周围神经病最新PPT课件.ppt

周围神经疾病（DiseasesofthePeripheralNerves)郑大一附院神经内科何霞,1,解剖生理：周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软脑膜外的所有神经结构，包括脊神经和颅神经（不包括嗅神经和视神经）。血神经屏障特点：毛细血管内皮紧密连接，使血管中的大分子物质不能渗出毛细血管而进入神经组织；但此屏障在神经根和神经节处不存在。,2,神经细胞由胞体和突起（树突和轴突）组成。运动神经细胞的胞体位于脑干运动神经核和脊髓前角。感觉神经细胞胞体位于脑神经的感觉神经节和脊神经后根神经节。自主神经细胞的胞体位于自主神经节。三种神经细胞的突起构成周围神经纤维。,3,周围神经纤维分为：有髓鞘神经纤维：脑神经脊神经无髓鞘神经纤维：自主神经,4,有髓鞘神经纤维（周围神经）：1.构成：轴索、Schwann细胞+细胞膜环绕2.髓鞘功能：绝缘、加快传导速度无髓鞘神经纤维,5,病理：1.华勒变性：轴突断裂远端轴突、髓鞘变性、解体，（有施万细胞、巨嗜细胞吞噬），近端12个Ranvier结发生同样变化。2.轴突变性：中毒或营养障碍蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞远端轴索变性、髓鞘脱失并向近端发展。3.节段性脱髓鞘：髓鞘节段性脱失（轴索相对完整）。4.神经原变性：胞体变性轴索、髓鞘均破坏,6,周围神经病(peripheralneuropathy)指原发于周围神经系统的功能或结构障碍。即周围运动、感觉、自主神经的功能或结构障碍。格林巴利综合征原发性三叉神经痛特发性面神经麻痹,7,临床表现,感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛）麻痹性症状（下运动神经元病变特点）腱反射减弱或消失自主神经障碍其他：如周围神经增大、褥疮,8,电生理检查肌电图：1.发现亚临床型神经病2.有助于病变定位3.可鉴别轴索变性或脱髓鞘4.可鉴别运动神经病或肌病5.有助于判断神经损伤程度及预后,9,神经活组织检查,利用光学和电子显微镜，结合免疫组织化学染色等辅助诊断。,10,诊断,周围神经病的诊断依赖于病史的描述，临床体格检查和必要的辅助检查（电生理、神经活组织检查等）。,11,治疗,明确诊断，治疗病因对症治疗：止痛；促神经功能恢复药物（B族维生素等）理疗：预防肌肉痉挛和关节挛缩。,12,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合征）Guillain-Barresyndrome,GBS,13,Guillain,1916年GuillainBarre和Strohl等报道了2例“伴脑脊液中蛋白增高而无细胞反应的神经炎”。后人将此病命名为“GuillainBarreSyndrome”(格林巴利综合征)，也有人称之为“急性感染性神经根神经炎”或“急性感染性多发性神经炎”。系一种迅速进展而又多可恢复的以下运动性神经元受累为主的疾病。因其病理特点为周围神经血管周围的淋巴细胞浸润和炎性髓鞘脱失，故又有人将其命名为“急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病”。,14,病因,可能与病毒等感染有关：病前数天-数周有上呼吸道或胃肠道（最常见为空肠弯曲菌）感染史。可能为自身免疫性疾病（周围神经髓鞘蛋白中的P2蛋白可能是本病的致病性抗原）。由于病原体（病毒、细菌）的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。注射疫苗可增加发病。,15,病理,病理：病初的神经内膜血管周围出现炎症性细胞浸润，大多为巨噬细胞吞噬瓦解雪旺细胞而引起节段性脱髓鞘。偶可继发轴突变性，多数轴突相对保留完好。病变主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可累及后根及远端神经。急性脱髓鞘2周后炎症消退，随之雪旺细胞增殖和髓鞘再生。,16,临床表现,主要症状：急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪（瘫痪多自下肢开始，逐渐向近端发展，呈进行性加重，双侧对称）。