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文档简介

,帕金森病的诊断,1,内容,2,帕金森病综合征:以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。帕金森病:病因不明的帕金森病综合征,即原发性帕金森病。,一、概念,3,LossofnigralcellsPresenceofLewybodies,二、病理,4,2019/12/14,.,5,BraakHetal.StagesinthedevelopmentofParkinsonsdiseaserelatedpathology.CellTissueRes2004;318:121-134.,病理进程图示展示了PD的并请进程,从最早期症状(常为非运动症状)到疾病诊断和贯穿早期而和晚期的疾病治疗。,早期(稳定)动作迟缓强直静息性震颤(伴或不伴非运动症状),10年,0年,2年,5年,10年,15年,出现运动症状,临床前期嗅觉丧失RBD便秘焦虑抑郁色觉损害,晚期运动并发症剂末现象/异动症步态和平衡障碍构音障碍,非运动并发症认知下降/痴呆抑郁精神症状自主神经功能障碍睡眠-觉醒失调,三、临床表现,一般特点运动症状非运动症状,6,PD的一般特点,多于60岁后发病,偶有20余岁发病起病隐袭,缓慢进展,不对称起病,7,运动症状,静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常,8,拇指与食指“搓丸样”动作。4-5Hz。,静止性震颤(statictremor),多为首发症状,自一侧远端开始,不对称,安静时出现,随意运动减轻紧张时加剧,睡眠中消失,9,对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。齿轮样强直铅管样强直,肌强直(rigidity),10,运动迟缓特点:随意运动减少小脑/自主神经;此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。,多系统萎缩(Multiplesystematrophy,MSA),38,临床症状体征:锥体外系锥体系小脑自主神经皮层,主要累及基底节脑桥橄榄小脑自主神经系统左旋多巴治疗不敏感,根据临床&病理分为:纹状体黑质变性(MSA-P)Shy-Drager综合征(MSA-A)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)MSA-C,多系统萎缩(Multiplesystematrophy,MSA),39,MSA-C,40,A正常脑干和小脑(PD)B和C脑干和小脑萎缩(MSA-C),41,A正常外侧壳核边缘(PD)B和C外侧壳核边缘裂隙征样高信号(MSA-P),42,43,少动-僵直、姿势不稳,震颤占2/3,9%搓丸状30%早期对左旋多巴有效,可有口面肌张力障碍自主神经功能不良:发生早于PD(广泛受累97%:尿失禁71%、尿贮留27%,大便失禁2%,姿势性头昏68%)5年内发展迅速,发病症状对称早期发生言语、吞咽困难,喉鸣,多系统萎缩(MSA-P),44,临床特征:核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能)临床多为动作减少,轴性、对称性帕金森征震颤较少早期出现平衡障碍,发病时或一年内出现向后倒构音障碍&锥体束征对左旋多巴反应差无心血管自主神经功能不良,进行性核上性麻痹(PSP),45,蜂鸟征PSP,46,A为PSP患者B为正常;中脑脑桥长轴比有助

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