经典泌尿系统疾病PPT课件.ppt

welcome,1,DiseasesOfUrinarySystem,YinHongling,泌尿系统疾病,2,Case1Mr.Li，male，33yearsold.Hediscoveredhisurineisred(hematuria)whenpissing3daysago.Whatdiseaseishesufferingfrom?DiseaseofUrinarysystem?Inflammatorydisease?（nephritis、pyelonephritis、cystitis）？Neoplasm?（renalcarcinoma?、cancerofbladder)?calculus?tuberculosis？otherdiseases?,3,Contents：Glomerulonephritis;GNPyelonephritisTumorofkidneyandbladder,4,ReviewNephronGlomerulusGlomusFilteringmembraneMesangiumBowmanscapsuleRenaltubule,5,Gross,thecrosssectionofthekidney,Anatomy,6,renaltubule,glomus,Bowmanscapsule,7,Mesangium：Mesangialcellb、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积物3.临床表现与预后Acutenephriticsyndrome（1）（2）（3）,37,38,Neutrophileexudation,39,hypercellular,40,proliferativeendothelialb、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。3）免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积4）电镜：上皮下驼峰状“hump”电子致密沉积物3.临床病理联系Acutenephriticsyndrome（1）（2）（3）,49,（二）、快速进行性肾小球肾炎（急进性肾炎）CrescenticGN,Extra-capillaryGN1、病理变化:（1）光镜:概念：新月体(Crescent)由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。,50,CellularCrescent,51,CellularCrescent,52,CellularCrescent,53,Fibrous-Crescent,54,Fibrinogen-ir,55,分为几个阶段？对肾功能有何影响?早期：堵塞肾球囊、与血管球粘连、压迫血管球，压力，滤过率晚期：肾小球纤维化功能丧失。诊断?新月体数量及体积50%（2）电镜：GBM断裂。2、临床表现：青壮年，Rapidlyprogressivenephriticsyndrome,56,3ClassificationtypeRPGN：anti-GBMnephritis,lineardepositionofIgG、C3Goodpasturesyndrome-肺出血肾炎综合征typeRPGN：causedbyimmunecomplex、manycresentstypeRPGN：unknown,血管炎.,57,I型新月体性肾小球肾炎，IgG细线状沿GBM沉积。,58,59,病例2:王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。体格检查：血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；实验室检查：尿常规：红细胞（+），尿蛋白（+），24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值9mmol/L）肌酐934.8mol/L（178mol/L）。B超检查示：双肾对称增大。问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？,60,临床诊断：急性肾功能衰竭查因1、急性肾小管损伤？2、急性肾小球肾炎？3、急进性肾小球肾炎？,61,肾穿刺组织见12个肾小球，均有新月体形成，为纤维细胞性新月体，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；Masson、PAS、PASM染色示系膜区和上皮下有大块免疫复合物沉着，新月体内可见胶原纤维增生；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变，肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。病理诊断：新月体性肾小球肾炎（纤维细胞性）,62,Case3Tom,male,4yearsold,edemaoftheeyeandlowerlegsfor1year.urineroutine:protein(+),4.1g/24h,RBC.bloodtest:白蛋白22g/L,胆固醇4.62mmol/L（2.34-3.38），甘油三脂2.5mmol/L（0.56-1.7）,BPis132/84mmHg.Whatishesufferingfrom?,63,Diagnosis:NephroticsyndromeWhy?