出血性疾病PPT课件.ppt

出血性疾病Hemorrhagicdisease,1,一、血管因素所致出血性疾病(vascularinvolved)二、血小板因素所致出血性疾病(plateletinvolved)三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulatefactors2.获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润；（二）血小板数量增多(increaseinplatelet)骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病；（三）血小板功能异常(functionabnormality)1.遗传性或先天性血小板功能缺陷:巨大血小板综合征（Bernard-Souliersyndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白，引起血小板粘附功能障碍；血小板无力症(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白ba，引起血小板聚集功能障碍。2获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC,肝病(hepatopathy)及药物影响等。,4,三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病1.遗传性凝血因子异常(heredity)：血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常；2.获得性凝血因子减少(acquired)：见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等；3.纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病；4.循环抗凝物质所致出血性疾病:大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE；,5,出血性疾病的诊断(Diagnosis)1）出血病史和诱因(patientshistory)：有药物接触史，多提示血小板性；碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。2）家族史(familyhistory)：幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。3）出血方式(bleedingpresentation)：以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。,6,血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Differentialdiagnosis),7,AT,TFPI,（-）,8,出血性疾病的筛选试验(screeningtests),9,凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法Differentialdiagnosis,10,特殊检查(additionaltests)：1.血小板功能试验(testsonplateletfunction)：血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP140蛋白。2.凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验(APTT):二者均反应内源凝血系统各因子（、）有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。3.有关纤溶亢进的试验(testsonhyperfibrinolysis)：可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。,11,出血性疾病的治疗原则(treatmentprincipal)一、病因治疗(etiologicaltreatments)对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。二、输血及血液成分补充治疗(supplementtreatment)在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充,，当PLT1.5*109/L，有生命危险。三、选择止血药物,12,血管性紫癜（purpura）,紫癜：血细胞从毛细血管内向外流出进入皮肤、或皮下组织引起的损害。针尖样大小的红色皮损10mm:瘀斑(ecchymosis)；,13,遗传性出血性毛细血管扩张症hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT,Definition:常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血；EtiologyLabtests:多无异常发现；Therapy:对症治疗为主。,14,维生素C缺乏引起的紫癜Scurvy,Definition:缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。Etiology:长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者。Clinicalfeatures:皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正细胞正色素性贫血。Therapy:维生素C200mg/d，口服。,15,女性易发青斑综合征femaleeasybruisingsyndrome,Definition:又称单纯性紫癜；女性为主；常与月经周期有关。Pathogenesis:激素对血管和或周围组织的影响；Clinicalfeatures:轻伤后或自发性出现皮肤紫癜或瘀斑；Treatment:不需治疗自行消退；遇手术时，并不出现过度出血的危险。,16,原发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPDefinitions:又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，免疫性综合病征，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化；,17,Etiology典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热;多见30-40岁左右女性，,25,Etiology典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（74%）；神经症状和出血症状为最常见的主诉；,27,Labtest:,1、血象血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞和红细胞碎片；血红蛋白100g/L;血小板(20mg/L（肝病DIC时超过60mg/L)；（4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或活化的部分凝血活酶时间（APTT）缩短或延长10秒以上。（5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。,56,Differentiationdiagnosis,57,Treatments:一、去除病因(dealwiththeetiology)去除和控制病因，DIC才可能治愈。二、抗凝治疗(anti-coagulatetreatment)1.肝素(heparin)加速抗凝血酶中和凝血酶及中和被激活因子、适应证严重出血，DIC诱因又不能迅速降去；DIC的高凝期，或不能确定分期，可先给肝素，后用抗纤溶药及补充凝血因子，或同时应用上述几种制剂；慢性及亚急性DIC禁忌证颅内或脊髓内出血；伴有血管损伤及新鲜创面，如消化性溃疡；肝病并DIC；DIC后期，以纤溶为主者首次剂量1mg/kg静脉推注，以后0.5mg/kg，每6小时静滴1，疗程一般1-2天预防DIC，剂量宜小，0.25-0.5mg/kg，每12小时皮下注射一次治疗期间一般以试管法凝血时间进行监测，凝血时间以20分为宜，如30分，提示肝素过量，应停用如出血加重，可用鱼精蛋白静注中和肝素，一般按1:1用药，每次不超过50mg。,58,三、血液及凝血因子的补充(coagulatefactorssupplement)出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充；输纤维蛋白原，每输入1g，可