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临床肾脏病理基础及常见病变,1,西南医院肾科,病理结合临床是取得正确诊断的关键,2,各种临床表现和形态学之间没有必然联系相同的临床表现可有不同的形态学改变相同的病理表现会有不同的病因学特点,西南医院肾科,肾脏病理要解决的问题,病变以哪部分为主病变的范围分布增生性、蜕行性、坏死性急性病变/慢性病变原发/继发病变是否存在可逆因素,3,西南医院肾科,观察的主要指标肾小球、肾小管、肾间质、肾血管对组织的评价标准2m的连续切片15个以上的肾小球皮髓交界组织7条以上的肾血管,肾脏病理对活检组织的要求,4,西南医院肾科,取材后分为三部分普通光镜-H&E,PAS,Masson,PASM及其他特殊染色免疫荧光-IgA、IgG、IgM、C3c、C4c、C1q、Fabrin、C4d、乙肝标志物等电镜,肾脏病理组织的制作程序,5,西南医院肾科,.,6,H&E,原理:一种抗体只能与相应的一种抗原特异性结合将荧光素标记在已知抗体上,用标有荧光素的已知抗体与待检肾组织反应若肾组织中有与已知抗体相应的抗原存在,则两者结合为抗原-已知抗体-荧光素免疫复合物该复合物在具有紫外光源的荧光显微镜下观察,作为指示物的荧光素被激发放出鲜艳的荧光,免疫荧光,7,西南医院肾科,要求:抗体和补体齐全,标本抗原性保存良好特点:快而敏感,但不易保存观察:(1)何种抗体沉积:免疫球蛋白类:IgG、IgA、IgM:以确定参与免疫反应的球蛋白种类补体类:C3、C1q或C4:以证实免疫反应过程中补体被激活的途径,即经典(C1q)或旁路途径(C3)血浆蛋白类:FRA(纤维蛋白原)特异性抗原:如HBsAg、HBcAg、k、等,免疫荧光,8,西南医院肾科,(2)沉积部位:(3)形态:线状、颗粒状、团块状(4)强度(+)高倍镜下隐约可见低倍镜隐约可见,高倍镜下可见低倍镜可见,高倍镜下清晰低倍镜清晰,高倍镜下耀眼低倍镜耀眼,高倍镜下刺眼,免疫荧光,9,西南医院肾科,10,西南医院肾科,11,西南医院肾科,12,西南医院肾科,13,西南医院肾科,必要性:1、在光镜病理改变轻微的肾脏疾病,EM检查非常必要2、在伴特殊有形结构的肾脏疾病诊断中,EM具有非常重要的价值优点:定位准确缺点:视野较小,观察局限、片面,电镜,14,西南医院肾科,观察:1、足突是否融合-广泛性、部分、节段性2、基底膜的变化3、电子致密物的沉积部位与形状、密度4、肾小球固有细胞与系膜基质变化5、特殊有形结构物质的沉积部位与形态,电镜,15,西南医院肾科,16,西南医院肾科,肾小球的正常结构,17,西南医院肾科,18,西南医院肾科,正常肾小球,19,西南医院肾科,20,西南医院肾科,21,西南医院肾科,22,西南医院肾科,局灶(Focal)病变累积50%,常用术语,23,西南医院肾科,球性(Global)病变累积全部或几乎全部肾小球,常用术语,节段(Segment)病变累积部分肾小球(通常2:1玻璃样变血浆浸渍中层和内皮下,管壁均质增厚,管腔狭窄洋葱皮样改变内膜纤维组织增生、呈同心圆葱皮样变,肾血管的基本病变,65,西南医院肾科,肾血管的基本病变,血管壁炎细胞浸润,西南医院肾科,66,西南医院肾科,西南医院肾科,67,西南医院肾科,68,西南医院肾科,69,西南医院肾科,70,西南医院肾科,西南医院肾科,71,西南医院肾科,72,西南医院肾科,西南医院肾科,73,西南医院肾科,西南医院肾科,74,西南医院肾科,常见肾脏疾病临床病理特点,75,西南医院肾科,微小病变肾病,临床表现为肾病综合征光镜下表现正常免疫荧光可见IgM或C3c沉积电镜下可见肾小球足突弥漫融合绝无血尿,76,西南医院肾科,77,西南医院肾科,足突的扫描电镜,足突的透射电镜,78,西南医院肾科,79,西南医院肾科,80,西南医院肾科,系膜增生性肾小球肾炎,一组临床表现各异的原发性肾小球疾病肾病综合征肾小球肾炎其他(尿蛋白异常、肾功能异常等)组织学表现为以系膜基质及系膜细胞增生性改变为主免疫荧光可为阴性或IgM等阳性电镜下仅见系膜区增宽,系膜基质及系膜细胞增生,81,西南医院肾科,系膜增生的不同程度示意图,西南医院肾科,重度,轻度,82,西南医院肾科,西南医院肾科,83,西南医院肾科,84,西南医院肾科,85,西南医院肾科