内科学心肌病PPT课件.ppt

Cardiomyopathies,心肌病,12/14/2019,1,Definition,“Aprimarydisorderoftheheartmusclethatcausesabnormalmyocardialperformanceandisnottheresultofdiseaseordysfunctionofothercardiacstructuresmyocardialinfarction,systemichypertension,valvularstenosisorregurgitation”,2,定义,是一组异质性心肌疾病。不同病因（遗传较多见）引起心肌病变，导致心肌细胞机械和（或）心电功能障碍。心肌肥厚或心腔扩大。可局限于心脏本身，也可以是系统性疾病的心脏表现。排除明确病因的心脏疾病所致心肌损害。,3,心肌病的分类,遗传性：肥厚型心肌病、右室发育不良型心肌病、左心室致密化不全、离子通道病、先天性传导阻滞、糖原贮积症；混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病；获得性：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。,4,WHOClassification原发性1）扩张性心肌病(Dilated,DCM).2)肥厚性心肌病(HypertrophicHCM).3）限制性心肌病(Restrictive,RCM).4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C),5,特异性心肌病Specificheartmuscledisease(secondary)-感染性:细菌,病毒,支原体,真菌等.-代谢性:甲亢,甲低,糖尿病,脚气病.-全身性:SLE,内分湿性关节炎,硬皮病-遗传性，家族性:假性肥大型肌萎缩,-过敏性及中毒性:酒精,磺胺,阿霉素,6,扩张型心肌病,DilatedCardiomyopathy（DCM）,7,DCM-Definition,adiseaseofunknownetiologythatprincipallyaffectsthemyocardiumLVdilatationandsystolicdysfunctionpathologyincreasedheartsizeandweightventriculardilatation,normalwallthicknessheartdysfunctionoutofportiontofibrosis,8,病因1）病毒感染。2）基因及自身免疫（发现本病与组织相容性有关）。3）遗传，代谢，中毒等。,9,（一）感染：以病毒感染最常见。柯萨奇病毒B、ECHO病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒细菌、真菌、立克次体、寄生虫等。,机制：1.病原体直接侵袭；2.慢性炎症；3.免疫反应。,10,（二）炎症：肉芽肿性心肌炎：结节病、巨细胞性心肌炎、过敏性心肌炎；结缔组织病及自身免疫性疾病。,11,（三）中毒、内分泌和代谢异常：酒精性心肌病；药物性心肌病；脚气病性心肌病；克山病；甲亢性心肌病。,12,（四）遗传：基因突变；家族遗传：常染色体显性遗传。（五）其他：围生期心肌病；心肌淀粉样变性；神经肌肉疾病。,13,IncidenceandPrognosis,13-84casesper100,000inChina20,000newcasesperyearintheU.S.A.deathfromprogressivepumpfailure1-year25%2-year35-40%5-year40-80%（现存活率可达）stabilizationobservedin20-50%ofpatientcompleterecoveryisrare,14,DilatedCardiomyopathyObservedSurvivalof104Patients,Years,AmJCardiol1981;47:525,15,病理改变,心腔扩张室壁变薄纤维斑痕形成附壁血栓心肌细胞肥大，变性，纤维化,16,病理生理,水钠潴留：增加心排量交感兴奋：心率加快、血管收缩代偿失代偿,17,18,临床表现,心衰症状：左心衰、右心衰、全心衰猝死心律失常,19,体征,心脏扩大，S1或心音奔马律收缩期杂音,心律失常（cardiacarrythmia),20,辅助检查,21,（一）全胸片,心影增大肺淤血、肺水肿肺动脉高压胸腔积液,22,心胸比例50%,Chestradiogram,23,24,（二）心电图,无特异性，可见：传导阻滞；QSR增宽；病理性Q波；STT改变；各种心律失常。,25,ECG,26,（三）心脏超声,诊断和评估DCM最常用，很重要。DCM心脏超声特征：大薄弱,27,超声心动图示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。,图注：左室长轴切面显示左房左室扩大二尖瓣开放幅度减少,28,（四）心内膜心肌活检EndomyocardialBiopsy,心内膜心肌活检：病理检查无特异性，但有助于特异性心肌病和急性心肌炎诊断。,29,其他检查：心脏磁共振；心肌核素显像；冠状动脉CTA；冠脉造影和心导管检查；血检。