第08章心脏瓣膜病-内科学第8版第二篇.ppt

1,第二篇循环系统疾病第八章心脏瓣膜病,泗水县人民医院心内科祝福安,内科学第八版,2,前言,定义：心脏瓣膜病是指心脏瓣膜存在结构和/或功能异常。病理生理：瓣膜狭窄使心腔内压力负荷增加；关闭不全时心腔容量负荷增加。这些改变可导致心房或心室的结构改变和功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床表现。病因：风湿炎症（风湿性心脏瓣膜病），最常累及二尖瓣，其次主动脉瓣；退行性改变(老化)（老年退行性心脏瓣膜病）：最常累及主动脉瓣，其次二尖瓣。,3,猪二尖瓣,4,猪二尖瓣,5,猪主动脉瓣,6,猪三尖瓣,只显示隔瓣和后瓣,7,三尖瓣三个瓣（去右心房）,三尖瓣瓣口:三个瓣都显示,冠状窦,8,内容,第一节二尖瓣狭窄第二节二尖瓣关闭不全第三节主动脉瓣狭窄第四节主动脉瓣关闭不全第五节多瓣膜病(自学),9,第一节二尖瓣狭窄MS,10,病因,(一)风湿热：主要病因(二)其他：老年二尖瓣瓣环或瓣下钙化儿童先天性畸形病毒,11,(一)风湿热,发病机制：是A组溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症。产生的机制：细菌荚膜与人体关节、滑膜之间有共同抗原。临床表现：以心脏炎和关节炎为主，伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。急性发作：以关节炎较为明显，但此阶段风湿性心脏炎可造成死亡；急性发作后遗留心脏损害，尤其是瓣膜病变而形成慢性风湿性心脏瓣膜病。,12,(一)风湿热,诊断标准(1992年AHA)1.有前驱的链球菌感染的证据1，同时有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现，告知提示可能为急性风湿热。主要表现：心脏炎多发性关节炎舞蹈病环形红斑次要表现：关节痛发热ESR、CRP升高PR延长,1咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高。,13,(一)风湿热,诊断标准(1992年AHA)2.例外标准舞蹈病者隐匿发病或缓慢发展的心脏炎有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再感染A组溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。,14,(一)风湿热,急性风湿热至少需要2年才形成二尖瓣狭窄。女性多见MS基本病理改变：瓣叶和腱索的纤维化和挛缩，瓣叶交界面互相粘连。二尖瓣呈漏斗状二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻单纯MS:25%，MS伴MR：40%。,15,病理生理,正常二尖瓣口面积为46cm21.52cm2以上为轻度；11.5cm2为中度；小于1cm2为重度狭窄,16,病理生理,三部曲1.左心房压升高：LA扩大、房颤、血栓2.肺静脉及肺毛细血管压力增高：肺间质水肿、呼吸困难、咳嗽、发绀等3.肺动脉压力增高：右心室肥厚、右心衰竭,17,18,19,20,临床表现,(一)症状1.呼吸困难2.咳嗽3.咯血4.血栓栓塞5.其他：LA扩大；右心室衰竭(二)体征1.严重二尖瓣狭窄的特征2.心音3.心脏杂音,21,临床表现(一)症状,1.呼吸困难劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿2.咳嗽：干咳无痰或泡沫痰；感染时脓痰、粘液痰3.咯血突然大量咯血（重度MS）；血性痰或痰中带血丝；大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；肺梗死伴咯血4.血栓栓塞：房颤，附壁血栓-周围栓塞；抗凝,22,临床表现(二)体征,1.严重二尖瓣狭窄的特征：二尖瓣面容(双颧绀红)2.心音：心尖区可闻及S1亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；肺动脉高压时，P2亢进或分裂3.杂音心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导，左侧卧位明显。房颤时不明显。相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM,23,24,实验室检查和其他检查,(一)X线检查,双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移,25,实验室检查和其他检查,(二)心电图重度MS可有“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚左房增大，ptfv1,二尖瓣波,26,实验室检查和其他检查,(三)超声心动图为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚；二维UCG：可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。,27,M型见“城垛样”改变,28,二尖瓣粘连狭窄及气球样改变，主动脉瓣粘连狭窄，左房内云雾状影。,29,舒张期二尖瓣鱼口样变,30,诊断,心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄。UCG可确诊,31,鉴别诊断,主要与心尖区舒张期出现的杂音鉴别：1.AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全：心尖区文集舒张中晚期柔和、低调隆隆样杂音，二尖瓣相对狭窄。2.左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音3.经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左右分流先心病等,32,并发症,心房颤动：常见、相对早期发生急性肺水肿：重度MS的严重并发症充血性心力衰竭：发生率20%栓塞：常见并发症感染性心内膜炎：较少见肺部感染：常见,33,治疗,(一)一般治疗1.预防性抗风湿热治疗长期甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次2.无症状者，无特殊治疗，但应避免剧烈体力活动3.呼吸困难的治疗(1)窦性心律，心率快时呼吸困难，使用受体阻滞剂、维拉帕米等(2)肺淤血造成呼吸困难时，间断利尿、限盐4.预防感染性心内膜炎：及时使用抗生素,34,治疗,(二)并发症治疗1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿2.急性肺水肿选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率,35,治疗,(二)并发症治疗3.心房颤动(1)急性快速性房颤如血流动力学稳定，控制心室率,受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄如血流动力学不稳定，立即电复律,36,治疗,(二)并发症治疗3.心房颤动(2)慢性房颤首先争取介入或手术治疗二尖瓣狭窄电复律或药物转复：适应症：房颤病史1年，LA内径60ml，50%,65,66,67,诊断,1.急性MR的诊断突发呼吸困难心尖区出现典型收缩期杂音X线心影不大而肺淤血明显具有明确病因(二尖瓣脱垂、IE、AMI、创伤和人工瓣膜置换术后）,68,诊断,2.慢性MR主要线索为心尖区典型的收缩期吹风样杂音伴左心房和左心室扩大,UCG可明确诊断急性和慢性MR,69,鉴别诊断,1.三尖瓣关闭不全：胸骨左缘第4、5肋间全收缩期杂音，几乎不传导，少有震颤，吸气时增强，伴有颈静脉和肝脏收缩期搏动2.室间隔缺损：胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，粗糙而响亮，不向腋下传导，可伴胸骨旁收缩期震颤3.主动脉瓣狭窄：胸骨右缘第2肋间，射流性收缩期杂音，偶伴有收缩期震颤，呈递增递减型，向颈部传导。4.其他：肥厚型梗阻型心肌病杂音：胸骨左缘第3、4肋间。肺动脉瓣狭窄的杂音：胸骨左缘第2肋间。,有赖于ECHO确诊及鉴别,70,并发症,1.心力衰竭急性者早期出现，慢性者出现较晚。2.心房颤动见于慢性重度MR者3.IE发生率较MS多见；栓塞较MS少见。,71,治疗,(一)内科治疗：目的是减少反流量、降低肺静脉压、增加CO1.急性动脉扩张剂(硝普钠)：减低体循环血流阻力，故能提高主动脉输出血流，同时降低二尖瓣反流量和左房压低血压时，不宜使用，而可行IABP2.慢性无症状，定期随访，预防风湿热及IE已有症状，ACEI能降低LV溶剂，缓解症状。血管扩张剂作用不大。,72,治疗,(二)手术治疗：是根本措施，应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。1.急性：在药物控制症状的基础上，采取紧急或择期手术2.慢性：适应症：重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2重度二尖瓣关闭不全，LVEF减低，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2，无症状者也应考虑手术治疗3.常用手术方法：二尖瓣修补术、二尖瓣置换术,73,预后,急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高慢性MR者，可在相当长的时间内务症状，然而一旦出现症状则预后差。单纯二尖瓣脱垂而无明显反流及无SM者，大多预后良好。年龄50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差。多数患者术后症状和生活质量改善，较内科治疗存活率明显提高。,74,THEEND,75,第三节主动脉瓣狭窄AS,76,病因,有三种：先天性病变退行性变炎症性病变单纯性AS多为先天性或退行性，极少数为炎症性，且男性多见,77,病因,(一)先天性畸形1.单叶瓣畸形引起严重的AS，导致婴儿死亡，青春期前即需矫正2.二叶瓣畸形：是成人孤立性MS的常见原因。发生率1%，瓣膜纤维化、钙化，活动度降低而造成瓣口狭窄。结局：1/3狭窄；1/3关闭不全；1/3轻微异常。3.三叶瓣畸形：表现为三个半月瓣大小不等，瓣叶交界区融合。少数人表现为AS。,78,病因,(二)老年性主动脉瓣钙化65岁以上老人患病率2%。与冠脉钙化相似。(三)风湿性心脏病风湿性炎症导致瓣叶交界处融合、瓣叶纤维化、钙化、僵硬、挛缩畸形儿引起狭窄。AS常伴AR及MS,79,病理生理,正常成人主动脉瓣口3-4cm2。