可波及躯干和颅神经（面神经最多见)；多于数日至两周达到高峰。严重者可累及肋间肌和膈肌，导致咳嗽无力，呼吸困难以及口唇、指(趾)甲紫绀和肺部感染症状；如不及时救治可因呼吸麻痹或和感染中毒而死亡。感觉障碍：可有可无，较运动障碍轻。表现为肢体远端感觉异常或手套、袜套样感觉减退。常伴疼痛。植物神经功能障碍：可见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀，严重者可有心律失常等。,17,（一）发病年龄性别年龄分布广，9m-75y,集中在15岁以下，占60%以上，也有认为集中在10岁以下儿童，随年龄增长发病率下降。欧美发病有双峰现象，即15-25岁和45-60岁。男女均可发病，男比女多一倍以上，即：男性儿童及青壮年居多。,18,（二）发病季节全年均可发病，夏秋两季多，集中在6-10月份，占总人数76%，尤以8-9月份为多。（三）前驱症状70-80%的患者在发病前2-3周有上呼吸道感染或胃肠道症状，少数有免疫接种史。,19,(四)起病急骤:病情常在数天获2-3周达高峰，通常以四肢远端对称性无力为首发症状，很快向近端发展，多自下肢向上肢发展。即：急性起病，进行性加重，上行性进展。,20,（五）主要症状：1运动障碍：四肢及躯干肌肉运动障碍是本病主要症状（1）运动障碍表现：多呈从下肢向上发展的上升性麻痹，。四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失。,21,呼吸肌麻痹及心脏并发症是本病的主要死因。约半数有颅神经损害，以(面N)、（舌咽N）、(迷走N)、对颅神经受损最多。（致双侧面瘫；声音嘶哑，吞咽困难）。较少见的是（动眼N）、（滑车N）、(外展N)对颅神经（致复视）。,22,（2）以波及部位不同可分为：四肢型：只有四肢瘫，后期可有肌萎缩。颅神经或脑干型：常见、少见、对颅神经。表现为双侧周围性面瘫（面N损害），延髓麻痹(舌咽、迷走N损害)，复视（外展N、动眼或外展N损害）。混合型：较重，除上述症状外，常有肋间肌和膈肌麻痹，而出现呼吸困难，此为危及生命的主要原因。占37%。,23,脊髓周围型：在格林巴利综合征的基础上同时伴有脊髓症状，如传导束感觉障碍、膀胱直肠功能障碍及短暂病理反射阳性（除外其他脊髓病变如急性脊髓炎、脊髓灰质炎、硬膜下脓肿、脊髓肿瘤等）,24,Miller-Fisher综合征：共济失调腱反射减退眼外肌麻痹,25,2.感觉障碍：一般较运动障碍为轻,或一过性或无，主观感觉障碍重，客观检查体征少，表现为根性刺激症状和末梢感觉减退，即肢疼、麻木、刺疼、手袜套样痛觉减退，可有腓肠肌压痛及Laseguesign：(+)可以有末梢型、根型、束型感觉障碍，根痛。,26,3.呼吸障碍：重症病人起病数天即可有呼吸肌麻痹（约占四肢瘫痪病人的70%）主要原因：侵犯颈神经根影响膈N。C4侵犯胸神经根影响肋间N。可为延髓麻痹，致中枢性呼吸衰竭、对颅N麻痹，分泌物阻塞气道、窒息。,27,4.植物神经功能障碍：在肢体远端较常见出汗或少汗皮肤潮红手足肿胀营养障碍、皮肤脱屑严重时可出现心动过速、直立性低血压少数可出现一过性尿便障碍，都在一周内缓解.,28,辅助检查,脑脊液：多数患者蛋白增高，细胞数相对正常，称为蛋白-细胞分离现象，为本病重要支持点。蛋白在80-1200mg/dl，在病后1周内，多数患者蛋白可正常，于病后2-3周达高峰。,29,电生理检查：早期F反射及H反射可异常，神经传导速度正常；2-3周后，传导速度明显减慢，出现失神经电位。,30,诊断和鉴别诊断,诊断：1.病前1-3周有感染史；2.急性或亚急性起病；3.四肢对称性弛缓性瘫；4.CSF呈蛋白-细胞分离5.EMG阳性结果有助于诊断,31,诊断标准,32,原则一个事件两个基本点八项支持,33,一、前驱事件(一)有最常见的是病毒感染，其它可能有外科手术、疫苗接种、支原体感染等。(二)先存病(PreexistingIllness)何杰金氏病、淋巴瘤或红斑狼疮。(三)无有些病人可以完全无前述的前驱事件,34,几乎每个病人均先有病毒感染的软弱无力、发热和呼吸道或胃肠道症状，但当出现神经症状时这些症状多已消失。若在神经症状出现之前先有而后持续存在，或与神经症状同时出现系统性疾病的表现(腹痛、呕吐、贫血、肾功能衰竭、嗜酸性细胞增多症)，或躯体的症状(发热、厌食、体重下降)，或两者均有，则支持系统性疾病或中毒同时伴发多神经病为其主要诊断，而非格林一巴利综合征；这些包括：血管病(Vasculitidis)卟啉病和砷、铅中毒等。