缺铁性贫血 谭云鹏PPT课件.ppt

缺铁性贫血,濮阳市油田总医院儿科马圣洁,2019/12/15,1,今天我们安排的是1例缺铁性贫血的教学查房，目的是让大家对缺铁性贫血概念、发病机制、病因、诊断、鉴别诊断、如何治疗有一个系统的认识，重点培养家对缺铁性贫血的诊断思维能力。,教学查房目的,2019/12/15,2,第一阶段,规培生汇报病例（示教室）,第二阶段,核对病史及体格检查（床旁）,第三阶段,修改规培生病历（示教室）,总结临床特点（示教室）,病例分析讨论（示教室）,2019/12/15,3,1、老师核对病史，补充问诊2、规培生体格检查，老师规范手法,第二阶段：病房,2019/12/15,4,1.此住院医师书写病历存在什么问题？2.有意义的阴性鉴别诊断？3.家族史描述？,病例汇报,2019/12/15,5,问诊思路培养,重要病史的特征1.主要体征及特点？3.有意义的鉴别诊断都有哪些？4.院外治疗？,2019/12/15,6,病例汇报,主诉：患者张皓迪，男，1岁4月。因“发热6小时余”入院。现病史：患儿小时前无明显诱因出发热，体温最高39，无寒战、抽搐，无恶心、呕吐，无咳嗽、气喘，在家口服“布洛芬”治疗，体温降至正常复升，为进一步治疗，来我院，査血常规（我院20190113）：WBC：7：27109L，N：072，L：0181，HB：99gL，PLT：235109L，CRP：2.39mg/L，门诊拟“发热待查”收入院病后患儿精神一般，饮食一般、睡眠可，大、小便正常。查体：体温379，脉博130次/分，呼吸36次/分，精神一般，呼吸平稳，面色稍苍白，浅表淋巴结未触及肿大，下唇可见1枚脓点，咽稍充血，双侧扁桃体无脓点。颈部无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。心前区无隆起，心率130次分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音活跃。双膝腱反射正常，巴氏征、克氏征、布氏征均阴性。,2019/12/15,7,初步诊断,1、发热待查：急性上呼吸道感染2、溃疡性口炎3、轻度贫血,2019/12/15,8,缺铁性贫血,IDA：体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。婴幼儿发病率最高。,2019/12/15,9,一、铁代谢,1、人体内铁元素的含量及分布64用于合成血红蛋白;32以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内;3.2合成肌红蛋白;1存在于含铁酶内和以运转铁的形式存在于血浆中。,2019/12/15,10,一、铁代谢,2、铁的来源外源性铁内源性铁,2019/12/15,11,一、铁代谢,2019/12/15,12,一、铁代谢,3、铁的吸收和转运吸收：食物铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。Fe2+肠黏膜细胞Fe3+一部分与细胞内去铁蛋白（apoferritin）结合形成铁蛋白（ferrin）保存于肠黏膜细胞；另一部分与血浆中转铁蛋白（transferrin,Tf）结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，供给机体利用,2019/12/15,13,一、铁代谢,调控：肠黏膜细胞调节铁吸收，该调节受贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控。体内贮存铁充足或造血功能减退时，TfR与铁复合物合成，铁蛋白合成，肠黏膜细胞内的铁大部分以铁蛋白形式贮存，随肠黏膜细胞的自然脱落而被排出体外吸收；体内缺铁或造血功能增强时，TfR合成，铁蛋白合成，肠黏膜细胞内的TfR铁复合物进入血流铁吸收。,2019/12/15,14,一、铁代谢,影响因素有利因素：维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸等还原物质使Fe3+变成Fe2+，有利于铁吸收；抑制因素：磷酸、草酸与铁形成不溶性铁盐酸，难于吸收；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药可抑制铁吸收。,2019/12/15,15,一、铁代谢,4、铁的利用与储存铁的利用铁骨髓造血组织幼红细胞线粒体中与原卟啉结合血红素结合珠蛋白血红蛋白；参与肌红蛋白和某些酶（细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）的合成。储存：以铁蛋白、含铁血黄素形式贮存。机体需铁时，还原酶作用下铁蛋白中的Fe2+释放氧化酶氧化成Fe3+与转铁蛋白结合转运到需铁组织。达到骨髓造血组织时，在幼红细胞内的线粒体中，铁+原卟啉结合血红素；+珠蛋白血红蛋白。,2019/12/15,16,一、铁代谢,5、铁的排泄正常情况每日仅有极少量的铁排出体外；小儿每日排出量约15g/kg，约2/3随脱落的肠黏膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量的铁。,2019/12/15,17,一、铁代谢,6、铁的需要量小儿由于生长发育需要，每日摄入的铁量相对较成人为多；成熟儿自生后4个月至3岁每天需铁1mg/kg；早产儿需铁较多，达2mg/kg；各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,2019/12/15,18,二、病因,1、先天储铁不足2、铁摄入量不足（主要原因）3、生长发育因素4、铁的吸收障碍5、铁的丢失过多,2019/12/15,19,三、发病机制,1、缺铁对血液系统的影响小细胞低色素性贫血的形成：缺铁血红素生成不足Hb合成新生的RBC内Hb含量不足细胞浆减少，细胞变小；缺铁对细胞分裂、增殖的影响较小RBC数量减少程度不如Hb明显小细胞低色素性贫血。,2019/12/15,20,三、发病机制,三个阶段：铁减少期（ID）：体内贮铁，供RBC制造Hb的铁尚未；红细胞生成缺铁期（IDE）：贮铁继续耗竭，RBC生成所需的铁不足，循环中Hb量尚未；缺铁性贫血期（IDA）：小细胞低色素性贫血+非血液系统症状,2019/12/15,21,三、发病机制,2、缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白的合成；使某些酶活性降低（细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶）细胞功能紊乱非造血系统症状（体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减低、口腔黏膜异常角化、舌炎、反甲、脂肪吸收不良、免疫功能降低）。