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文档简介
发热、皮疹查因,儿五科,1,2,疑问,链球菌感染,5岁,皮疹8天,发热3天扁桃体少许脓性分泌物,眼睑红,伴分泌物增多全身脓疱疹,伴脱屑及蜕皮,N(-)CRP(-)抗O(-)伴触痛予以甲强治疗后皮疹明显好转,3,链球菌感染?SSSS?疱疹病毒感染?,第2天,?,4,甲强龙,单纯疱疹病毒2型(+),5,目前疑问,诊断?SSSS激素使用的平衡点?流行病学?,疱疹病毒感染?链球菌、葡萄球菌感染?,6,引起皮疹的全身性疾病,病毒和细菌感染性疾病变态反应性皮肤病自身免疫性疾病某些特殊性皮肤病恶性肿瘤,7,葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征,8,婴幼儿严重急性脓疱病全身泛发红斑松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱高度传染性,主要为凝固酶阳性的噬菌体组71型金黄色葡萄球菌,其他病原菌为链球菌、溶血性链球菌等,9,发病机制,表皮剥脱毒素,表皮剥脱毒素,SSSS,表皮内水泡形成,表皮角质细胞连接,桥粒芯糖蛋白I,ET的超抗原性,靶标,浅层分离,被破坏,损伤,10,临床表现,常由口周或眼周开始发生红斑,后迅速蔓延到躯干及四肢近端,甚至泛发全身,特别是皱褶部位,以面部、腋窝、肘窝、腹股沟等部位显著,皮温高,触痛明显,但掌跖及粘膜部位少见在红斑基础上在几小时或几天内发生松弛性水疱或大疱,水疱在额部、颈部、耳后、躯干较多见,尼氏征阳性,11,12,常因大片表皮易剥脱露出红色糜烂面,颇似烫伤样,继之结痂;手足皮肤可呈手套、袜套样剥脱可有不同程度的睑结膜充血及脓性泌物,起病12d后出现典型口周放射性皲裂,13,14,伴有发热、腹泻等全身症状合并败血症、肺炎、蜂窝织炎自限性,714痊愈,15,新生儿:骑士病(Ritterdisease,全身性剥脱)婴幼儿:全身皮肤厚白色或棕色絮状脱皮,特别是在面部和颈部、皮肤皱褶处年长儿:疼痛性猩红热样皮疹及局部脓疱疹,16,17,临床分型,周身型(泛发型):以发热为主要表现,全身皮肤弥漫性潮红,尼氏征阳性,天内表皮剥脱,未累及黏膜,严重者可并发败血症、肺炎等导致死亡,18,顿挫型(不全型):主要表现为猩红热样红斑。自面部扩散至全身,为皮肤弥漫性潮红或暗红色,皮肤触痛明显,无松弛性大疱,不发展到表皮松解剥脱,无杨梅舌与腭部黏膜疹。尼氏征阳性或阴性,可伴发热,20,局限型:表现为大疱性脓疱疮,疱壁松弛,周围有红晕,疱易破,可向周围扩散。可为耳,鼻唇沟及下颌部坠积性脓疱,21,病原学检查,应从咽部、鼻腔或结膜原发灶的脓性分泌物取材,进一步作细菌培养,可鉴定菌种(金萄菌噬菌体分组)及药敏试验,22,诊断,临床典型皮损发病前无特殊服药史好发于6岁以内儿童并3岁以下多见多为夏秋季发病发病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等处化脓性感染,23,少数不典型或病情严重者可行组织病理检查,24,鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断金萄菌噬菌体分组和ET检测助于确诊金葡菌产生的ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断SSSS的金标准,25,鉴别诊断,中毒性表皮坏死松解症(ToxicEpidermalNecrolysis,TEN)Stevens-Johnson综合征(SJS)急性泛发性发疹性脓疱病,26,中毒性表皮坏死松解症,大疱或糜烂面积占总体表面积30,或者累计3个独立的解剖区域30在红斑基础上发生大疱皮疹发生在非曝光皮肤剥脱的皮肤面积300平方毫米频繁累及黏膜皮疹发生48小时内出现触痛尼氏征阳性发热组织活检符合药物诱发TEN,广泛的角质细胞的凋亡,27,TEN与SJS,SJS:黏膜糜烂加广泛的暗红色皮损及表皮剥脱面积30或暗紫色皮损及表皮剥脱面积10而不伴任何散在的皮损,排除标准非药物引起者无黏膜受累者,28,29,急性泛发性发疹性脓疱病,在弥漫性水肿性红斑基础上急性发生多个非毛囊性小脓疱直径小于体温外周血中性白细胞增多可伴有嗜酸粒细胞增多15天内脓疱自然消退皮肤组织病理示角质层下或表皮内脓疱,发病前大多有用药史或感染史自觉症状有灼热感及瘙痒难忍,30,护理,保持皮肤清洁,注意隔离消毒,注意保暖急性期可采用度烫伤的处理和护理原则,予以暴露疗法,保持室内合适的温、湿度护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒,31,局部治疗,使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物,如051新霉素乳剂,亦可用美宝烫伤膏对渗出、糜烂、结痂皮性皮损,首选湿敷剂湿敷,面积广泛者应分次湿敷,防止吸收中毒。如01雷佛奴尔1;50001;10000高锰酸钾溶液等,32,系统治疗,早期应使用足量有效的抗生素:首选耐b-内酰胺酶半合成青霉素和(或)一代头孢类抗生素,33,水、电解质平衡,营养支持IVIG皮质类固醇激素
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