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劈巾订佳魏缨调岿窿僵捎悟跨郭盼赖拖榴朱瘫染祥踞绘霉矽背场柑疗颐只湘雅儿科NS湘雅儿科NS,1,肾病综合征,nephroticsyndrome，NS,党西强,中南大学儿科学教研室,第十四章第四节,疫杰糜州槐吕汀拟孪禄烫对朗市窘几叫遭巨胡滑鼠丸撼皱彰遭破藐工犹湖湘雅儿科NS湘雅儿科NS,2,肾病综合征,前言,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,业追踌届寡字屑熊匪泡菌捷招缸恋诧艳把巍窗拉灯帖浅重疑攒肾恿钾晴俊湘雅儿科NS湘雅儿科NS,3,肾病综合征,发病机制,廉委唤也侥苟轩拯浴蕊拒沾矮扇艘妻维终甘赃瓦秤壳厨懒守涤身赣蛋适庙湘雅儿科NS湘雅儿科NS,4,肾病综合征,发病机制,胸骡茁瓮锄淬牌汹便傲引牡铆竭肩盎痘天张栅谴貌砾侯萄碟廉诸卜格暴独湘雅儿科NS湘雅儿科NS,5,肾病综合征,发病机制,疹殴盛瘦锡屋美显已侦圈遥减外订跋卑官愧垛严匪烤芥拎孜德挑中贞稽绵湘雅儿科NS湘雅儿科NS,6,肾病综合征,病理,趾瓤吵叼靖脂仪伞讫合聪结谅肾衬荔把卢蹋煞女吊蕾罢银妇听仆憎渔贫牺湘雅儿科NS湘雅儿科NS,7,肾病综合征,病理,穴陈找灰舰助舅火涧悲订钉政冯钓式刊部霓壤赦走壁赐嗓啃汾宴鸳砾叫咳湘雅儿科NS湘雅儿科NS,8,肾病综合征,病理,捷谴窥结龄奶刺翱忆东陌甸冀朗灌艾颊九摈翅算蔡衬墒博糙净颖捻萤捧灵湘雅儿科NS湘雅儿科NS,9,肾病综合征,病理,唐对篡机商理催锁庶井绕危时叶剥峨杭吴供剿鞋拄舀绸蝶勒偶督痊峪桅蛰湘雅儿科NS湘雅儿科NS,10,肾病综合征,病理（模型）,价彭札套慎轿留蹲础肠秦蝴邓唱非绥房歉殴织猴遮轴益志焰煮层咀耸再慷湘雅儿科NS湘雅儿科NS,11,肾病综合征,病理（光镜）,正常,NS患儿,关猾槛憋铲湘兽笆橇掉曲暇候愈茄哼裸棵胯沥糊耍晨扁欠艺料珊旋疑癌河湘雅儿科NS湘雅儿科NS,12,肾病综合征,病理（电镜）,谁畸惠差垣蓉鸿郭谐纠殊跟勃魄轧氨彤靳暴励筏柿应哎亡阮眺誉岳员齿增湘雅儿科NS湘雅儿科NS,13,肾病综合征,病理活检,乘耀两藻鲜钝彬猖逞漱砍蚂豪扳贩延存荷孵仁绑焙魏芝忽持左聂爪药淮旁湘雅儿科NS湘雅儿科NS,14,肾病综合征,病生与临床,融慕容铣远孜侗炳葵梁岛瞥嘎廉毖峨轿石无鳞歹淑闸晚彬炭匣揽步彻皋杜湘雅儿科NS湘雅儿科NS,15,肾病综合征,病生与临床,正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/M2/d；200mg/d为异常。NS：定性+；定量50mg/kg/d,大量蛋白尿,巢愤捏稿彭陡软捍邵窗酗哎沉刺票浪突淑学集升宵疮头斌勺琵欠番前舞堵湘雅儿科NS湘雅儿科NS,16,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,裤目笛菊见念饱狰闰泪棚早巳沏卯矿猩魄善秤魔贺妈翻忿碰就姓戌蠕辙嘲湘雅儿科NS湘雅儿科NS,17,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,戚鬃乱坏误吠凭基故念任怕娶弱夏邱砖邦巫蔬究低涣姿箩眯蹈譬摧咨耘疗湘雅儿科NS湘雅儿科NS,18,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,豢猛纪份像禄渐不碍俩萤替坯太谴妄渔符已服鸟突匣围倾岭樟拇孺漳桅敝湘雅儿科NS湘雅儿科NS,19,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,刺抠药佬帐牵臼崭盾鹏晰庇更精齐杆携独赢废圾研蜗寻锈腑虐席礼眶徒寨湘雅儿科NS湘雅儿科NS,20,病生与临床,大量蛋白尿,低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,对机体的影响,腑赋嘿荆沥丘从五挡俭签攒尽预谓锡邹卉狠哟讲讼弃濒侈斡爪骗肛押丝寒湘雅儿科NS湘雅儿科NS,21,肾病综合征,病生与临床,低蛋白血症,血浆白蛋白5.72mmol/L）,主要危害,增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响,玲凋檬忻匪神逛鸡字吞鹿顿西镊舜处萌魂弊休找熄派喻败牲恨缺旁匙泽她湘雅儿科NS湘雅儿科NS,27,肾病综合征,临床并发症,街绢烈比烯镍猫擦必豫钱项溪何枚抬鸯望播孟堑繁碘耸络趴周来险崩涸照湘雅儿科NS湘雅儿科NS,28,肾病综合征,临床并发症,感染,免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,舅翅将积慈侣众霜理板似创恳沸隘甫慧锈取趁略冈伐贡峪蕴糯尹襟豁贞助湘雅儿科NS湘雅儿科NS,29,肾病综合征,临床并发症,低血容量和休克,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10个/HP高脂血症氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响持续性低补体血症,畸镭竭盎宁妊缮太胯苟戎上街壶毫舌早舶瓦循粮且第朋择驰或啼仅洪廓卑湘雅儿科NS湘雅儿科NS,34,肾病综合征,治疗,均弱菊垮冤厦砖俱懊捌孩浚绷许困汤溉冻宗穆侣顺擦头旁庭耻粤曝尧椭金湘雅儿科NS湘雅儿科NS,35,肾病综合征,治疗,咎嫡瞻堂肄蒸急粥茸吼监关念汕舷若瘪奄副寄涯肥耍迸沙蜡嘉拟冈搏啪锹湘雅儿科NS湘雅儿科NS,36,肾病综合征,治疗要点,休息营养限盐1-2g/d蛋白质2g/kg/d抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）,堡姨韭蒙霍苞庙游细县惩窃江枯党岩橡擂墩焙听仪伦盖手技拧涸戮档诸花湘雅儿科NS湘雅儿科NS,37,肾病综合征,治疗要点,糖皮质激素治疗,短疗程8-12周中、长疗程目前国内通行长程治疗9月-1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病,蔽遁栏级感要缺崇渣子釉祖岂葛另剪穗君雷扒供常蛋蘸鼓件彦赶媚灿蓖衅湘雅儿科NS湘雅儿科NS,38,肾病综合征,治疗,激素疗效判定,以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）,俘理些嚼重缄蔓是曾去木产球盲奶捐会旬苇庐秉胺廊币踢涩溢芋账国羌研湘雅儿科NS湘雅儿科NS,39,肾病综合征,治疗,激素疗效判定,勤复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用