外科泌尿生殖系统畸形PPT课件.ppt

泌尿,男性生殖系统畸形,山西医科大学第一医院泌尿外科杨晓峰,泌尿男性生殖系先天畸形一、教学目的学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。二、教学要求1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。2、了解先天性畸形的病因。,三、教学内容1、隐睾、尿道下裂的病因、诊疗。2、先天性畸形的诊治原则。,泌尿殖系统畸形,先天性畸形是遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在肾和输尿管的先天性畸形膀胱和尿道的先天性畸形男性生殖器先天性畸形睾丸下降异常;包茎和包皮过长,正常泌尿、生殖器,多囊肾,是由于集合管与远曲小管未接通，使肾小管内尿液积聚，肾组织内出现许多大小不等的囊肿(常见于皮质)，致使正常肾组织受压而萎缩，造成肾功能障碍。,多囊肾,多囊肾,肾囊性病变的分类,肾囊性病变的分类,肾囊肿的诊断,临床表现：疼痛，肿块、肾功能损害伴发结石和感染者，尿血、脓尿、发热并发症尿毒症、高血压、心梗、脑出血B超和CT,肾囊肿的治疗,1.对症和支持疗法2.囊肿去顶术（腹腔镜肾囊肿去顶术）3.肾移植4.并发症的治疗,单纯肾囊肿,腹腔镜肾囊肿去顶术,(蹄铁形肾)马蹄肾,蹄铁形肾(horseshoekidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形,(蹄铁形肾)马蹄肾,诊断和治疗,B超、静脉肾盂造影、CT、MRI是诊断的主要依据。无任何症状及合并症，不需要治疗有严重合并症者手术治疗,重复肾盂、输尿管,是指一个肾有两个肾盂和两条输尿管,病因：,中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。,重复肾盂、输尿管,重复肾盂、输尿管,重复肾盂、输尿管,引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。,（二）临床表现：,重复肾盂、输尿管治疗,无症状者，不需要治疗上半肾出现并发症输尿管异位开口者手术治疗,肾盂输尿管连接处梗阻,病理特点：1.输尿管壁层肌肉内螺旋结构的改变2.输尿管外血管、纤维索带的压迫3.输尿管内病变,肾盂输尿管连接处梗阻,肾盂输尿管连接处梗阻,肾盂输尿管连接处梗阻,肾盂输尿管连接处梗阻,孤立肾(solitary)：,原因：,一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。,孤立肾(solitary)：,临床：,体检时意外发现。B超、CT及KUB+IVU肾影大，对侧无肾影。Cystoscopy:只有一侧输尿管口。,基本原则：在治疗有病肾脏前，要知道对侧肾脏情况。,肾发育不全(dysplasia)：,发育不全或生长障碍。肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。X线：患肾狭小，显影模糊，健肾大、形态好。有症状者确定后切病肾。,临床,病因：,异位肾(ectopickidney),各种原因阻碍后肾上升到正常水平。异位肾发育差，ureter短，移位到对侧称交叉异位肾。,异位肾,与腹腔肿块鉴别,异位肾(ectopickidney),诊断治疗,诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。,输尿管狭窄,先天性巨输尿管,输尿管口囊肿,输尿管口囊肿,原因：出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureterorifice处膀胱粘膜呈球形扩张。,临床：多无症状。大体积膨出可堵塞颈口发生排尿困难。膀胱感染后出现刺激症状。开口细小致上尿路积水，腰痛。诊断：Cystoscopy可见囊状扩张输尿管末端。B超及CT:膀胱内囊肿。IVU:囊肿及尿路扩张。治疗：TUR或手术行输尿管膀胱重吻合。,下腔静脉后输尿管,右侧上端输尿管经腔静脉之后,在绕过下腔静脉前方下行。,膀胱外翻,膀胱外翻(bladderexstrophy)指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约34万新生儿中有l例，男性约34倍于女性。,膀胱外翻,膀胱外翻,临床表现：,膀胱粘膜翻出于皮外，色鲜红，易损伤，剧痛，出血，感染，长期慢性炎症及衣物摩擦刺激上皮变性或恶变。后壁可见突起之双ureter口。有尿液间歇喷出。上尿路积水和感染。,膀胱外翻,尿道上裂,尿道下裂,尿道下裂,尿道下裂,生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂a.阴茎头型b.阴茎型c.阴囊型d.会阴型,尿道下裂,一、临床表现：1.尿道口异位尿道开口不在阴茎正常位置，而是位于阴茎腹侧。2.阴茎畸形阴茎发育差，向腹侧弯曲，有头巾样包皮，堆积于阴茎背侧，包皮系带缺如。3.男性假两性畸型。,（二）临床表现：,尿道下裂,诊断治疗,需外科手术治疗，治疗目的：1.矫正阴茎畸形，伸直阴茎；2.重建尿道，使尿道口达阴茎头部；3.切除多余包皮，阴茎头整形使外观尽量完美。4.手术在学龄前完成。尿道下裂整形手术有200余种，可酌情选择一期手术或分期手术。,男性生殖器先天性畸形,性腺发育异常无睾症、多睾症、先天性睾丸发育不全综合症、阴睾症，异睾症，两性畸形输精管附睾精囊发育异常外生殖器发育异常小阴茎、包茎、包皮过长、阴囊后阴茎,先天性睾丸发育不全综合症,隐睾症,隐睾症,出生后睾丸未能降至阴囊内，可以停留在后腹膜后（8%），腹股沟管（70%），其他12%。合并：斜疝鞘突未闭。,阴囊一侧或双侧较小，内无睾丸。有时可在腹股沟管扪及睾丸，常伴腹股沟斜疝。按压有不适感。恶变率为正常人的25-40倍。,临床：,病因：,a.睾丸引带未发育b.睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。c.LHRHLHT紊乱。,隐睾症,诊断,一岁以内有自行下降可能,观察，使用H制剂1000u;一岁以后（用药六月以上）睾丸未降，两岁左右手术行睾丸下降固定术,同时高位结扎鞘突。青春期后切除隐睾防癌变。,1、B超、选择性精索内动脉或静脉造影、C