,2019/12/15,22,四、临床表现,6个月至2岁最多见，发病缓慢，临床表现随病情轻重而有所不同,2019/12/15,23,四、临床表现,1、一般表现2、髓外造血表现3、非造血系统症状,2019/12/15,24,四、临床表现,1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显；易疲乏、不爱活动、厌食、体重不增、头晕；烦躁不安或精神不振。2、髓外造血表现：肝脾肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肿大越明显。,2019/12/15,25,四、临床表现,3、非造血系统症状消化系统症状：食欲减退，少数异食癖（嗜食泥土、墙皮、煤渣）；呕吐、腹泻、舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩；萎缩性胃炎、吸收不良综合征。神经系统症状：烦躁不安、萎靡不振、精神不集中、多动、记忆力减退、易激惹、智力发育迟滞、感觉异常。心血管系统症状：严重贫血HR、心脏扩大、心力衰竭其他：细胞免疫功能低下易合并感染；上皮组织异常反甲。,2019/12/15,26,五、实验室检查,1、外周血象Hb比RBC明显；呈小细胞低色素性贫血；外周血涂片：RBC大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大；MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；Ret正常或轻度，WBC、PLT一般无改变。,2019/12/15,27,缺铁性贫血,2019/12/15,28,五、实验室检查,2、骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主；各期红细胞体积均较小，胞浆少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟度落后于胞核；粒系和巨核系一般无明显异常。,2019/12/15,29,五、实验室检查,3、有关铁代谢的检查血清铁蛋白（serumferritin,SF）反映缺铁较敏感的指标，在缺铁的ID期即已降低；12g/L提示缺铁；红细胞游离原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP）RBC缺铁原卟啉不能完全与铁结合成血红素血红素反馈性使原卟啉未被利用的原卟啉在RBC内堆积FEP（0.9mol/L提示细胞内缺铁）；SF、FEP0.9mol/L而尚未出现贫血，为IDE期的典型表现；,2019/12/15,30,五、实验室检查,血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）反映血浆中铁含量，通常IDA期才出现异常（SI、TS、TIBC）；SI10.7mol/L（60mg/dl）有意义（生理变异大，感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎也可降低）TIBC62.7mol/L（350g/dl）有意义（生理变异小，病毒性肝炎可）；TS15%有诊断意义。,2019/12/15,31,五、实验室检查,4、骨髓可染铁骨髓涂片普鲁士蓝染色镜检，是反映体内贮铁敏感可靠的指标细胞外铁减少，RBC内铁粒细胞数15%提示贮铁减少（细胞内铁减少）,2019/12/15,32,六、诊断,1、诊断初步诊断-病史（尤其喂养史）+临床表现+血象特点；进一步诊断-铁代谢检查；必要时骨髓检查；治疗性诊断-铁剂治疗有效。,2019/12/15,33,六、诊断,符合第1条和28中任两条，可确诊IDA1、小细胞低色素性贫血：RBC形态明显低色素性表现，MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；2、有明确的缺铁病因和表现；3、血清铁10.7mol/L（60mg/dl）；4、转铁蛋白饱和度15%，总铁结合力62.7mol/L；5、骨髓细胞外铁明显减少或消失（0+），鉄粒幼细胞15%；6、红细胞内游离原卟啉0.9mol/L全血；7、血清铁蛋白16g/L；8、铁剂治疗有效。,2019/12/15,34,六、诊断,2、鉴别诊断其他小细胞低色素性贫血：地中海贫血异常血红蛋白病维生素B6缺乏性贫血鉄粒幼细胞性贫血,2019/12/15,35,七、治疗,原则：去除病因、补充铁剂1、一般治疗2、去除病因,2019/12/15,36,七、治疗,3、铁剂治疗口服铁剂常用口服铁剂（二价铁盐制剂）：硫酸亚铁（含元素铁20%）、富马酸亚铁（含元素铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含元素铁12%）、琥珀酸亚铁（含元素铁35%）；剂量：46mg/kg.d，分三次口服，两餐之间口服为宜；影响因素：同服维生素C增加铁吸收；牛奶、茶、咖啡、抗酸药影响铁吸收；注射铁剂常用注射铁剂：山梨醇枸橼酸铁复合物（im）、右旋糖酐铁复合物（im或ivgtt）、葡萄糖氧化铁（ivgtt）。适应症：诊断肯定，口服铁剂后无治疗反应者；口服后胃肠反应严重，改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者；,2019/12/15,37,七、治疗,疗效判断及疗程铁剂治疗有效者：34天网织红细胞即见升高57天达高峰23周下降至正常治疗2周后Hb相应，约0.5g/L.d，临床症状随之好转；铁剂继续服用至Hb正常后2个月（68周）左右停药，以补足贮存铁为停药指标。,2019/12/15,38,七、治疗,IDA患者的铁剂治疗反应,2019/12/15,39,七、治疗,4、输红细胞适应症：贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科手术者。Hb30g/L，采用等量换血方法，合并心功能不全者用西地兰，同时快速利尿；Hb3060g/L者输浓缩红细胞46ml/kg.次；Hb60g/L无需输血。5、辅助治疗低