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下丘脑错构瘤的MRI诊断,闫腾,2019/12/12,1,概述,1934年首先由Marquand和Russell报道，有关该病的影像表现国外上世纪90年代报道较多，21世纪以来国内文献以个案为主陆续报道。正常组织形成的异位肿块，为发生于灰结节区的一位神经组织，临床罕见疾病。,2019/12/12,2,临床表现,多在儿童早期发病主要症状为痴笑样癫痫、性早熟及智力低下，可同时存在也可表现为其中一种或两种。,2019/12/12,3,发病机制,性早熟：错构瘤具有神经内分泌功能，可释放促性腺激素释放激素而刺激垂体分泌促性腺激素，也有学者认为是下丘脑受压导致的促性腺激素释放激素的异常分泌。痴笑样癫痫：可能与错构瘤分泌致痫神经肽或下丘脑错构瘤有异常放电现象所致。,2019/12/12,4,分型,I型：窄基底型，与下丘脑附着面小，一般有蒂，绝大多数表现为性早熟。II型：与下丘脑附着面宽，下丘脑变形不明显，一般无蒂，痴笑和性早熟均可。III型：骑跨于三脑室底上下，部分突入三脑室和脚间池，一般体积大；IV型：位于三脑室底部，位于三脑室内，以痴笑和癫痫为主，几乎没有性早熟。,2019/12/12,5,影像表现,病变位于鞍上池、鞍背及垂体柄后方，与三脑室底、灰结节及乳头体相连。病变类圆形或圆形，边界清楚。CT表现为等密度或略低密度，个别可有钙化；MRI表现为等T1、等T2信号影，信号均匀，罕见有出血、坏死、囊变。CT及MRI增强扫描肿瘤均不强化，较为特征,2019/12/12,6,病例一,CT及MRI平扫等密度等T1、等T2,2019/12/12,8,MRI增强未见明显强化,2019/12/12,9,病例二,MRI平扫,2019/12/12,10,MRI增强,2019/12/12,11,鉴别
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