获得性肝脑变性PPT课件.ppt

PowerPointTemplate,获得性肝脑变性2例报告及文献复习,病史特点,例1患者，男性，51岁，急性起病。主诉：发作性头晕、视物旋转半月，加重伴精神行为异常3天。,2,病史特点,例1现病史患者15.10.12夜间出现头晕、视物旋转，无耳鸣及听力减退，伴有恶心，无呕吐，10.19就诊我院急诊科，头颅CT考虑多发缺血灶，对症治疗后改善，但仍有反复眩晕发作，10.24上述症状再发，伴有呕吐，呕吐物为胃内容物，并出现夜间烦躁不安、胡言乱语，到处游荡，伴有纳差、四肢无力，再次就诊我院。,3,病史特点,例1既往史自诉有肝炎病史20余年（具体何种肝炎及诊治经过不详），发现肝硬化合并腹水多年，曾行脾切除术，有肝源性糖尿病史2-3年，皮下注射门冬胰岛素30，血糖控制欠佳，否认高血压病及心脏病史。饮酒10年，4-5两白酒/日，已戒酒10年。个人史、家族史无特殊。,4,病史特点,例1查体T：36.2，P：72次/分，R：21次/分，BP：98/70mmHg。神清，精神差，肝病面容，中度贫血貌。心肺未闻及异常。腹部膨隆，全腹无压痛、反跳痛，肝肋下未及，扑翼样震颤（+），移动性浊音（-）。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，眼球位置居中，活动自如，未见眼震，角膜未见K-F环。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，两侧软腭上抬一致，咽反射存在，伸舌、示齿居中。四肢肌力-级，肌张力大致正常，双侧感觉检查对称存在。双侧指鼻试验、跟膝胫试验不能配合，Romberg征阴性。双侧巴宾斯基征阳性。颈软。,5,病史特点,辅助检查：血常规：红细胞4.03*1012/L，血红蛋白84.0g/L，白细胞3.16*109/L，血小板247.0*109/L，红细胞压积28.20%，红细胞平均体积70.0fL，平均血红蛋白浓度298.0g/L，平均血红蛋白量20.8pg。生化：谷丙转氨酶38U/L，谷草转氨酶45U/L，谷氨酰氨基转移酶148U/L，碱性磷酸酶231.0U/L，肌酸激酶367U/L，乳酸脱氢酶243U/L，总胆红素24.4umol/L，间接胆红素15.6umol/L，直接胆红素8.8umol/L，白蛋白35.1g/L，球蛋白31.3g/L，低密度脂蛋白1.53mmol/L，高密度脂蛋白2.55mmol/L，余血脂指标正常，空腹葡萄糖7.98mmol/L，肾功能、电解质、同型半胱胺酸正常。,6,病史特点,辅助检查：糖化血红蛋白：13.10%。血氨：245.00umol/L。甲功全套：TSH4.740uIU/mL，T30.79ng/mL，余正常。消化道肿瘤指标：CA19938.14U/mL，CA125436.00U/mL，血清铁蛋白7.39ng/mL，余指标正常。乙肝两对半正常，丙肝抗体阴性。,7,病史特点,辅助检查：心电图、胸片、超声心动图正常。腹部超声示肝弥漫性病变，胆囊结石、胆囊炎，腹腔积液少至中量。上腹部CT示肝硬化伴腹水，胆囊结石、胆囊炎。脑电图示中度异常脑电图（各导联可见弥漫性慢波增强）。头颅MRI示双侧基底节区、大脑脚对称性异常信号，颅内多发脱髓鞘病灶（见图1）；颅脑MRA未见异常。,8,病史特点,辅助检查：,头颅MRI,9,病史特点,辅助检查：,头颅MRI,10,诊断,结合患者颅脑MR，定位于双侧基底节区（苍白球、内囊）、大脑脚。定性诊断：肝性脑病合并获得性肝脑变性肝硬化失代偿期肝源性糖尿病,11,诊治经过,给予调节血糖、改善循环、对症利尿处理。根据消化内科会诊意见予乳果糖联合门冬氨酸鸟氨酸、复方氨基酸，降血氨、促血氨代谢、调节神经递质对症治疗。治疗期间患者症状一度改善，11月8日凌晨再次出现烦躁不安，不配合诊治，转至上级医院消化内科诊治，后我科电话及门诊随访，患者头晕、精神行为异常完全消失。,12,病史特点,例2患者，女性，73岁。主诉：反复头晕1月，加重伴视物旋转1周。,13,病史特点,例2现病史患者1个月前无明显诱因下出现头晕，不伴视物旋转，无恶心呕吐，休息可改善，反复发作，近1周患者头晕加重，偶伴有视物旋转，行走不稳，至外院对症治疗头晕无改善。病程中无畏寒发热，无腹痛腹泻，无呕血黑便，无意识丧失及肢体抽搐，近来饮食睡眠尚可，二便无异常。,14,病史特点,例2既往史有慢性乙型病毒性肝炎病史10余年，2013年发现有肝硬化伴腹水。否认高血压、糖尿病、心脏病史。个人史、家族史无特殊。,15,病史特点,例2查体T：36.5，P：76次/分，R：18次/分，BP：140/80mmHg。神志清楚，精神差，贫血貌，言语清晰，对答切题。全身皮肤粘膜未见黄染，可见肝掌，无蜘蛛痣，心肺未闻及异常。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，扑翼样震颤（-），移动性浊音（-）。NS：双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球位置居中，活动自如，未见眼球震颤，角膜未见K-F环。