,30,诊断和鉴别诊断,病史心脏超声其他检查,31,ManagementofDCM,限制活动(limitactivitybasedonfunctionalstatus)限制钠盐saltrestrictionofadiet(5gNaCl)限水(fluidrestrictionforsignificantlowNa+),32,medicaltherapytoimprovesymptoms-diuretics;-digoxin;-hydralazine/nitratecombination.toimproveprognosis-ACEIorARB;-carvedilol,metenolol;-mineralocorticoidreceptorantagonist,MRA-ivabradine.,33,心脏移植,抗心律失常治疗,双腔或多腔起搏,抗凝治疗,34,35,CardiacResynchronizationTherapy,Cardiacresynchronization,inassociationwithanoptimizedAVdelay,improveshemodynamicperformancebyforcingtheleftventricletocompletecontractionandbeginrelaxationearlier,allowinganincreaseinventricularfillingtime.Coordinateactivationoftheventriclesandseptum.,ECGdepictingcardiacresynchronization,ECGdepictingIVCD,36,肥厚型心肌病,HypertrophicCardiomyopathy,37,肥厚性梗阻型心肌病是原发性心肌病的一种，临床表现为心悸、胸痛、劳累性呼吸困难、心力衰竭、猝死等，年死亡率4%。常染色体显性遗传，具有遗传异质性。,38,FamilialHCM,FirstreportedbySeidmanetalin1989occursasautosomaldominantin50%18differentgenesonatleast4chromosomewithover3dozenmutationschromosome14(myosin)chromosome1(troponinT)chromosome15(tropomyosin)chromosome11(?),39,病理改变,心肌肥厚：室间隔、左心室心尖部组织学改变：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,40,图注：心脏体积明显增大，室壁增厚，尤以左室壁及室间隔为著（正常0.8-1.2cm）。,41,42,43,图注：8个月小男孩，尸解发现心脏明显大于手拳，肉柱及乳头肌粗大并竖立于心腔。组织学表现为弥漫性心肌纤维增粗，横纹不清，并可见胞浆内红染细颗粒。,44,病理生理1）左室流出道梗阻。2）舒张功能异常。3）心肌缺血。,静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg者为梗阻型HCM。,45,临床表现1）呼吸困难。dyspneain90%2）心前区疼痛。anginapectorisin75%3）乏力，头晕及晕厥。fatigue,dizziness,syncope4）心慌。palpitation,5）心衰及猝死。,46,体征,心脏轻度增大第四心音胸骨左缘、肋间缩期杂音,47,杂音增强：硝酸甘油、强心药、Valsalva动作、站立位增加心肌收缩力或降低心脏后负荷；杂音减弱：-受体阻滞剂、蹲位减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷。,48,辅助检查,胸片心电图：左室高电压、T波倒置、异常Q波心脏超声心动图：最重要心导管检查心内膜活检,49,左室肥厚老损；IIIIIavFavLV4V5病理性波,50,65%,35%,10%,51,室间隔厚度后壁1.3;室间隔流出道向左室突出；SAM现象,52,53,诊断和鉴别诊断,病史（家族史）、体检心脏超声排除其他原因引起的心肌肥厚,54,Management,beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomy,55,56,57,58,Percutaneoustransluminalseptialmyocardialablation，PTSMA，经皮经腔间隔心肌消融术,59,60,61,62,NaturalHistory,annualmortality1.4%SCD0.7%,是HCM主要死因，50%HF0.5%中风0.2,63,限制性心肌病,心室壁僵硬、舒张功能下降、心室舒张充盈受限；心室收缩功能多正常；临床表现为右心衰竭；5年生存率仅约30%,64,心肌炎,分类：A感染性疾病病程中发生的心肌炎。B过敏或变态反应所致的心肌炎。C化学，物理或药物致的心肌炎。,65,图注：亲心病毒引起的原发性心肌炎症，最常见的为柯萨奇病毒。主要病变为心肌细胞的弥漫性变性坏死，单核细胞浸润。,66,图注：金黄色葡萄球菌感染引起急性细菌性心内膜炎，病变蔓延至心肌层。心肌细胞大片状坏死，中性粒细胞浸润，脓球形成。本例病人由于心肌全层坏死，心脏破裂死亡。,67,病毒性心肌炎,柯萨奇A;B,ECHO,脊髓灰质炎病毒，流感病毒，病毒等发病机理：A病毒直接作用；B免疫反应；,68,心肌细胞融解，间质水肿，炎细胞浸润,69,临床表现：症状：发热，全身不适，心悸，胸闷，气短，浮肿，消化道症状体征：A.心脏扩大；B.心率改变；C.心音改变；D.心脏杂音；E.心律失常；F.心力衰竭。,70,实验室检查：病毒学检查从咽试子或粪便或心肌组织中分离出病毒，血清中检测特异性抗病毒抗体。心肌酶增高，血沉加快，反