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胎盘部位滋养细胞肿瘤,1,.-,2019/12/13,胎盘部位过度反应（EPS）；胎盘部位结节/斑块（PSN、PSNP、EPN）；上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）；细胞滋养细胞（CT）;合体滋养细胞（ST）；中间型滋养细胞（IT）,2,.-,2019/12/13,PSTT是妊娠滋养细胞肿瘤中最为少见类型，由形态单一的中间型滋养细胞组成，可继发于各种类型妊娠。也可以和上诉各种妊娠同时合并存在。,发病机发制：发生原因不清，基因型多为二倍体，但也有报道为三倍体。基因分析显示：PSTT大多数起源于女性胚胎，89%的PSTT性染色体核型为XX。,发生率：据不同统计数据显示，PSTT的发生率占全部妊娠滋养细胞疾病的千分之2.3至千分之20不等，占滋养细胞肿瘤的比例不到百分之2.,组织起源：PSTT起源绒毛膜外中间滋养细胞。在胚胎早期绒毛膜形成前，滋养层分化为绒毛前滋养层。随着绒毛的形成，原来均匀分布的绒毛前滋养层分化为覆盖在绒毛表面的绒毛滋养层和位于绒毛外的绒毛外滋养层。绒毛外滋养层中的细胞滋养细胞分化为中间型滋养细胞。正常妊娠时，中间型滋养细胞浸润胎盘种植部位的子宫蜕膜、子宫浅肌层、子宫螺旋动脉、建立母胎循环，并固定胎盘。当此类中间型滋养细胞发生恶性转化并大量增生、且向子宫肌层侵犯，甚至转移时，则形成PSTT。,3,.-,2019/12/13,临床表现：PSTT最常见于生育年龄，30-40岁最为常见，也有绝经后的病例报道。PSTT生长缓慢，长时间局限于子宫内，较少发生转移。症状出现时间距前次妊娠时间长短不一。1.停经和不规则阴道出血是最常见症状；患者可表现为一段时间停经后出现不规则阴道出血，停经时间从一个月到一年不等，可能与肿瘤分泌HPL，导致高催乳素血症有关；多数患者伴有血清低水平的HCG，通常低于1000mIU/mL，已被误诊。2、子宫增大，伴有子宫轻度增大。3、可并发子宫穿孔、肾病综合征、体内激素水平变化引起的症状（泌乳、男性化、蜘蛛痣等）；4.转移。,4,.-,2019/12/13,诊断与鉴别诊断：由于PSTT的临床表现各异，并且缺乏特异性，因此该病的诊断较为困难，需要结合血清学、病理学、免疫组化染色及影像学等多项检查综合判断,1.血清学：由于PSTT主要由中间型滋养细胞组成，仅能分泌少量HCG，因此HCG水平较其他GTN低，血清HPL的水平一般也不高，也不是PSTT的理想标志物。,2.病理学检查：大体标本主要有三种类型，1）、结节、息肉型：为凸向宫腔内的息肉性团块，此类型可以通过刮宫获得诊断；2）、肿块型：为宫壁内界限清楚的肿块，主要局限于子宫肌层，诊刮多无诊断意义，肿瘤可以有边界或边界不清，可有区域性出血和坏死；3）、弥漫浸润型：较为少见,肿瘤与子宫壁无明显界限，可浸润子宫深肌层，甚至达子宫浆膜层、宫旁或扩散至卵巢，肿瘤切面多为棕色、黄色或白色，组织软脆，可有局灶性出血和坏死，但无绒癌样广泛出血。,5,.-,2019/12/13,6,.-,2019/12/13,镜下检查：过度的中间型滋养细胞活性是PSTT最重要的诊断标准。病理特征：主要为形态单一的中间型滋养细胞组成，呈束状、团状或针状浸润渗透子宫肌束间。无绒毛结构，见不到典型的细胞滋养细胞和合体滋养细胞，可见少量的双核或多核细胞。此外，肿瘤细胞常侵犯血管内皮，细胞外可见大量嗜酸性的纤维组织物沉积。