内科学肾综(检验专业)PPT课件.ppt

,nephroticsyndrome,肾病综合征,1,2,学习目的与要求,掌握肾病的诊断标准掌握单纯性、肾炎性肾病的区别熟悉肾病的并发症掌握肾病的激素治疗方案,3,概述,定义:肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,4,发病率仅次于急性肾炎发病年龄多为学龄前儿童3-5岁为高峰男：女=3.7：1病因不明,概述,5,临床分型,原发性肾病综合征（PNS）(primarynephroticsyndrome,PNS)分单纯性、肾炎性继发性肾病综合征(secondarynephroticsyndrome,SNS)先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome,CNS),6,发病机制,大量蛋白尿,原因,7,病理生理,基本病变：肾小球通透性增加，导致大量蛋白尿，而低蛋白血症、水肿及高胆固醇是继发性的病理生理改变。机理：肾小球毛细血管基底膜通透性增高。,8,1、低蛋白血症,（1）、尿中丢失大量蛋白质和从肾小球滤出后被肾小管重吸收分解增加（主要原因）（2）、肝脏合成蛋白的速度降低、胃肠道丢失少量蛋白质（次要原因）。,9,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,大分子脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.7mmol/L）,主要危害,增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响,2、高脂血症,10,3、水肿,11,12,白蛋白30g/L血管内的水因渗透压作用在组织间隙潴留(凹陷性水肿)10个/HP高脂血症氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响持续性低补体血症,鉴别诊断,28,一、一般疗法1.休息2.饮食：活动期供盐1-2g/d,蛋白质摄入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d,补充钙剂。3.防治感染,治疗,29,4.利尿氢氯噻嗪、安体舒通呋塞米（速尿）白蛋白或低分子右旋糖酐+速尿观察出入水量、体重变化及电解质紊乱,5.对家属的教育,30,二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）,1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗(1）作用机理（抑制免疫反应、利尿作用降低肾小球滤过膜的通透性）(2）方案：短程2个月中程6个月长程9个月,治疗,31,治疗,短程疗法强的松2mg/kg/d分次口服，最大量60mg/d，4周后改为1.5mg/kg/d，共4周，全疗程8周容易复发，国内少用。,强的松治疗方案,33,患儿男，3岁，因浮肿、尿少2周入院.2周前出现浮肿，渐加重，伴尿少,BP100/60mmHg,W15kg,双眼睑水肿，心肺未见异常，腹部隆起，移动性浊音（）,双下肢凹陷性水肿。化验：尿蛋白（），24小时尿蛋白量2.3g/d,总蛋白32g/l，白蛋白19g/l，胆固醇：7.8mmol/L,BUN,C3正常。请写出激素治疗方案。,34,12345678910111213141516,强地松30mg/天(10mg.Tid),30mg.Qod4周,每24周减量2.55mg.Qod,例如：男，15kg,初治,（-）,总疗程6个月（中程疗法）,12345678910111213141516,30mg/天(10mg.Tid),10mg.Tid,30mg.Qod,每24周减量2.55mg.Qod,总疗程9个月（长程疗法）,(+),巩固2周,35,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素敏感型：治疗8周內尿蛋白转阴激素耐药型：治疗8周尿蛋白仍阳性；激素依赖型：对激素敏感，连续2次减量或停药2周内复发；复发：连续3天，尿蛋白由阴性转为阳性（3+4+）频复发：半年内复发2次,36,激素副作用,柯兴貌：向心性肥胖、满月脸、痤疮诱发或加重感染诱发或加重溃疡肾上腺皮质功能萎缩,37,38,39,40,41,三、细胞毒药物（免疫抑制剂）在强的松隔日使用基础上加用,(1)适应症a、频繁复发和反复者b、对激素依赖和耐药者c、激素副作用严重者,42,常用环磷酰胺CTX口服方法:,a、22.5mg/kgd分三次口服；b、疗程812周。c、累积总量200mg/kg。d、需间隔1年方可用第二疗程。冲击疗法生理盐水100ml200mlIVdrip12hCTX812mg/kg次连用2天,隔半个月再用2天，累积量150mg200mg/kg。,43,（3）注意事项,用药期间要水化；多饮水，定期复查血象。副作用：白细胞、肝功能损害、出血性膀胱炎、性腺损害（远期副作用）,44,其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d23次/天连用8周环孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片,45,四、其它治疗1.抗凝治疗肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫调节剂：左旋咪唑2.5mg/kg隔日用药，疗程6个月。3.降蛋白尿治疗血管紧张素转换抑制剂：卡托普利依那普利4.中药治疗,46,中药治疗,早期：滋阴降火中期：温补肾阳,47,与病理变化关系密切，微小病变型预后最