,35,二、诊断必备特征(按重要性排序)(一)运动一个以上肢体进行性无力，其程度自下肢最轻度力弱到伴或不伴共济失调，直到四肢和躯干肌肉完全瘫痪、球麻痹、面瘫和眼肌麻痹。,36,(二)反射腱反射消失，一般是腱反射完全消失，远端为重。也可是肢体远端反射消失而二头肌和膝反射降低。,37,三、有力支持诊断的特征,38,(一)临床特征(按其重要性为序)1.进展：运动无力的症状和体征迅速进展，但得病4周后停止进展。约50病人于2周达极期，80为3周、90为4周达极期。,39,2.相对对称：通常对称，但很少绝对对称，若一侧肢体受累，一般对侧肢体也受累3.感觉障碍：有轻度感觉症状和体征。4.颅神经受累：约50病人有面瘫。累及其他颅神经时出现眼外肌、吞咽困难等。偶尔(5)神经受累始于支配眼外肌的神经，而后累及其他颅神经。,40,5.恢复（单时向）：一般于停止进展后24周开始恢复，也可能延迟几个月。大部分病人的功能会得到不同程度的恢复。6.植物神经功能障碍：若有心慌、各型心律不齐、体位性低血压、高血压和血管运动症状，则支持此诊断无发热：神经炎症状起始时无发热。这些症状可以是波动性的。必须除外其他情况致这些症状之可能。,41,7.脑脊液蛋白-细胞分离。8.肌电图。,42,鉴别诊断：1.脊髓灰质炎：起病有发热，瘫痪不对称，无感觉障碍，CSF蛋白、细胞常均增高。2.急性脊髓炎：截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍，大小便障碍，脑脊液呈蛋白、细胞均轻度增高或正常。3.周期性麻痹：发作时弛缓性瘫，可有家族史，肢体无力可反复发作，不伴有感觉障碍。发作时血清钾降低或心电图有低钾改变。补充钾盐后病情多数迅速好转。无脑脊液异常。,43,鉴别诊断1急性脊髓炎格林一巴利综合征与急性脊髓炎鉴别要点,三有三无有四肢软瘫/无病理征；有颅神经损害/无长束征；有蛋白-细胞分离/无尿便障碍,44,2脊髓前角灰质炎格林一巴利综合征与脊髓前角灰质炎鉴别要点,45,3.周期性麻痹格林一巴利综合征与周期性麻痹鉴别要点,46,4.全身型重症肌无力：四肢弛缓性瘫痪，起病较慢，症状有波动，无力呈晨轻暮重，疲劳试验和新斯的明试验阳性，脑脊液正常。,47,治疗,1维护呼吸功能、防治肺部并发症：本病的主要危险是呼吸肌麻痹和肺部并发症，若救治不当很易导致病人死亡。(1)气管插管和机械通气，必要时气管切开：呼吸表浅，频率增快，咳嗽无力，痰液浓稠且排出困难，口唇、甲床紫绀者，宜早行气管切开和机械通气，维护有效的呼吸功能和便于吸痰。因多数病人常残存有不同程度的自主呼吸，以使用具有同步功能的呼吸机较为适宜。(2)防治肺部并发症：应定时翻身拍背，及时充分吸痰和给予抗生素治疗，以预防肺炎和肺不张等并发症。,48,2血液疗法：对病情较重或有呼吸肌麻痹者，可早期选用下述治疗。(1)血浆交换疗法：此疗法可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损害，促进髓鞘的修复和再生。可缩短人工呼吸机的使用时间和独立行走所需的康复时间。每次交换血浆量40ml/kg，或1-1.5倍血浆容量。按轻、中、重，2次/周、4次/周、6次/周。急性期应用，发病2周后治疗无效。禁忌症：严重感染、血液病、心律失常。,49,(2)大剂量人体免疫球蛋白：人体免疫球蛋白04gkg静脉点滴，1次d，连用5天。其治疗机制可能与中和抗原和调节免疫功能有关。国外资料显示该项治疗与血浆交换疗法之疗效比较无差异。禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。,50,注意,血浆置换和大剂量免疫球蛋白不必联合应用，联合应用并不增效。,51,3药物治疗(1)神经营养代谢药：如胞二磷胆碱、B族维生素（维生素B1，维生素B12等）、维生素C、辅酶Q等（2）肾上腺皮质类固醇：目前多认为对本病无确切疗效，且副作用较多，国外已不主张应用。国内有学者主张对重症者大剂量短程使用。如无条件应用血浆置换或免疫球蛋白，可给予地塞米松10-15mg或甲泼尼松龙500-1000mg，每日一次，静脉滴注，连用5天后逐渐减量，以后改为强的松30-50mg口服，视病情逐渐减量，疗程1月左右。注意应用激素要控制感染，注意补钾补钙保护胃黏膜。