血液检验特殊类型白血病ppt课件.ppt

血液学检验浆细胞白血病浆细胞病骨髓增殖性疾病,检验系毕晓郁,1,浆细胞白血病,2,浆细胞性白血病(PCL),一种以浆细胞异常增生为主的少见类型的白血病；其特点为外周血和骨髓中出现大量的异常浆细胞，广泛浸润组织器官；病情发展迅速，表现同其它白血病；分为原发性和继发性。,3,PCL-血象,白细胞总数多升高；浆细胞20或绝对值2.0X109/L，可为原始或幼稚浆细胞并伴形态异常；红细胞和血小板减少。,4,PCL-骨髓象,骨髓增生极度活跃或明显活跃；浆细胞显著增生，可有原始浆细胞、幼稚浆细胞、小浆细胞等；浆细胞：胞体较小，圆形、长圆形或卵圆形，核幼稚，仁明显，染色质疏松，核质发育不平衡,5,6,7,PCL与MM的区别,血象：外周血原幼浆细胞大于20%，异形性较小；临床表现：骨痛与溶骨少见；病程:发展迅速。,8,浆细胞病,多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症,9,多发性骨髓瘤(MM),10,MM概述,骨髓内单一浆细胞株单克隆异常增生的恶性肿瘤。特征是：单克隆浆细胞恶性增殖分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位；,11,MM临床表现,骨骼浸润：骨痛、骨质疏松、病理性骨折且逐渐加重；高钙血症；贫血，进行性加重；血粘度过高，心脑血管疾病，血沉加快；免疫功能异常,反复感染；肾功能损害；病情较浆细胞白血病进展缓慢,12,MM血象,红细胞和血红蛋白减低：一般为正常细胞正常色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列，可见幼红细胞。白细胞数多正常，可见少数骨髓瘤细胞(一般10%，甚至7095；其他系因骨髓瘤细胞的增生程度不同而受到不同程度的抑制；早期瘤细胞呈灶性分布，需多部位、多次骨髓穿刺或骨髓活检提高检出率。,14,15,16,17,MM其它检查,血清总蛋白增高，球蛋白增高，白蛋白/球蛋白比值降低；血清钙增高；血清蛋白电泳：M蛋白峰；蛋白尿，尿本-周蛋白阳性；肾功能检查：血肌酐、尿素氮、尿酸异常；血沉明显加快，血粘度增高；,18,MM诊断标准,1骨髓中浆细胞15%，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。2血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本周蛋白)1.0g/24小时。3广泛性骨质疏松或溶骨病变。,19,习题,某老年男性患者，因骨折住院，检查发现骨髓有大量异常细胞，如下图所示，可考虑诊断（）A急性单核细胞白血病B恶性组织细胞病C多发性骨髓瘤D巨核细胞白血病E巨幼细胞贫血,20,习题,多发性骨髓瘤外周血红细胞特点是（）A细胞着色不一B靶形红细胞C缗钱状红细胞D球形红细胞E裂红细胞,21,原发性巨球蛋白血症,22,原发性巨球蛋白血症,少见的血液中出现大量的单克隆巨球蛋白（IgM）为特征的B淋巴细胞恶性增生性疾病。好发于老年人，男性多见。,23,临床表现,贫血症状肝、脾、淋巴结肿大；高粘综合征(视力模糊、头痛、头晕)；很少出现溶骨性病变，肾功能减退。,24,血象,红细胞和血红蛋白减低，正常色素性贫血；白细胞正常或减少，分类时中性粒细胞减低，淋巴细胞增多；血小板数正常或减低。成熟红细胞缗钱状排列。,25,骨髓象,淋巴样浆细胞呈弥漫性增生，淋巴细胞、浆细胞易见；嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本病的特征；成熟红细胞呈缗钱状排列；PAS染色病变细胞胞浆中有球状阳性颗粒。,26,27,其他检查,总蛋白升高，白球比值减小；蛋白电泳：单克隆IgM；血清中单克隆IgM水平10g/L血沉加快；血粘度增高。,28,骨髓增殖性疾病,真性红细胞增多症慢性粒细胞白血病原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化,29,原发性血小板增多症,30,原发性血小板增多症（ET）,一种少见的原因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。特点：血小板持续增多，自发性出血倾向或血栓形成，半数以上有脾大。,31,ET实验室检查,血象：血小板计数：1000109/L。血片中血小板成堆，大小形态不一，有巨大血小板。骨髓象（P240图）：增生活跃或明显活跃，巨核细胞显著增多（胞浆丰富、核分叶多、空泡。血小板功能：对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是特征表现。,32,33,34,35,36,ET诊断,符合临床出血、脾大、血栓形成的体征；血小板1000109/L；可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者。,37,原发性骨髓纤维化,38,原发性骨髓纤维化（IMF）,为一种骨髓增殖性疾病；其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替；严重地影响了造血功能的病理状态。,39,IMF临床表现,临床特征为贫血，肝脾肿大，外周血中出现幼粒、幼红细胞，骨髓呈不同程度的纤维化。原发性急性型骨髓纤维化继发性慢性型,40,IMF血象,正细胞正色素性贫血，晚期多有严重贫血。可见嗜多色性、泪滴状红细胞，可见幼红细胞；白细胞增多或正常，偶见幼粒细胞。血小板早期增多，晚期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。,41,42,IMF骨髓象,就诊时多因骨质硬化穿刺困难。常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。骨髓活检有典型改变（确认必要条件），可见不同程度的纤维化改变（网状纤维和胶原纤维增多）有