VitD缺乏性佝偻病.ppt

营养和营养障碍性疾病维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency,教学目标与要求,重点与难点,关键词,教学内容,一、维生素D的代谢及生理功能二、病因三、发病机制四、临床表现五、诊断六、鉴别诊断七、治疗八、预防,定义,由于体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,维生素D是一种脂溶性维生素。来源有两种：内源性维生素D3，为人体的维生素D的主要来源，D3也含在鱼肝油、蛋黄等动物性食物中；外源性维生素D2均无生物活性。,维生素D的代谢,维生素D进入人体后，肝25-羟胆骨化醇(25-(OH)D3)，25-(OH)D3,肾1、25-二羟胆骨化醇(1、25-(OH)2D3)。,25-羟化酶,1-羟化酶,1、25-(OH)2D3的生理作用：1.促进肠对钙磷的吸收；2.促进肾小管对钙、磷的重吸收；3.促进旧骨脱钙，使钙盐溶解,增加血中钙、磷浓度。甲状旁腺的生理作用：1.促进肠对钙磷的吸收；2.促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷的重吸收；3.促进旧骨脱钙，抑制成骨细胞，不能新骨钙化。,发病机理,、P吸收,佝偻病,非特异性神经精神症状:易惊、多汗、睡眠不宁、枕秃等。,初期（早期）,临床表现,活动期（激期）早期表现；骨骼改变；肌肉韧带松弛；精神运动发育迟缓。,1岁左右：鸡胸、肋骨串珠、漏斗胸、赫氏沟、脊柱弯曲畸形、骨盆前后径缩短。手、脚镯、O、X形腿、甚至骨折。,临床表现,颅骨软化（3-6个月）、方颅（6-9个月）、前囟闭合迟、出牙迟。,方颅,鸡胸,肋骨串珠,漏斗胸,赫氏沟,肋膈沟,手镯、脚镯,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,脊柱畸形,肋膈沟,血生化改变:,血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高,佝偻病病理改变示意图,X线:,长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常2岁小孩,恢复期,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失,残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,其他病因导致的佝偻病,病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查：一般好，生长发育正常。,正常发育中的个体差异,头大:遗传性，头围生长速度正常,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,牙萌出延迟：正常，遗传性。,前囟闭合延迟：正常，遗传性。,佝偻病治疗前,佝偻病治疗后,预防,围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)。,婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。,补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/d,至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。,维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,发病机理,、P吸收,佝偻病,正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca21.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca21.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca1.751.88mmol/L,腓反射Peronealsign（+）,陶瑟征Trousseausign（+）,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm,总血Ca1.88mmol/L游离Ca21mmol/L,临床表现总血Ca1.88mmol/L,诊断,鉴别诊断,其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等,Ca剂:静脉缓推,治疗,急救:给氧保持呼吸道通畅止惊,VitD制剂,10月男婴，经常出现夜惊不宁，近一周加重，多汗，烦闹，到门诊就诊。该患儿生后一直母乳不足，混合喂养，尚未添加辅食。1.体格检查最易发现的阳性体征为A皮肤弹性差B皮下脂肪明显减少C体检正常D方颅、前囟大、乳牙未萌出E双下肢淤点，淤斑2.该患儿最可能的诊断A维生素D缺乏性佝偻病B营养不良C正常儿D上呼吸道感染E消化不良3.本病发生的病因，哪项不正确A光照射不足B维生素D摄入不足C甲状旁腺功能不足D维生素D的需要量增加E食物中钙磷含量过低或比例不当4.本病激期血生化变化是:5.列出治疗方案。,案例分析,患儿，男，7个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未出牙，前囟2.2cm大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，心肺正常，余查体无异常发现。碱性磷酸酶结果：260U/L.血钙血磷浓度下降。请写出本病例的诊断及治疗方案。,参考答案,本小儿为维生素D缺乏性佝偻病。治疗：1.维生素D制剂2.钙剂3.合理喂养,完,日光紫外线不能透过普通玻璃，如果小儿经常不在户外活动，或居住在寒带或多烟雾的环境中，则影响内源性维生素D3的获得。,牛乳钙、磷比例不适宜，故牛乳喂养的小儿更易患佝偻病，且症状也较重。谷类食物中因含植酸，可与钙结合成不溶性钙盐，影响钙的吸收。,双胎及早产儿生后生长