间质瘤教学.ppt

教学查房,普外科,病史,患者薛X，女，35岁，因“体检发现右下腹包块3天”入院，患者诉3天前于外院行腹部B超检查时，提示腹部包块，建议到他院进一步确诊包块性质，后于昨日来我院门诊复查B超，提示腹腔实质性占位；腹腔极少量积液。当时建议患者住院治疗，患者未办理入院。今日患者为进一步手术治疗，门诊拟“腹腔肿物（性质待查）”收治入院。病程中患者饮食、睡眠可，无发热，无头痛、头晕，无胸闷、气急。大小便如常，自诉体重减轻约4-5斤。,既往史,患者自婚后13年来阴道分泌物增多，月经不规律，每次来潮约10天左右，12年前曾行置环术，否认“肝炎、结核”病史，否认“冠心病、糖尿病、高血压”病史，预防接种随社会进行。否认血吸虫病疫水接触史。无烟酒嗜好。否认工业毒物、粉尘、放射性物质接触史，适龄结婚，爱人体健，夫妻和睦。否认家族性、遗传性病史。,体格检查,全身皮肤粘膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹部平软，右下腹可触及一肿块平面约5cm*4cm，质地光滑伴有压痛，无反跳痛，无肌紧张。Murphys征阴性，肝肾区叩击痛（-），腹部叩诊清音，移动性浊音阴性。肠鸣音约3-4次/分，未闻及血管杂音。,腹部B超,（2012-4-18本院）：腹腔探查，下腹腔偏右侧见大小约127mm90mm109mm低回声包块，边界清，形态欠规则，内部回声不均匀，CDFI于其内探及血流信号，测RI0.46；其周围探及少许无回声区，较深约12mm。此包块与腹腔内实质性脏器无明显关联。诊断提示：腹腔实质性占位，来自腹腔肠系膜？腹腔极少量积液。,实验室检查,血常规：WBC6109/L，RBC4.73109/L，Hb136g/LPLT204109/LN67.8%,实验室检查,生化：总蛋白73.5g/L,白蛋白47.6g/L空腹血糖5.97mmol/L总胆红素5.8umol/L直接胆红素1.36umol/LALT13.2U/L,AST15.6U/L,GGT11U/LBUN2.6mmol/L,Cr46umol/LK3.79mmol/L,Na140mmol/L,实验室检查,凝血：APTT：18.8sPT：10.4s,实验室检查,肿瘤标志物AFP2.52ng/mlCA-1537.77U/mlCEA1.75ng/mlCA-19914.93U/mlCA-12538.29U/ml,腹部CT,影像描述:盆腔内见一巨大团块影，包绕肠系膜静脉，周围肠管及膀胱稍受压，边界清晰，增强各期CT值均为68HU左右，相邻肠系膜根部可见一0.8cm大小淋巴结；双肾较长，似可见双输尿管影；肝实质内未见异常密度影，肝内血管显示尚清晰，肝门部结构正常，肝内、外胆管未见扩张，胆囊不大，脾脏、胰腺形态、密度未见异常，膀胱充盈良好，膀胱内未见异常密度影，膀胱壁厚薄均匀，未见结节及占位征象。子宫体积不大，宫腔内见节育器影；两侧子宫附件未见明显异常，子宫直肠陷窝内见少量积液改变；直肠壁未见明显不均匀增厚，直肠周围脂肪间隙清晰。盆壁软组织未见肿胀。腹、盆腔内未见明显肿大淋巴结。,腹部CT,诊断提示:1、盆腔内占位，考虑肠系膜来源间质瘤可能大，相邻肠系膜淋巴结轻度增大。2、盆腔少量生理性积液可能大。3、双肾体积较长，不除外双肾盂双输尿管畸形可能。,初步诊断及治疗方案,初步诊断：腹腔内肿物（间质瘤？）患者于2012-4-20在全麻下行腹腔肿物切除术,鉴别诊断肠系膜及网膜上,肠系膜淋巴瘤：以肉瘤、淋巴瘤为多见。其次为霍奇金淋巴瘤，临床有慢性腹痛，消瘦、贫血，体检示脐周和右下腹肿物，不规则性，质韧，可移动，需经剖腹探查，才能确诊。肠系膜淋巴结结核：患者既往无结核病史及近期感染史，所以不考虑此诊断。肠系膜、大网膜囊肿：CT影像学对此诊断不成立，所以排除此诊断。腹膜间皮瘤：多见于4060岁，发病与石棉接触有关，常有腹痛、腹胀、腹水、消化道功能紊乱及体重下降、腹部肿物，肿物可单发，也可多发，质地硬，呈结节状，活动度差。