心衰症状：瓣口1.0cm2时，LV-Aorta之间收缩期的跨瓣压差明显，致使左心室壁向心性肥厚，其顺应性下降，致使LVEDP进行性升高，致使LA后负荷增加；致使肺静脉压、肺毛细血管楔压和肺动脉压相继增加，出现心衰症状。心、脑缺血症状:(1)LV肥厚、射血时间延长，心肌耗氧增加；(2)主动脉根部舒张压降低、LVEDD增加压迫心内膜下血管，造成冠脉灌注减少和脑供血不足。前者造成心肌缺血和心绞痛发作，后者造成头晕、黑蒙、晕厥,心绞痛、晕厥、心衰是AS的常见三联征,80,临床表现,(一)症状（瓣口1.0cm2）1.呼吸困难：劳力性呼吸困难是晚期常见的症状。逐渐出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸乃至肺水肿2.心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解3.晕厥多发生于劳力当时，少数休息时发生，由于脑缺血引起,心绞痛、晕厥、心衰是AS的常见三联征,81,临床表现,(二）体征1.心界及外周体征：向左扩大或者正常。细迟脉、SBP、脉压2.心音：S1正常，S2减弱或消失，A2逆分裂。可闻及S43.心脏杂音：典型杂音为粗糙而响亮的射流性杂音，3/6级以上，呈递增递减型，向颈部传导，在胸骨右缘第1-2肋间听诊最清楚。,82,实验室和其他检查,(一)X线检查：心影一般不大，左心房、左心室轻度增大；升主动脉扩张。(二)心电图：左室肥厚伴劳损、左房大(三)超声心动图1.主动脉瓣狭窄瓣叶增厚、回声增强；收缩期开放幅度减少(常4m/s，平均压力阶差40mmHg，瓣口面积65岁者，退行性老年钙化性病变多见,85,鉴别,1.梗阻性肥厚型心肌病：收缩期二尖瓣前叶前移致使LVOT梗阻，听诊：胸骨左缘第肋间可闻及中晚期射流性收缩期杂音，不向颈部和锁骨下传导。ECHO提示LV壁不对称肥厚、IVS肥厚与左室后壁之比1.32.其他先天性主动脉瓣上狭窄、先天性主动脉瓣下狭窄,86,并发症,(一)心律失常:房颤、AVB。室性心律失常(二)心脏性猝死(三)心力衰竭：发生左心衰竭后自然病程缩短(四)感染性心内膜炎(五)体循环栓塞(六)胃肠道出血：部分患者有胃肠道血管发育不良，可合并出血。老年瓣膜钙化患者，出血多为隐匿性和慢性。,87,治疗,(一)内科治疗1.预防感染性心内膜炎；2.定期复查（包括UCG定量测定）；3.抗心律失常：出现房颤应尽早转复；4.治疗心力衰竭：利尿,ACEI及受体拮抗剂不适用于AS。,88,治疗,(二)手术治疗人工瓣膜置换术直视下主动脉瓣分离术经皮主动脉瓣球囊成形术经皮主动脉瓣置换术：不是首选。,89,预后,无症状者，存活率与正常人群相似，3-5%可发生猝死。三联征出现提示预后不良。心绞痛：5年死亡率50%晕厥：3年死亡率50%心衰：2年死亡率50%,90,THEEND,91,第四节主动脉瓣关闭不全AR,92,病因,主要是由主动脉瓣本身病变、主动脉根部疾病所致(一)急性AR1.感染性心内膜炎2.胸部创伤3.主动脉夹层血肿4.人工瓣膜撕裂(二)慢性AR,93,病因,(二)慢性AR1.主动脉瓣本身病变风心病约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致先天性畸形：二叶主动脉瓣；室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂；感染性心内膜炎；退行性主动脉瓣病变；主动脉瓣粘液样变,94,病因,(二)慢性AR2.主动脉根部扩张Marfan综合征梅毒性主动脉炎其他：高血压性主动脉环扩张、主动脉夹层形成、强直性脊柱炎,95,Marfan综合征,1.遗传性结缔组织并，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管。2.典型表现：四肢细长，韧带和关节过伸、晶状体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张。,96,97,关节过伸,98,晶状体脱位,99,瘤样扩张,100,正常,小夹层(箭头),101,病理生理,(一)急性：舒张期反流LV容量负荷LVEDPLA压肺瘀血水肿(二)慢性：代偿机制为LVEDV、LV扩张、离心性肥厚、运动时外周阻力、HR心肌缺血机制：LVH使心肌耗氧、DBP使冠脉血流,102,临床表现,(一)症状1.急性：轻者可无症状；重者可突发呼吸困难等心衰表现；更重者，烦躁不安，神志模糊甚至昏迷。2.慢性：可多年无症状，维持20年以上；反流量增加，出现与心搏量增多有关如心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭表现；胸痛；心绞痛较AS少见；晕厥罕见。,103,临床表现,(二)体征1.慢性:(1)面色苍白，头随心搏搏动。心尖搏动向左下移位，呈抬举性(2)心音S1减弱，A2减弱或消失(3)心脏杂音高调递减型叹气样舒张早期杂音，坐位前倾位呼气时明显，向心尖区传导。反流明显者，常在心尖区听到舒张早中期杂音（AustinFlint杂音）(4)周围血管征：收缩压，舒张压，脉压。周围血管征常见。,104,临床表现,(二)体征1.急性:重者可出现面色灰暗，唇甲发绀，脉搏细数S1减弱，P2亢进舒张期杂音柔和、短促、低音调无明显周围血管征。心尖搏动多正常肺部听诊刻纹机哮鸣音、水泡音,105,实验室和其他检查,(一)X线检查1.慢性：左心室明显增大，升主动脉明显扩张，呈主动脉型心脏(靴型心)。2.急性：心脏大小正常，无主动脉扩