急性白血病PPT.ppt

急性白血病的诊治,主讲人周延峰教授山东中医药大学附属医院血液科2010年9月,概述,急性白血病（acuteleukemia）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002年统计,全球每年新发病例约30万,死亡人数约22万,居致命恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/10万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。,病因,西医：白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有：1、电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高；2、化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引起白血病3、病毒：如一种C型逆转录病毒-人类T淋巴细胞病毒-可引起成人T细胞白血病；4、遗传因素：家族性白血病占白血病的7，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向；5、其他血液病：如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。,中医病因病机,1邪毒炽盛：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。而这种邪毒进入机体后多能化热伤阴，因而又多将这种邪毒看作“火热之邪”，也有称“火毒”“热毒”者。邪毒在一定内因条件下侵入机体的脏腑经络，由表及里，如邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻。邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的症候，临床上将此期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏症候，临床上称为气血双亏型；邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴，衄血发斑等热度炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时救治，则出现气阴两竭，病入膏肓。此期称为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪毒可直接侵入营血，毒入骨髓而见热度炽盛之象，,2正气虚弱：邪毒之所以能够侵袭机体是由于正气虚弱所为，正如素问评热论所说：“邪之所凑，其气必虚。”先天禀赋不足或后天失于濡养,劳倦、房劳过度、饥饱不节、内伤七情,伤及心、肝、脾、肾等脏腑,致气血紊乱,脏腑失调，正气虚弱，邪毒乘虚而入。3血瘀血瘀是病理产物也是致病因素之一。邪气侵袭机体，潜伏经络，阻碍气机运行，日久出现气滞，血随气行，气行则血行，气滞则血凝。4痰凝：外感热邪或七情失调、气郁化火炼津成痰;饮食不节,脾胃受损,失于运化,酿湿生痰。,中医发病机制,1、因虚致病从传统中医理论来看,因虚致病论顺理成章。“正气存内,邪不可干”;“邪之所凑,其气必虚”。正气亏虚,精气失守,肾不能主骨生髓移精于脏腑;五脏虚衰,虚邪贼风中肾损骨伤髓。因此,正虚是白血病发病的内在因素,患者先有体虚内伤,外邪才能乘虚而入,脏腑虚衰,精血失守为本,邪气内乘为标。2、因病致虚本病好发于青少年原本气血旺盛，正气充壮，其表现为壮热口渴，肌衄，鼻衄，便血等实证，由于邪热未除，耗伤气血而出现虚证，为因病致虚。3、虚实夹杂近年来,大多数学者从实践中总结认识到白血病既非单纯虚证,亦非单纯实证,而是虚实夹杂之证。本病的病理特点为正邪相争,本虚标实。正胜邪退,疾病可完全缓解,邪胜正虚,疾病则复发或加重。,分型,FAB分型1976年法国(Franch)、美国(AInerican)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称FAB分型。在此基础上，1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法：可将急性非淋巴细胞白血病分成M1-M7共七个亚型，而急性淋巴细胞白血病则可依此标准分成L1-L3三型。,（一）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型；1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞90（非幼红系细胞）。2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的3080，单核细胞20，早幼粒细胞以下阶段10。M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30。3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的30，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。,4、M4即为粒单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型；M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的20。M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的20。M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞30。M4Eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而圆。着色较深的嗜酸性粒细胞，占530。,5、M5为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型；M5a未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的80。M5b部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的30，原单核细胞80。6、M6红白血病，骨髓中幼红系细胞50，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始幼单核细胞）30，血片中原粒（或原单）细胞5，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原幼单）20