,52,4维护循环功能、防治并发症及对症治疗5康复治疗：酌情选用理疗、针灸、按摩等康复措施。6.支持疗法,53,三叉神经痛(trigeminalneuralgia),54,三叉神经痛:三叉神经分布区内阵发性、短暂的、反复发作的剧痛，不伴三叉神经功能破坏的症状。分原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛两种。,55,三叉神经,混合神经面部最粗大的神经感觉神经支配面部、口腔及头顶部的感觉运动神经支配咀嚼肌的运动,56,三叉神经,分三支眼神经（感觉神经）眼裂以上上颌神经（感觉神经）眼裂和口裂之间下颌神经（混合神经）口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩（咀嚼运动、张口运动）,57,发病特点,单侧发作，右侧多于左侧多发于中老年人，女略多于男，发病率可随年龄而增长。特点：在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。,58,病因和病理,原发性：病因及发病机制尚不清楚，多无明确的病理损害。继发性：脑部占位性病变和血管压迫。偶于术中见神经根或半月节受压：供应神经的血管硬化、动脉异位或扭曲、脑膜增厚、后颅窝小团异常血管的压迫。“短路”(又称伪突触)形成：某些因素破坏半月节或感觉神经根的髓鞘，使脱髓鞘的轴突与邻近无髓鞘纤维形成短路，以致轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，中枢传出的冲动通过短路再传入中枢，这些冲动达到一定总和时，即激发半月节神经元而产生疼痛。,59,临床表现,疼痛分布：三叉神经一支、或几支分布区的剧痛。以第二、三支的发生率最高，多为单侧，极少为双侧。性质：电击样、针刺样、刀割样、撕裂样的剧痛。具有“触发点”：上唇、鼻翼、颊部、口角、舌等。,60,持续时间：发作呈“闪电式”，持续几秒-几十秒，不超过2分钟。频率：一日内可连续发作几十次。有缓解期：病程可呈周期性，发作期数可为日-数月，缓解期亦可数日-数年体检：无阳性体征。,61,疼痛规律发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间仅持续数秒到数分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适。,62,诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致病人精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，惟恐引起发作。,63,诊断和鉴别诊断,诊断：疼痛特点、部位、存在触发点、无神经系统阳性体征。排除继发性三叉神经痛（表现为持续性疼痛，可伴有面部感觉减退、角膜反射迟钝等）。鉴别诊断：1.鼻窦炎：第一、二支疼痛，持续钝痛，副鼻窦有压痛。X片和鼻腔检查可鉴别。2.牙痛：牙龈部持续钝痛，多在进冷、热食物时诱发，口腔和X片检查有助诊断。,64,3.颞颌关节病：咀嚼时疼痛而运动受限，局部有压痛。4.舌咽神经痛：疼痛于咽部和外耳道。常在吞咽时发生。,65,治疗,药物治疗：1)卡马西平：开始0.1bid，3天后每天加0.1，直至疼痛停止后，再渐减量。小剂量维持。最大量1000mg/d。注意血象和肝功能。重时致剥脱性皮炎。2)苯妥英钠：0.1tid。3)镇静剂：氯硝西泮1mg/天，逐渐增加4-8mg/天。与上药联合应用，可增加疗效。4）其他：巴氯芬5-10mg，3/天；阿米替林25mg-50mg，2/天。,66,针刺治疗神经阻止疗法：95%酒精0.5-1ml或维生素B12注射于三叉神经面部某支或半月神经节。经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏三叉神经的痛觉纤维。手术治疗三叉神经微血管减压术；三叉神经周围支、感觉根、或脊束切除术。,67,特发性面神经麻痹,68,特发性面神经麻痹指面神经管内面神经的急性非特异性炎症所致的周围性面瘫。又称面神经炎，或贝耳(Bell)麻痹。,69,病因和病理,确切的病因尚未明了。可能与风寒侵袭、病毒感染、自主神经功能不稳导致局部营养神经的血管痉挛，神经组织缺血、水肿、受压。为临床常见疾病之一，一般预