神经系统讲解PPT课件.ppt

儿童运动障碍的定位诊断,博爱医院儿科孙建民,1,儿童运动障碍的定位诊断瘫痪定义,瘫痪：随意运动肌力减退或消失随意运动是指一切有目的的运动通过一定传导系统支配肌肉来完成的，这种运动叫随意运动。传导系统组成上运动神经元皮质脊髓束：大脑皮层锥体细胞脊髓前角细胞锥体束皮质延髓束：大脑皮层锥体细胞脑干运动性颅神经核下运动神经元脊髓肌肉束：脊髓前角细胞肌肉脑干肌肉束：脑干运动颅神经核支配肌肉,2,传导系统组成,上运动神经元皮质脊髓束：大脑皮层锥体细胞脊髓前角细胞锥体束皮质延髓束：大脑皮层锥体细胞脑干运动性颅神经核下运动神经元脊髓肌肉束：脊髓前角细胞肌肉脑干肌肉束：脑干运动颅神经核支配肌肉,3,上下运动神经元瘫痪的鉴别,注意上运动神经元损害急性期因椎体束休克，表现为迟缓性瘫痪，一般2-4周才出现痉挛性瘫的特点。,4,瘫痪检查：肌力，肌张力，肌力与腱反射的关系，肌力与萎缩的关系，上下运动神经元瘫痪鉴别,5,瘫痪的定位,1.按解剖定位（1）皮层病变：病变对侧单瘫；见于占位病变、血管病变、外伤。（2）皮层下病变：偏瘫，上肢重于下肢；见于血管病。（3）内囊病变：三偏（A病变对侧中枢性面瘫、舌瘫，上下肢瘫。B病变对侧，偏身感觉障碍。C对侧同位性偏盲。）（4）脑干病变：较交叉瘫痪；多见血管病，占位，炎症病变。中脑病变：a病变侧、神经麻痹，对侧上下肢瘫。B意识障碍：上行网状激活系统受损。C眼垂直注射麻痹。桥脑病变：a病变侧、麻痹，对侧上下肢瘫。B意识障碍可有可无。C合并小脑症状。延髓病变：a病变一侧、颅神经麻痹，对侧上下肢瘫。B无意识障碍。C呼吸循环中枢受累,6,（5）脊髓病变：高颈段：a一侧病变：病变侧颈性瘫痪、深感觉障碍、对侧浅感觉障碍。C1-4b两侧病变：四肢瘫痪，病变以下深浅感觉障碍。中下颈段：a一侧病变：病变侧上肢软瘫，下肢硬瘫，深感觉障碍，对侧C5-T1、2浅感觉障碍。b双上肢软瘫，双下肢硬瘫，病变以下深浅感觉障碍。胸段：一侧病变：病变侧下肢硬瘫、深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。腰段：腱反射（-），跟腱反射亢进。骶段：无明显瘫痪，以排尿排便障碍为主，会阴部感觉障碍。马尾：双下肢软瘫。（6）脊髓前角：节段性软瘫，不伴感觉障碍。见于婴儿瘫、脊肌萎缩症。（7）前根病变：同前角，多与后根同时受累。见于炎症、占位、椎间盘突出、外伤。（8）周围神经病变：运动、感觉、植物神经同时受累。见于炎症、损伤等。（9）N-M接头病变：极大易疲劳性和可复性。见于MG、线粒体肌病。（10）肌肉病变：对称性近端受累，肌肉疼痛，EMG肌原性损害见于炎症、代谢、遗传。（11）上运动神经元与下运动神经元瘫并存：多发硬化、运动神经元病。（12）上运动神经元瘫表现为下运动神经元瘫：脑瘫迟缓型、锥体束休克。,7,瘫痪的定位,（1）偏瘫：一侧上下肢的瘫痪较偏瘫。皮层下病变：病变对侧偏瘫，上肢重于下肢，伴有中枢性面瘫及舌瘫，可有惊厥发作，多由大脑中动脉病变所致。内囊性病变：病变对侧上下肢瘫痪，程度相等，伴中枢性面瘫及舌瘫，可伴偏身感觉障碍，偏盲，多见玉血管病。脑干病变：交叉瘫。脊髓病变：仅有病变同侧肢体瘫，无颅神经病变。a高颈段：病变侧上运动神经元瘫。b中下段：病变侧上肢软瘫下肢硬瘫。（2）截瘫：双上肢或下肢瘫，一般多指双下肢瘫。大脑皮层中央前回旁中央小叶病变：双下肢上运动神经元瘫，伴排尿障碍。见于脑膜瘤，双大脑前动脉病变。脊髓病变：a胸段：双下肢硬瘫。b腰段双下肢软瘫。周围神经病变：支配下肢运动神经根，周围神经病变，如多发性神经炎。,8,（3）四肢瘫：双侧上下肢瘫。双侧大脑皮层、皮层下、内囊、脑干病变：四肢上运动神经元瘫。双侧颈段病变：a高颈段：四肢硬瘫。B中下颈段：上肢软瘫下肢硬瘫。周围神经病变：如GBS、四肢软瘫。N-M接头：全身型MG、四肢软瘫。