,毛细血管内增生性肾小球肾炎,一组以内皮细胞和系膜细胞弥漫增生并伴有轻重不等的中性多形核细胞浸润为主要特点的肾小球肾炎,重症病例可见肾小球袢坏死及新月体形成临床表现:典型临床表现-急性肾炎综合征血尿、浮肿、高血压及氮质血症,重症病例可发生少尿、无尿甚至急性肾功能不全,86,西南医院肾科,87,西南医院肾科,内皮细胞增生、浸润,88,西南医院肾科,IF-毛内,C3c400,89,西南医院肾科,IgA肾病/过敏性紫癜性肾炎,以IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢,所引起的一系列临床及病理改变临床表现极为广泛血尿(肉眼/镜下)、尿检异常、肾病综合征、急性肾炎、慢性肾炎等临床上是否有过敏性紫癜病史,90,西南医院肾科,IgA肾病各种分型简介,WHO组织学分类方案Lee氏分级系统(1982)Hass分类系统(1996)Memphis积分系统(1996)Katafuchi积分牛津分型方案(2009),91,西南医院肾科,LM,92,西南医院肾科,93,西南医院肾科,94,西南医院肾科,95,西南医院肾科,96,西南医院肾科,膜性肾病,免疫复合物沿肾小球基底膜外侧(上皮下)沉积,刺激基膜增殖,致使“钉突”形成、基膜增厚临床表现肾病综合征大量蛋白尿为主小部分患者可有镜下血尿,97,西南医院肾科,上皮下沉积物量少且小,“钉突”形成,“钉突”连成片,包于基膜,致密物溶解出现透亮区,98,西南医院肾科,99,西南医院肾科,23000,I期,100,西南医院肾科,II/III期,101,西南医院肾科,1000,II/III期,102,西南医院肾科,25000,II期,103,西南医院肾科,III期,104,西南医院肾科,IV期,105,西南医院肾科,膜增生性肾炎,肾病综合征或肾炎综合征C3降低弥漫增生性病变多有系膜插入形成双轨征系膜区、内皮下(和)上皮侧可有免疫复合物形成可伴有新月体形成,严重者可有坏死性病变,106,西南医院肾科,系膜增生插入、内皮下沉积和新的基底膜形成而导致的毛细血管内增生和肾小球基底膜的分层状外观,107,西南医院肾科,108,西南医院肾科,C3c200,109,西南医院肾科,8000,110,西南医院肾科,毛细血管内增生、基底膜分离,基底膜由于致密物沉积而呈“缎带”状改变,同时伴有系膜区致密物沉积,111,西南医院肾科,112,西南医院肾科,113,西南医院肾科,局灶节段肾小球硬化,肾病综合征多见局灶性病变、节段性病变可伴有新月体形成或坏死性病变足突广泛融合受损球袢内皮细胞肿胀、泡沫样变性肾间质可出现大量泡沫细胞病变最早易发于皮髓交界部位,114,西南医院肾科,115,西南医院肾科,116,西南医院肾科,117,西南医院肾科,狼疮性肾炎,临床诊断必需明确病变广泛且复杂各型病变之间可相互转换增生性病变浸润性病变、坏死性病变、血栓性微血管性病变等大量免疫复合物,118,西南医院肾科,119,西南医院肾科,120,西南医院肾科,121,西南医院肾科,122,西南医院肾科,123,西南医院肾科,124,西南医院肾科,ISN/RPS狼疮性肾炎分型2003(简述),I轻度系膜狼疮性肾炎II系膜增生性狼疮性肾炎III局灶狼疮性肾炎IIIAIIIA/CIIICIV弥漫节段(IV-S)或球性(IV-G)狼疮性肾炎IV-S(A)IV-G(A)IV-S(A/C)IV-G(A/C)IV-S(C)IV-G(C)V膜性狼疮性肾炎VI进行性硬化性狼疮性肾炎,西南医院肾科,125,西南医院肾科,糖尿病肾病,糖尿病病史,微量白蛋白尿或显性蛋白尿、肾小球体积显著肿胀、大量入球动脉显著透明变性“K-W”结节、蛋白帽球袢融合形成“假血管瘤样”改变肾小管基膜浓稠状绸缎状改变,126,西南医院肾科,127,西南医院肾科,128,西南医院肾科,急性肾小管坏死,临床表现为肾功能不全刷状缘脱落、消失肾小管上皮细胞坏死、脱落、形成肾小管基膜裸膜、而后形成钙化结晶肾间质水肿,129,西南医院肾科,130,西南医院肾科,131,西南医院肾科,1.肾脏病理诊断必须结合临床2.光镜检查是肾脏病理诊断最基本的方法;免疫荧光检查是显示抗原或抗体的重要方法;电镜检查是确
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