循环系统影像诊断专题讲座-先天心PPT课件.ppt

,1,循环系统影像诊断专题讲座,中山大学附属二院放射科李国照,2,第三讲先天性心脏病的影像诊断,3,4,一先天心脏病的分类,(一)心脏位置异常(cardiacmalposition)1镜面右位心(mirro-imagedextrocardia)心脏轴线右位，内脏转位2右旋心(isolateddextrocardia)心脏轴线右位，内脏正常位,5,先天心脏病的分类,镜面右位心,6,先天心脏病的分类,右旋心,7,先天心脏病的分类,3左旋心(isolatedlevocardia)心脏轴线左位，内脏转位4中位心(mesocardia)心脏居中，不拘内脏位置如何,8,先天心脏病的分类,左旋心,9,先天心脏病的分类,中位心,10,先天心脏病的分类,2心房间隔发育异常(atrialseptaldefect,ASD)二孔型最常见一孔型常伴二尖瓣畸形，左房易受累单心房罕见房间隔完全无发育三房心罕见,11,先天心脏病的分类,二孔型ASD,12,先天心脏病的分类,心内膜垫的发育,13,先天心脏病的分类,一孔型ASD,14,先天心脏病的分类,三房心,15,先天心脏病的分类,3心室间隔发育异常（ventricularseptaldefectVSD)心室间隔缺损：所有先天心中最常见左室右房间隔缺损：VSD合并三尖瓣受累，右房易受累膜部间隔瘤：常伴随膜部VSD(1/3)单心室：室间隔完全未发育,16,先天心脏病的分类,膜部VSD,17,先天心脏病的分类,膜部间隔瘤,18,先天心脏病的分类,主动脉发育异常(anomaliesoftheaotic-archsystem)动脉导管未闭(PDA)主动脉肺动脉间隔缺损主动脉缩窄主动脉弓断离及闭锁右位主动脉弓双主动脉弓,19,先天心脏病的分类,PDA,20,先天心脏病的分类,主肺动脉间隔缺损,21,先天心脏病的分类,主动脉缩窄,22,先天心脏病的分类,主动脉弓断离及闭锁,23,先天心脏病的分类,肋骨切迹,24,先天心脏病的分类,主动脉口发育异常(anomaliesoftheaotic-outflow)先天主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄先天主动脉窦瘤破裂主动脉瓣闭锁,25,先天心脏病的分类,先天主动脉瓣狭窄,26,先天心脏病的分类,先天主动脉瓣二瓣畸形,27,先天心脏病的分类,先天主动脉瓣下狭窄,28,先天心脏病的分类,先天主动脉窦瘤,29,先天心脏病的分类,主动脉瓣闭锁,30,先天心脏病的分类,肺动脉口发育异常(anomaliesoftheaotic-outflow)肺动脉瓣狭窄漏斗部狭窄三联症肺动脉闭锁,31,先天心脏病的分类,先天性肺动脉瓣狭窄,32,先天心脏病的分类,先天肺动脉瓣二瓣畸形,33,先天心脏病的分类,肺动脉闭锁,34,先天心脏病的分类,漏斗部狭窄,35,先天心脏病的分类,肺动脉发育异常（anomaliesofpulmonaryartery）肺动脉及其主干狭窄肺动脉起源异常,36,先天心脏病的分类,肺动脉及其主干狭窄,37,先天心脏病的分类,肺动脉起源异常,38,先天心脏病的分类,复杂畸形（complexmalformation）四联症大血管错位右心室双出口左心室双出口永存动脉干,39,先天心脏病的分类,四联症,40,先天心脏病的分类,大血管错位,41,先天心脏病的分类,右心室双出口,42,先天心脏病的分类,永存动脉干,43,先天心脏病的分类,房室瓣发育异常（anomaliesoftheatrio-ventriclewalves）二尖瓣三尖瓣狭窄二尖瓣三尖瓣闭锁三尖瓣下移,44,先天心脏病的分类,二尖瓣狭窄,45,先天心脏病的分类,二尖瓣闭锁,46,先天心脏病的分类,三尖瓣闭锁,47,先天心脏病的分类,三尖瓣闭锁,48,先天心脏病的分类,三尖瓣闭锁,49,先天心脏病的分类,三尖瓣下移,50,先天心脏病的分类,10静脉发育异常（anomaliesofthegreatvein）体静脉异常肺静脉联接异常：完全性肺静脉联接异常部分性肺静脉联接异常,51,先天心脏病的分类,体静脉异常,双上腔,52,先天心脏病的分类,双下腔,53,先天心脏病的分类,上腔静脉联接异常,54,先天心脏病的分类,永存左上腔,55,先天心脏病的分类,下腔静脉联接异常,56,先天心脏病的分类,肺静脉联接异常,完全性肺静脉联接异常,57,先天心脏病的分类,完全性肺静脉联接异常,58,先天心脏病的分类,完全性肺静脉联接异常,59,先天心脏病的分类,部分性肺静脉联接异常,60,先天心脏病的分类,11冠状动脉发育异常（anomaliesofthecoronaryartery）冠状动静脉漏冠状动脉起源异常,61,先天心脏病的分类,冠状动静脉漏,62,先天心脏病的分类,冠状动脉起源异常,63,64,二常见先天心影像诊断,分类：血液动力学：左向右、右向左、无分流临床：有紫绀、无紫绀X线:肺多血、少血、肺血无改变病变：房间隔缺损（ASD）室间隔缺损（VSD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联症（F4）肺动脉狭窄（PS）EBSTEINS,65,（一）房间隔缺损-血流动力学,66,房间隔缺损,临床成人最常见胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音X线表现心脏常中度增大，呈“二尖瓣型”右房、右室增大，尤以右房增大为主肺动脉段突出，肺门血管扩张，肺门舞蹈肺充血，后期肺动脉高压左房不大，左室及主动脉缩小,67,房间隔缺损,ASD,68,房间隔缺损,ASD,69,房间隔缺损preoperation,70,房间隔缺损postoperation,ASD,71,房间隔缺损,ASD,72,房间隔缺损,ASD,73,房间隔缺损,74,房间隔缺损,75,房间隔缺损,76,房间隔缺损,右房大,77,房间隔缺损,78,房间隔缺损,79,房间隔缺损,80,房间隔缺损,术前,术后,81,房间隔缺损,肺动脉高压,82,（二）室间隔缺损-血流动力学,83,室间隔缺损,X线表现：与缺损大小、分流量及肺动脉压有关轻度：心脏大小及形状无明显改变肺血管纹理稍增多、增粗，轻度左右心室大中度：心脏“二尖瓣型”，以右室大为主肺动脉段中度或明显突出，肺门血管增粗，搏动增强“肺门舞蹈”，肺纹理增多、增粗重度：左右心室增大，以右室大为主肺动脉高压表现,84,室间隔缺损,VSD,85,室间隔缺损,术前,86,室间隔缺损,术后,87,室间隔缺损,88,室间隔缺损,VSD,89,室间隔缺损,VSD,90,室间隔缺损,VSD,91,室间隔缺损,VSD,92,室间隔缺损,VSD,93,（三）动脉导管未闭-血流动力学,94,动脉导管未闭,X线表现：心脏轻、中度增大，“二尖瓣型”左心室增大左房轻度增大肺动脉段平直或突出，搏动增强肺门血管扩张，“肺门舞蹈”，肺血管纹理增多、增粗肺动脉高压右心室增大“漏斗”征造影：主动脉与肺动脉同时显影,95,动脉导管未闭,PDA,96,动脉导管未闭,PDA,97,动脉导管未闭,98,动脉导管未闭,PDA,99,动脉导管未闭,100,动脉导管未闭,101,动脉导管未闭,102,(四)Fallot法乐氏四联症,常见少血型紫绀型先天心肺动脉狭窄右心室肥厚室间隔缺损主动脉骑跨,103,Fallot法乐氏四联症,X线表现右心室增大，心尖上翘、圆钝左心室缩小右心房可轻、中度增大肺少血，肺门缩小主动脉增宽，向前、右移位有时可见支气管循环，呈网状,104,Fallot法乐氏四联症,F4,105,Fallot法乐氏四联症,F4,106,Fallot法乐氏四联症,F4,107,Fallot法乐氏四联症,术后,108,Fallot法乐氏四联症,109,Fallot法乐氏四联症,110,Fallot法乐氏四联症,侧枝血管,111,Fallot法乐氏四联症,112,（五）肺动脉狭窄,113,肺动脉狭窄,PS,114,肺动脉狭窄,PS,115,肺动脉狭窄,116,肺动脉狭窄,117,肺动脉狭窄,118,肺动脉狭窄,119,肺动脉狭窄,120,肺动脉狭窄,121,（六）三尖瓣下移畸形（EBSTEINS）,122,三尖瓣下移畸形,EBSTEINS,123,三尖瓣下移畸形,124,三尖瓣下移畸形,125,三尖瓣下移畸形,126,三尖瓣下移畸形,127,128,二先天性心脏病影像诊断原则,(一）临床表现1杂音的判断：无害性病理性(1)无害性：有杂音，但无器质性病变，多发生在1314岁。(2)病理性：因心脏器质性病变而产生的杂音，多出现在2岁以内。,129,杂音的判断,130,杂音的判断,131,杂音的判断,132,先天性心脏病影像诊断原则,2紫绀的有无静息状态下紫绀活动状态下紫绀任何状态下无紫绀,133,先天性心脏病影像诊断原则,（二）X线表现（1）胸廓形态扁平胸/胸廓畸形：二尖瓣脱垂脊柱侧凸，胸廓畸形：马凡氏综合症肋骨和脊椎异常：法乐氏四联症肋骨切迹：主动脉缩窄弥漫性骨硬化：紫绀型心肌病锁骨远端糜烂：甲旁亢慢肾心,134,先天性心脏病影像诊断原则,（2）肺血判断肺多血肺少血肺郁血肺血正常,135,先天性心脏病影像诊断原则,（3）心脏大小形态判断正常心形心影轻度增大心影中重度增大,136,先天性心脏病影像诊断原则,（三）血液动力学改变：（1）分流方向判断左向