高蛋白尿（massiveproteinuria）:protein(+),4.1g/24h高度水肿（generalizededema）:edemaoftheeyeandlowerlegs高脂血症（hyperlipidemia）:cholesterol4.62mmol/L,TG2.5mmol/L,低蛋白血症（hypoproteinemia）:albumin22g/L,64,IC沉积于滤过膜或电荷屏障,滤过膜通透性,高度蛋白尿3.5g/24hr,低蛋白血症30g/L,血浆胶体渗透压,组织间液,高度水肿,肝脏合成脂蛋白,高脂血症,肾炎,65,三、肾病综合征及相关的肾炎类型,1.membranousGN2.minimalchangeGN3.focalsegmentalglomerulosclerosis4.membranoproliferativeGN5.mesangialproliferativeGN6.secondarydiseases:diabetes,amyloidosisSLE,66,（一）膜性肾小球肾炎MembranousGN,（1）光镜:弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚，渗出和增生不明显。Nohypercellularitynoinflammation,67,spikes,（2）电镜：上皮下电子致密沉积物，有钉突形成，基底膜增厚，病程分四期,68,Spikes,69,70,MassonStaining,71,Silverstaining:spikes,spikes,（3）银染：钉突（spikes）、梳齿状结构,72,（4）大体：大白肾（5）机制：长期慢性，少量，小分子免疫复合物沉积（5）临床：见于中老年人，肾病综合征（非选择性蛋白尿），隐匿，病程长，40%患者10年左右发展为肾衰。需排出乙型肝炎病毒相关性肾炎,73,（1）病变特点：光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞内含大量脂滴。,（二）微小病变肾小球病变Minimalchangedisease,74,电镜：无沉积物，弥漫性上皮细胞足突融合消失（足突病）。,75,（2）临床：肾病综合征（选择性蛋白尿），儿童发病。（3）机制：滤过膜负电latestresearchshowmutationofnephringene,76,（1）光镜：系膜细胞和基质增生（轻中度），系膜区增宽，但管壁不增厚，管腔通畅。,（三）系膜增生性肾小球肾炎MesangialproliferativeGN,77,78,（2）机制：大分子免疫复合物沉积或其他类型GN演变而来（3）临床：我国最常见的类型，青少年好发，以隐匿性肾炎综合征为主，少数为肾病综合征，一般预后好，可复发，少数发展为肾小球硬化。,79,（1）光镜：系膜细胞及基质增生，伴管壁不规则增厚，管腔变窄，血管球呈分叶状。,（四）膜增生性肾小球肾炎MembranoproliferativeGN,MPGN,80,系膜插入,Themesangialcellisinterposingbetweentheendothelialcellandbasementmembrane,81,PASstaining:double-track,（2）PAS染色：管壁呈分层状“双轨征”（系膜细胞及基质插入内皮细胞和基底膜之间）。,82,MPGNtypeI,Subendothelial,83,（3）机制：慢性，大量，大分子免疫复合物沉积（4）电镜：型：多见占2/3，内皮下沉积。型：基底膜内。（5）临床：青壮年发病，肾病综合征，慢性肾炎综合征，病变重，进展快，50%70%病例在10年内出现肾衰。,84,capillarywall,specialstaining,clinicalfeartures,mesangium,mesangialproliferativeGN,membranoproliferativeGN,membranousGN,widened,nochange,widenedmesangiumGBMisnormal,tram-track,thickening,“spikes”,nochange,widened,thickening,recurentproteinuria、hematuriaNS,NS，proteinuria、hematuriachronic,NS,SummarythedifferentiationofmesangialproliferativeGN,menbranoproliferativeGNandmembranousGN,85,(五)、局灶性节段性肾小球硬化,Focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS（1）光镜：局灶性、节段性分布，系膜基质增多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、肾小球硬化。（2）电镜：系膜基质增多，上皮细胞足突消失。（3）荧光：IgM、补体沉积（4）临床：为肾病综合征，半数10年内发展为肾衰，预后差。,86,Segmentalsclerosis,87,FSGS:collagendeposition(blue),88,FSGS:IgM-ir,SGS,89,IgA肾病IgAnephropathy，BergersDisease,全球最常见，我国约占30%。临床：复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征；儿童和青年发病，病变重者出现慢性肾功能衰竭。,90,Proliferativemesangialandmatrix,光镜：组织学形态改变显多样性,以系膜增生性病变最常见。,91,IgA-ir,荧光：系膜区大量IgA（+）沉积，为本病的特征及诊断依据。,92,（八）、慢性性肾小球肾炎Sclerosingglomerulonephritis,不是一种独立的疾病，通常由不同类型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿，发现时已是晚期。,93,各型GN的演变关系,新月体性GN,硬化性GN,膜性GN,膜增生性GN,微小病变性GN,系膜增生性GN,毛细血管内增生性GN(成人),IgA肾病,FSGS,94,（1）光镜：a、大部分（50%以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，原发病变不能辨认，硬化肾小球呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；c、间质纤维增生，炎症细胞浸润，d、小动脉硬化。