肌肉病变：四肢软瘫。（4）单瘫：一侧上肢或下肢瘫。大脑皮质病变脊髓病变周围神经病变,9,共济失调定义,肌力在正常情况下随意运动协调障碍，与小脑、前庭、本体感觉、视力、大脑密切相关。由于本体感觉、前庭、小脑系统、大脑皮层复杂的调节和反馈机制功能障碍，示随意和不随意运动发生广泛的方向、力量、速度、节律的协调不良及平衡障碍,10,定位诊断,1.小脑性共济失调：（1）小脑解剖及功能：古小脑：指绒球小结叶，相当低等两栖类小脑。旧小脑：蚓部。新小脑：小脑半球（上面同侧上肢；下面同侧下肢）、传导束,11,传入纤维：A脊髓小脑束：同侧本体觉脊神经节后角脊髓侧索绳状体小脑蚓部B前庭小脑束（前庭神经核小脑纤维）前庭神经节前庭神经前庭神经上核、内侧核绳状体小脑蚓部C额桥束：额上、中回皮层下内囊前支中脑大脑脚桥脑桥臂对侧小脑半球顶、枕、颞桥束：同上传出纤维：D红核脊髓束（自小脑至脊髓传导束）小脑齿状核结合臂（交叉）红核（交叉）脊髓小脑三个脚：a小脑上脚：结合臂中脑b小脑中脚：桥臂桥脑c小脑下脚：绳状体脊髓,12,（2）小脑病变的症状和体征,小脑蚓部病变平衡失调：a醉汉样步态；b直立摇晃不稳：Romberg（+）、直线行走不能小脑半球病变共济失调a意向性震颤；b精细动作不能；c辩距不良；d恢复动作不良；e构音障碍；f书写障碍；g眼震肌张力减低a肌肉松弛；b回弹征+；c反射减弱：出现钟摆样反射（3）小脑病变的定性诊断炎症、占位、中毒、外伤、血管病、代谢病、脱髓鞘、遗传变性病、脑瘫（共济失调型）,13,2.前庭性共济失调,（1）解剖前庭器前庭N节前庭N前庭N核丘脑颞叶前庭N核绳状体小脑蚓部（同侧）前庭N核内侧纵束（维持眼的姿势性偏斜与眼和头颈姿势调节）前庭N核脊髓（终止腰髓）前廷脊髓束（2）表现：以眩晕、眼震、呕吐、前庭迷路为特征。站立平衡失调：Romberg（+）向一侧倾倒，闭眼更明显，倾倒方向与头方向密切相关。步行障碍：星形足迹试验（+）上肢指向偏斜,14,3.深感觉障碍性共济失调,深感觉：肌肉、肌腱、关节、韧带、骨膜周围N后根后索薄束、楔束核内侧丘系病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、运动觉小时或减退Romberg（+）摇晃方向不一致。4.大脑性共济失调病变对侧出现共济失调类似小脑性，但较轻伴大脑病变症状。如惊厥、锥体束征、言语行为异常。注意点瘫与共济失调并存，MS、Fishersyndrome、变性病、代谢病。共济失调与脑干病变、颅高压关系。,15,椎体外系病变（一）解剖,纹状体系尾状核、壳核苍白球系苍白球、红核、黑质、丘脑底核（二）功能1.固定关节、调节肌张力、稳定姿势、为随意运动做准备。2.完成复杂的非条件反射：表情、防御反射、呵欠。3.完成大脑皮质下放随意运动：游泳、滑冰、驾车。,16,（三）病变表现,1.苍白球病变：肌张力增高，运动减少。（1）肌张力高：屈伸肌相等，铅管样或齿轮样。面肌：面具脸。语言肌：构音障碍，口含热白薯。肢体肌：前行两臂不能摆动，书写障碍。（2）运动减少：僵于原态、不能立即起步或停止前进。（3）静止性震颤，紧张加重，运动减轻。见于Parkinson氏病及综合征、CO中毒、肝豆状核变性。,17,2.纹状体病变：肌张力减低，运动过多。（1）运动过多1.舞蹈：颜面。肢体近端突然出现关节节律动作，幅度大，为壳核病变所致。2.手足徐动：肢体远端缓慢交替指划动作为尾状核病变。3.扭转痉挛：以驱赶、肢体长轴为中心，缓慢扭转动作为壳核病变。不自主运动鉴别表,18,3.肌张力不全,被动运动肌张力增高、减低交替出现，早期先出现肌张力，反复后被动检查肌张力。（1）变型性肌张力不全起病：8-15岁，病情逐渐进展，扭转痉挛、斜颈、书写痉挛、足下垂，主要为苍白球系、纹状体系广泛病变所致，为变性疾病。（2）症状性肌张力不全药物（胃复安，抗精神病药）、脑炎、脑病、CO中毒