如果PSTT的有丝分裂数每10个高倍视野中多于5个，则提示预后不佳。,3.免疫学检查：HCG、HPL、尿核心片段、妊娠相关性主要碱性蛋白等。,4.影像学检查：I、彩超：虽然超声检查很容易误诊为其他疾病，但仍然是是最常用初步诊断的影像学方法，主要表现为肌层内多个囊性的结构或类似子宫肌瘤的回声，在囊性区域内有血流信号，特别阴超能显示浸润的程度，显示PSTT为血管化肿瘤，整个肿瘤有显著的低阻血流指数，或子宫血供显著增加，类似足月妊娠时的血供情况。（但也有学者认为PSTT分为富有血管型及相对缺乏血管型）II、磁共振：PSTT的MRI无特异性，最常表现为宫腔内或肌层内强度不均的肿物，其中绝大部分显示有囊性区域和显著扩张的血管；III、X线，CT，PET主要用于发现肺部转移，观察肿瘤的大小，位置及浸润情况。,7,.-,2019/12/13,鉴别诊断：,1、PSTT与正常胎盘部位反应鉴别：正常胎盘部位反应保持胎盘床的特点，以合体滋养细胞为主，子宫肌层无或浅浸润，周围有炎症反应，妊娠结束后很快消失。2.绒癌：二者的鉴别很重要，虽然都无绒毛结构但有显著区别，绒癌由ST、CT两种细胞组成，HCG水平显著升高，肌层、血管壁的浸润和破坏明显，造成广泛的坏死和出血。而PSTT由单一IT组成，HCG水平低或轻度升高，肌层和血管壁的浸润不造成明显的破坏，肌层无坏死、血管壁的轮廓保存，3.超常胎盘部位反应：也是由胎盘种植部位IT构成的疾病，多有近期妊娠史，被认为是PSTT的前期病变。二者的鉴别主要在病变程度，EPS浸润浅肌层，肌层内无结节团块的形成。且EPS病变范围小而局限，通常刮宫可祛除病灶，如刮宫后HCG未降，即使滴度低，也应警惕PSTT。4.胎盘部位结节：为平滑绒毛膜样中间型滋养细胞疾病，其典型特点是病变界限清，中央部有大面积的无细胞性的玻璃样变性，呈强嗜酸染色。,8,.-,2019/12/13,9,.-,2019/12/13,治疗:,1.手术治疗：由于PSTT主要由中间型滋养细胞组成，因此对化疗不如其他GTN敏感，长期以来，手术一直是治疗PSTT的主要手段。多数患者病灶局限于子宫，可以通过手术治疗（子宫切除术、甚至诊断性刮宫）就能达到完全缓解。然而，对于复发，转移或不宜手术治疗的，化疗也有重要作用。1）、保留生育功能的手术：因大多数PSTT为IT在子宫纤维间浸润性生长，不能通过刮宫治愈，且刮宫常导致大出血及子宫穿孔，目前认为这一方法不可取，在患者有强烈的生育要求、且病变局限于子宫时，如各项预后指标无提示高危因素，且能密切随访可行刮宫保留子宫，但需要密切随访HCG至正常，如HCG不能下降则切除子宫。2）、肿瘤细胞减免术：原则是切除一切病灶，包括原发灶和转移灶，是提高患者生存率的关键，也是能使化疗达到完全缓解的关键因素。,10,.-,2019/12/13,2、化疗：组织学结果证实，化疗对HCG阳性的肿瘤细胞有效，对HPL阳性的细胞作用较小，所以PSTT对化疗远不如绒癌和侵蚀性葡萄胎敏感。PSTT对于单药化疗和适用于轻中度危险因素GTD的某些联合化疗无反应，或仅部分缓解。但随着EMA/CO(VP16、MTX、放线菌素D/环磷酰胺、长春新碱)和和EMA/EP（VP16、MTX、放线菌素D/VP16、顺铂）方案的应用，PSTT化疗效果出现转机。现多将化疗作为手术后的辅助治疗，在术后残留、术后复发、或已有远处转移者中起到十分重要的作用，尤其对于肺部转移的患者，化疗可获得完全缓解，现肿瘤细胞减免术+联合化疗已成为治疗转移性PSTT的标准治疗方案。,11,.-,2019/12/13,预后：PSTT通常呈良性临床经过，绝大多