（患者无石棉接触史，虽同样有腹部肿物，但根据查体肿物性质光滑，质韧，所以暂不考虑此诊断。）,鉴别诊断泌尿系统,肾脏肿瘤：肾癌以无痛性血尿为主要症状。肾胚胎瘤最多见于婴幼儿，肿物表面欠规则，质坚硬。诊断依靠膀胱镜、肾盂造影，肾动脉造影及病理检查。膀胱的肿瘤：男性多见，主要表现为血尿，可在耻骨上触及肿物，诊断主要靠膀胱镜检查，B超及CT对诊断也有很大帮助。患者尿常规查无血尿，所以暂时排除以上诊断。,鉴别诊断妇科系统,子宫肌瘤：肿物位于耻骨上方，常伴有月经量过多，妇科检查、B超检查可以明确。子宫肉瘤：多见于40岁以上的妇女。绝经后子宫迅速增大，伴有大量的不规则的阴道出血。诊断主要依靠宫内刮出肿瘤组织，或手术后做病理活检。子宫内膜癌：多见于5060岁的妇女。有功能性子官出血，有时耻骨上可触及到不规则、质地坚硬、呈结节状的肿物。诊断主要靠宫腔内刮出物做病理活检。卵巢癌：下腹痛、腹胀和阴道出血，妇科检查可发现盆腔肿物。晚期肿物固定并可出现盆腹腔转移结节或腹水。要注意与胃癌转移到卵巢的Krukenberg肿瘤相区别。卵巢囊肿：下腹扪及囊性肿物，边界清，活动度大，一般无症状。妇科检查及B超能帮助确诊患者既往月经不规律史，但根据CT影像学检查，可排除以上疾病。,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,术后病理,镜下所见:,病理诊断:“腹腔肿物”示：恶性梭形细胞肿瘤，考虑为胃肠道恶性间质瘤，肿瘤大小15*11*7cm，核异型性明显，核分裂像5个/50HPF，未见明显坏死灶。建议作免疫组化明确诊断。,术后诊断,术后诊断：腹腔内恶性肿瘤（间质瘤）,术后情况,目前患者术后恢复情况良好，睡眠、饮食可，大小便正常，已可下床活动，未有不适主诉。专科查体：皮肤巩膜无黄染，肝肋下未及，墨菲氏征（-)，无移动性浊音，腹软，未见胃肠形及蠕动波，肠鸣音约4次/分。手术切口未见明显红肿、硬结及渗出，切口愈合较好，其余腹部未见压痛及反跳痛。根据病理结果，复查免疫组化，明确诊断。患者于今日出院,胃肠道间质瘤（GISTs）概述,发生部位可以发生在整个胃肠道以及网膜和肠系膜上年龄多在40岁以上，中位年龄为50-60岁，男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高，儿童少见,GIST的临床表现,发病部位食管5-10%胃40-60%小肠20-35%结直肠5-15%肠系膜10%,临床特征腹痛(20-50%)消化道出血(20-50%)消化道梗阻(10%)腹部肿物及其它,胃肠道间质瘤（GISTs）,转移部位：主要发生在腹部，可以波及肝脏以及整个腹腔，淋巴结转移仅占6%常见转移部位：肝脏:54to65%腹膜:20to21%淋巴结:2to6%骨:6%肺:2%,GIST的形态学特征,肿瘤位于粘膜下是其重要的特点，细胞以梭形或上皮样为主，偶有多形性细胞。电镜：肌源化、神经分化、双分化或者未分化。梭形细胞型(60%-80%)上皮样细胞型(10%-30%）混合细胞型(少见),GIST：与平滑肌肿瘤相似的形态,平滑肌瘤,平滑肌肉瘤,低度恶性GIST,高度恶性GIST,GIST：恶性潜能的评估,恶性潜能肿瘤大小核分裂数高危任何大小10/50HPF10cm不论多少5cm5/50HPF中危5-10cm5/50HPF5cm6-10/50HPF低危2-5cm5/50HPF极低2cm5/50HPF,即便是恶性潜能低危的肿瘤也可能发生转移,Flecher分级,GIST的免疫表型,约95%的GISTKIT(CD117)阳性GIST中其他阳性的指标有CD34（间叶/造血祖细胞标记物）阳性率60-70%SMA(平滑肌动蛋白)阳性率15%-60%S-100(区分神经源性肿瘤）阳性率10%GIST偶尔表达结蛋白,GIST的治疗方法,手术切除（首选）肿瘤完整切除术后5年生存率:3565%由于极少出现区域淋巴结转移，故不推荐区域淋巴结清扫放化疗（肿瘤本身对放射性抵抗，化疗药效率低，所以不主张行放、化疗治疗）肝脏转移瘤治疗（介入、靶向药物）靶