饮食。（3）低脂饮食有利于减轻高脂血症。（4）在应用激素过程中应予补充维生素D500-10001U/d，同时加服钙剂。（5）持续大量蛋白尿患儿应予补充维生素B6。3、防治感染（1）加强护理：注意皮肤、口腔的清洁，避免交叉感染。（2）一旦发生感染应及时治疗，避免使用肾毒性药物。（3）注意疫苗的接种。4、疾病宣教使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识,水肿治疗,1、限制钠盐的摄入。2、利尿剂的应用轻度水肿患儿在限盐和激素治疗7-10天后可出现利尿，一般不必应用利尿剂，严重水肿和高血压者可予利尿治疗。（1）双氢氯噻嗪（HCT)：2-5mg/（kgd），分2-3次口服。（2）螺内酯1-3mg/kgd，分2-3次口服。（3）呋塞米：1-2mg/（kg次）口服。口服无效时可静注，先用1mg/kg静脉推注，然后以Img/kg持续静脉滴注。无效，可增加2-3倍剂量。（4）低分子（MW600109/L、Fib6g/L或AT-III4岁可用阿托伐他汀，起始剂量10mg/d，最大剂量40mg/d，每日1次。10岁可用辛伐他汀，起始剂量10mg/d，最大剂量40mg/d，晚上1次服用。与环孢素（CSA）同用时，起始剂量5mg/d，不应超过10mg/d。轻、中度肾功能不全者，起始剂量5mg/d，重度肾功能不全者慎用。,预后,04,1、病理类型一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解。系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳，预后差。影响局灶节段性肾小球硬化预后的最主要因素是尿蛋白程度和对