系统性红斑狼疮与肺(1)PPT课件.ppt

1,系统性红斑狼疮与肺,.,2,SystemicLupusErythematosus,SLE,一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病,累及多系统、多脏器。本病好发于生育年龄女性，女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1病程以病情缓解和急性发作交替为特点,3,SystemicLupusErythematosus,SLE,SLE是个多基因病，基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性。多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。SLE动物模型NZB/NZWF1雄鼠在新生期阉割后，其SLE的发病率增高，病情加剧；给患病的小鼠使用雌激素病情加重。,4,SystemicLupusErythematosus,SLE,感染日光:约40的SLE患者对日光过敏。化学因素药物:服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮(drug-inducedlupus)。四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。生物因素:干扰素社会和心理压力,5,SystemicLupusErythematosus,SLE,光镜下病理变化：结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织基质粘液性水肿；坏死性血管炎SLE特征性改变是：苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)；“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。,6,SystemicLupusErythematosus,SLE,临床表现复杂多样，个体差异较大全身症状：发热、乏力、体重下降皮肤与粘膜：40面部有蝶形红斑，偶可为盘状红斑，60有广泛或局限性斑丘疹，多见于日晒部位。还可见红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱、指掌部或甲周红斑，指端缺血等。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。,7,SystemicLupusErythematosus,SLE,关节和肌肉表现：关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。,8,SystemicLupusErythematosus,SLE,肾脏损害：SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%75%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。,9,SystemicLupusErythematosus,SLE,神经系统损害：有25患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。SLE神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。,10,SystemicLupusErythematosus,SLE,引起NP狼疮的病理基础：脑局部血管炎的微血栓来自心瓣膜的赘生物的小栓子一些针对神经细胞的自身抗体并存的抗磷脂抗体综合征脑脊液检查：蛋白增加葡萄糖量可减少氯化物正常白细胞轻度增多颅内压增高,11,SystemicLupusErythematosus,SLE,血液系统表现：SLE常出现贫血(60%)、白细胞减少(40%)或血小板减少(20%)（血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少）。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致(10%)。约20患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15患者有脾大。,12,SystemicLupusErythematosus,SLE,浆膜炎：SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括双侧中小量胸腔积液；中小量心包积液。SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血浆含量，葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高，急性期以多形核细胞为主，12周后逐渐变为淋巴细胞为主；免疫学检查显示，IgG或IgM增高，补体下降，抗核抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。,13,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现：SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括双侧中小量胸腔积液；中小量心包积液。SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血浆含量，葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高，急性期以多形核细胞为主，12周后逐渐变为淋巴细胞为主；免疫学检查显示，IgG或IgM增高，补体下降，抗核抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。,14,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现,15,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现,16,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现,17,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现,18,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现,19,20,SystemicLupusErythematosus,SLE,肺部表现,21,SystemicLupusErythematosus,SLE,心血管表现：SLE约30患者有心血管表现，其中以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或为心包积液。患者有心前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。约10患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心脏增大、心律失常、心绞痛或心肌梗塞等，心电图、UCG等有助于诊断。约10可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。,22,SystemicLupusErythematosus,SLE,消化系统表现：SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要原因。活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。SLE常见肝酶增高(40%)，仅少数出现严重肝损害和黄疸。,23,SystemicLupusErythematosus,SLE,眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，与视网膜血管炎有关。视神经病变可以一夜间突然致盲。,24,SystemicLupusErythematosus,SLE,抗磷脂抗体综合征(APS)：可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。APS出现在SLE者为继发性APS。,25,SystemicLupusErythematosus,SLE,抗磷脂抗体综合征(APS)：可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有APS。APS出现在SLE者为继发性APS。,26,AntiphospholipidSyndrome,APS,27,AntiphospholipidSyndrome,APS,28,AntiphospholipidSyndrome,APS,29,AntiphospholipidSyndrome,APS,30,AntiphospholipidSyndrome,APS,31,SystemicLupusErythematosus,SLE,32,SystemicLupusErythematosus,SLE,33,SystemicLupusErythematosus,SLE,34,SystemicLupusErythematosus,SLE,35,SystemicLupusErythematosus,SLE,36,Systemi