,1、病变：,95,sclerosis,96,97,98,Tubulesareoftendilatedandfilledwithpinkcasts,99,Thearterywallsarethickened,100,（2）大体：继发性颗粒性固缩肾Secondarygranulecontractedkidney变形、变小、变轻、变硬、变薄、变深。(3)免疫荧光,101,2、临床：慢性肾炎综合征:成年和老年人发病，多尿、夜尿和低比重尿，伴蛋白尿和血尿；肾性高血压；贫血；氮质血症，最终发展为尿毒症。预后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑溢血或继发感染。,102,Wecanseethreekidneysfromthispicture,Why?,103,透析4年患者的肾脏,104,2、病因和发病机制：致病菌为革兰氏阴性菌，大肠杆菌占85%。,肾盂肾炎pyelonephritis,1、概述：是细菌感染引起的累及肾盂、肾小管和肾间质的化脓性炎症；分为急性和慢性两种；女性多见。,105,感染途径：血源性感染haematogenousspread上行性感染ascendinginfection膀胱炎和尿道炎细菌膀胱炎输尿管返流和输尿管周围的淋巴管输尿管、肾盂和肾盏肾乳头孔肾小管肾间质造成感染。,诱发因素：尿路黏膜损伤，膀胱三角区结构异常；尿路梗阻；重病体弱；医源性因素,106,107,108,（一）、急性肾盂肾炎Acutepyelonephritis,gross：Micro-abscess,1、大体：有小脓肿形成。,109,切面：髓质内见黄色条纹，向皮质延伸。,110,2、光镜：肾盂、肾间质急性化脓性炎症、脓肿形成伴区域性肾小管坏死，很少累及肾小球,111,whitecellcast,112,whitecellcast,113,3、并发症：急性坏死性乳头炎、肾盂积脓、肾周围脓肿。4、临床：全身症状；膀胱刺激症状；尿液检查：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿、和管型尿，白细胞管型有诊断意义。,114,Anomalousscar,1、大体：表面：双肾病变不对称：体积变小、质地变硬、表面变形：不规则凹陷性疤痕为特征。,（二）、慢性肾盂肾炎Chronicpyelonephritis,115,切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂肾盏扩张变形；肾盂黏膜增厚、粗糙。,116,117,Sclerosingglomerulonephritis,Chronicpyelonephritis,118,2、光镜：肾盂黏膜、肾间质慢性化脓性炎症；病变处肾小管萎缩、坏死，有管型；,119,早期肾球囊周围纤维化，晚期肾小球硬化；代偿的肾小球肥大，肾小管扩张；小动脉玻变硬化。,120,3、临床病理联系：病程长，常反复发作；肾小管功能受损多尿、夜尿，电解质紊乱；X线肾盂静脉造影肾盂肾盏变形，肾脏体积缩小；肾性高血压；晚期出现肾衰。,121,Tumorofkidneyandbladder,Renalcellcarcinoma组织发生：近端肾小管上皮细胞大体：位于肾皮质,切面多色性,出血及囊性变常见;光镜：透明细胞癌,最常见乳头状癌嫌色细胞癌,122,123,Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage,124,clearcellcarcinoma,125,Capillary,126,127,Granularpinkcytoplasm,128,临床：无痛性血尿为首发症状，腹部包块和肾区疼痛。中老年好发；因血管丰富，可早期血行转移至肺、骨.,129,2)肾母细胞瘤(nephroblastoma,Wilmtumor)组织发生:肾胚芽组织病理特点:巨大肉瘤样肿块;由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和幼稚的肾小球和肾小管组成生物学特性:婴幼儿好发;早期血行转移至肺、肝等,130,131,Primaryglomerularandtubularstructures,132,Primarytubularstructures,133,134,Urothelialtumor组织发生:尿路上皮细胞部位：大体：息肉样、乳头状、菜花状和溃疡状。,135,镜下：根据WHO的分类将尿路上皮肿瘤分为（1）尿路上皮乳头状瘤：占1%，多见于青年，细胞分化好。（2）低度恶性潜能尿路上皮乳头状瘤：乳头粗大，上皮层次增多。（3）低级别尿路上皮乳头状癌：上皮层次增多出现核轻度异型和核分裂（位于基底部），少数可浸润。（4）高级别尿路上皮乳头状癌：核异型性明显和核分裂像较多，可出现病理性核分裂，多数可浸润.,136,137,138,139,140,141,Transitionalcellcarcinomagrade,142,Transitionalcellcarcinomagrade,143,Transitionalcellcarcinomagrade,144,临床：中老年好发;无痛性血尿最常见，膀胱刺激症状、肾盂积水和肾盂肾炎。易复发；,145,Homework:Concepts：crescent,nephroticsyndrome,redlargekidney,Secondarygranulecontractedkidney.Question:1、试述毛细血管内增生性肾小球肾炎的主要病变及临床病理联系。2、试述新月体性肾小球肾炎的主要病变及临床病理联系。,146,3、比较慢性肾盂肾炎与硬化性肾炎的异同。病因、机制、炎症性质、病变特点（肉眼、镜下）、临床表现和结局。4、有系膜细胞增生的肾炎主要有哪些类型？毛细血管内增生性、系膜增生性、膜增生性、IgA肾病、新月体性。5、引起肾病综合征的肾炎主要有哪些？轻微病变性、膜性、膜增生性、系膜增生性、极少数IgA肾病,147,