便血、血尿、皮肤瘀斑PPT课件.ppt

便血、血尿、皮肤瘀斑,临床病例讨论,患者某某，男，72岁，独居，因便血、肉眼血尿25天,左眼出血1周,皮肤瘀斑3天于2012-05-14入院。患者诉4-19起无明显诱因出现肉眼血尿、便血,无尿痛、腰痛不适，无其他部位出血表现，无不洁饮食，未误食农药，4-24入当地医院就诊，入院查凝血功能“PT16s,APTT86.9s”,大便常规“RBC+”，小便常规“RBC+”，血常规、血生化、泌尿系B超、下腹部CT未见异常，肠镜检查见“横结肠多发息肉、慢性结肠炎”，予云南白药、维生素K、止血敏、止血芳酸治疗后血便及肉眼血尿消失，复查尿常规“RBC+、隐血+”，于5-3日出院，5-6日再次间断出现眼、耳、鼻腔出血，5-7于中山三院就诊，行膀胱镜检查示“前列腺增生”、“游离前列腺特异性抗原F-PSA2.759ng/ml(增高)”、“尿潜血+”、泌尿系B超示“前列腺不大、钙化斑，双肾多发小结石”，尿FISH示“尿脱落细胞中3，7，p16，17信号异常比率较高，考虑泌尿系移行上皮癌可能性大”，凝血检查“PT120s、APTT164s”，考虑“泌尿系移行上皮癌”、“凝血功能障碍”，今为进一步治疗来我院就诊，门诊检查示“APTT、PT延长”，门诊以“凝血功能异常”收入院。自发病以来，病人精神状态可，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大小便如上述。既往史：既往有胃溃疡、十二指肠球部溃疡病史，已治愈，否认肝炎、结核、传染病史，否认高血压、糖尿病史，否认手术、外伤史，曾于院外输血浆。否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。个人史：久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，吸烟50年，平均1包日，无饮酒史。适龄婚育，子女体健。家族史：否认家族性遗传病史,否认家族性肿瘤病史。体检：体温：36.6，脉搏：75次/分，呼吸：18次/分，血压：91/60mmHg。贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染，右侧腋下及腰部大片瘀斑。无皮疹、无皮下结节、瘢痕。全身浅表淋巴结无肿大。左侧睑结膜出血，眼球运动未见异常，巩膜无黄染，瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反射灵敏，外耳道无异常分泌物，鼻通气畅。口唇无发绀，口腔粘膜未见异常。齿龈未见异常，咽部粘膜未见异常，扁桃体无肿大。颈软无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓未见异常，胸骨无压痛，心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脾肋下未触及，肾区无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音未见异常，4次/分。四肢活动自如，无畸形、下肢静脉曲张，双下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski征阴性。辅助检查：血常规：白细胞4.70G/L;中性粒细胞3.25G/L;血红蛋白71g/L;血小板296G/L；,这样一个病人,出血,初步诊断考虑什么？需要补充那些病史？进一步检查、治疗？,问题,老年男性，起病急，病情反复，病程近1月以自发出血为主要表现体检发现皮肤眼眶鼻腔出血实验室检查发现PT、APTT明显延长，FbgC正常，DDplus正常，血小板正常，中度贫血院外消化道及泌尿系检查异常既往有吸烟及胃十二指肠溃疡病史,病例特点,初步诊断,确定大方向，抓住主要问题在大方向中找最可能的诊断进行鉴别补充追问病史（必须的）列出要检查的项目并评估可行性（费用，有无创伤，病人接受程度，报告时间等）结果报告后推翻一些诊断，可能有新诊断尽量用一元论解释,怎样分析？,这个病人的检查结果血常规,尿常规,便常规,肝肾功能,凝血功能,腹部超声,胸部CT,还要做什么？,PT，APTT延长原因？如何能纠正？贫血原因？尿潜血原因？院外泌尿系检查异常原因？和本病的关系？既往消化道异常和本病的关系？病史中可能遗漏了什么？,再分析患者主要问题,再查铁代谢,再查凝血因子活性,维生素K治疗前后凝血变化,维K治疗前,维K治疗后,可以诊断了么？,能解释的,不能完全解释的,获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症,肺部小结节？尿潜血阳性？应用VitKPT不能完全纠正？,自身抗体,肿瘤相关抗原,再查-抗凝物,获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症获得性狼疮样抗凝物质增高中度贫血原因待定泌尿系结石横结肠多发性息肉慢性结肠炎,出院时最后诊断,依赖维生素K的凝血因子和调节蛋白凝血酶原、F、F、FX、蛋白C和蛋白S均需维生素K参与在肝脏内合成生理情况下，上述蛋白质因子在其翻译后加工过程中，其N端的一些谷氨酸残基需进行由羧基化酶催化的加羧基化反应，而维生素K是此酶促反应必不可缺的辅助因子维生素K缺乏时，肝脏合成的上述凝血因子和蛋白，羧基化水平低，无功能。这些异常蛋白质虽仍有一定的抗原性，但不能以正常的方式与磷脂和Ca2+结合，发挥起正常凝血或抗凝活性。,维生素K依赖性凝血因子缺乏症,严重肝病如晚期肝硬化，重症肝炎、失代偿期肝硬化、中毒性肝病和晚期肝癌吸收不良严重厌食、严格限制脂肪类食物或伴严重感染者可因摄入不足而导致维生素K相对缺乏；胆盐缺乏，如由胆石症、胆道肿瘤或炎症阻碍胆汁分泌，影响维生素K的吸收；肠道由于小肠瘘管、广泛的小肠切除等影响肠吸收；口服油类润滑剂使脂溶性维生素K随油剂排泄体外；长期应用抗生素，肠道细菌群受抑制，以致细菌合成的维生素K不足口服维生素K拮抗剂如双香豆素和茚二酮类，以竞争性抑制的方式阻断维生素K的还原反应，从而干扰了依赖维生素K凝血因子的合成敌鼠（diphaci-non）是抗凝血杀鼠药，误服可干扰肝脏对维生素K的利用。新生儿出血症：脂溶性维生素K不易通过胎盘，新生儿肠道菌群尚未建立肝脏合成蛋白因子的功能尚不完善母亲在围生期接受口服抗凝剂、抗癫癎药和苯巴比妥镇静时,维生素K缺乏的病因,狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。现已发现它可存在于多种疾病中。狼疮抗凝物质的持续存在被认为是不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病的危险信号。,狼疮抗凝物,识别脂结合凝血酶原影响凝血反应阻断活化的凝血因子V与凝血酶原作用抑制纤维蛋白的形成又称抗凝血酶原抗体,狼疮抗凝物质的抗凝原理,系统性红斑狼疮抗磷脂抗体综合征其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和骨关节炎等）易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞动静脉栓塞恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌）糖尿病白血病,狼疮抗凝物质主要涉及的疾病,思考,诊断治疗结束了么？,出血性疾病诊断思路,出血性疾病诊断步骤,凝血酶原时间（PT)测定原理,inBlood,inPlasma（血浆）,PTReagent,Fibrin,ExtrinsicSystem,MeasureClottingTime,without,TissueFactor,Calcium(Ca2+),without,without,NormalRange11-13sec,37,Ca2+,PL,Ca2+,PL,BloodSampling取样,TrisodiumCitrate,活化的部分凝血活酶时间（APTT)测定原理,inBlood,inPlasma,without,without,without,APTTReagent（试剂）,Activator,PL,IntrinsicSystem,MeasureClottingTime,Ellagicacid,silicaetc.,Calcium(Ca2+),NormalRange32-43sec,CaCl