双侧鼻唇沟对称，伸舌、示齿居中，咽反射存在。四肢肌力-级，肌张力正常，双侧感觉检查对称存在。共济运动检查欠合作，双侧巴宾斯基征阴性。颈软，克布氏征阴性。,16,病史特点,例2辅助检查：血常规：红细胞3.57*1012/L，血红蛋白93.0g/L，白细胞1.78*109/L，血小板42.0*109/L，红细胞压积29.60%，红细胞平均体积82.9fL，平均血红蛋白浓度314.0g/L，平均血红蛋白量26.1pg。生化：肝肾功能、电解质、血糖、同型半胱胺酸正常，低密度脂蛋白1.54mmol/L，余血脂指标正常。,17,病史特点,例2辅助检查：血氨：69.00umol/L。乙肝两对半：乙肝表面抗体、乙肝e抗体、乙肝核心抗体阳性，乙肝表面抗原、乙肝e抗原均阴性。感染免疫全套：人免疫缺陷病毒抗体、梅毒螺旋体抗体、丙型肝炎抗体均阴性。消化道肿瘤指标：CEA13.60ng/mL，CA19937.18U/mL，血清铁蛋白11.3ng/mL，余指标正常。甲功全套：TSH8.464uIU/mL，余正常。,18,病史特点,辅助检查：心电图、胸片正常。颈部血管彩超示双侧颈动脉硬化伴斑块形成，双侧椎动脉未见明显异常。心脏彩超示左房增大伴左室舒张功能减退、轻度二尖瓣及主动脉瓣返流。肝胆胰脾肾彩超示肝弥漫性病变、肝内钙化灶，脾肿大，胆胰、双肾未见明显异常。上腹部CT示肝硬化，脾大。头颅MRI示双侧基底节区、大脑脚对称性异常信号（见图2），颅脑MRA未见明显异常。,19,病史特点,辅助检查：,头颅MRI,20,病史特点,辅助检查：,头颅MRI,21,诊断,结合患者颅脑MR，定位于双侧基底节区（苍白球、内囊）、大脑脚。定性诊断：获得性肝脑变性肝硬化失代偿期,22,诊治经过,给予止晕、改善循环、促进脑代谢、升血细胞等治疗，根据消化内科会诊意见，予门冬氨酸鸟氨酸促血氨代谢、乳果糖降血氨、对症抑酸等治疗，建议必要时行脾切除，经治疗后患者头晕改善，拒绝进一步诊治，签字后办理自动出院。,23,2例患者的突出特点,24,T1WI高信号,轧增强造影剂,药物治疗,Hb降解产物,包含脂质病灶,脂肪瘤皮样囊肿植入性脂肪组织层状坏死,颅咽管瘤、胶样囊肿Rathkes囊肿垂体后叶异位,含高浓度蛋白质病灶,黑色素瘤,包含矿物质病灶,钙（钙化）铜（Wilson病）锰（肝性脑病、静脉吸毒锰中毒）,非酮症糖尿病偏身舞蹈症,T1WI高信号病因,25,讨论,可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)是由多种病因引起的可逆性大脑后部灰质/白质受累为主要特征的一种临床-影像学综合征，多急性或亚急性起病，以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神行为异常为主要临床表现，多见于高血压病、先兆子痫/子痫、自身免疫性疾病、癌症化疗后等多种疾病状态。,26,讨论,PRES典型的MRI表现为大脑半球后部白质，尤其是双侧顶枕叶区域血管源性水肿，病变对称、广泛散在分布，距状裂和枕叶旁正中结构多不受累，额颞叶、基底节、小脑、丘脑和脑干等结构亦可累及。,27,讨论,PRES发病机制复杂，尚无统一定论，目前主要有三种学说，其中脑血管自动调节功能崩溃和过度灌注学说被学者广泛接受。该学说认为，血压突然增高突破了脑血管自动调节能力上限，脑小血管被动扩张，血管通透性增高，导致血浆成分、红细胞等成分透过血脑屏障外渗到脑实质内，形成血管源性水肿。由于颈内动脉系统交感神经分布广，当血压突然升高时，交感神经刺激可使血管收缩，起到一定的保护作用；而椎基底动脉系统交感神经分布少，自动调节功能较弱，易造成椎基底动脉系统血管高灌注，因此PRES病灶主要分布在后循环供血区。,28,讨论,该患者为青年女性，临床症状较轻，缺乏典型的神经系统定位体征，而脑干病变范围广且严重，主要累及脑桥的旁正中区及前外侧区，似典型的脑桥心型梗死，门诊曾怀疑脱髓鞘疾病，脑梗死、肿瘤待排除。入院后测血压较高，复查头颅MRI示DWI为等信号，ADC相为高信号，支持血管源性水肿，增强扫描未见强化、MRS各项指标均在正常范围，MRA未见异常，不支持肿瘤、梗死，初步诊断为PRES。入院后予对症降压、减轻脑水肿、脑保护治疗后复查头颅MRI示脑干异常信号消失，故确诊为PRES。,29,讨论,PRES在头颅MRI上T1WI可呈等或低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，DWI序列为等或低信号，ADC相为高信号，提示为血管源性水肿。亦有治疗不及时进展为DWI高信号/ADC低信号的病例，提示转变为细胞毒性水肿。国内外文献可见少数以单纯脑干受累的PRES病例，脑桥受累最常见，且多数为全脑桥受累，罕见像本例仅累及脑桥的旁正中区及前外侧区，而外侧区幸免，MRI上脑桥呈“心型”外观的病例报道，单从影像学上很容易误诊为典型的脑桥心型梗死。然而，本例临床定位体征不明显，这种临床-影像的分离以及治疗