血液系统疾病常见PPT课件.ppt

血液系统常见疾病的诊疗,1,.,2019/12/15,血液系统疾病的分类,贫血性疾病,增生性疾病,出血性疾病,2,.,2019/12/15,女性Hb110g/LRbc4.0109/LHCT0.37,男性Hb120g/LRbc4.5109/LHCT1003235巨幼细胞贫血肝病甲减正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血溶血性贫血失血性贫血小细胞性贫血8032缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血小细胞性贫血803235感染中毒,8,.,2019/12/15,小细胞低色素性贫血缺铁性贫血非缺铁性贫血血清铁蛋白铁幼粒细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血血清铁红细胞游离原卟啉骨穿血红蛋白电泳,9,.,2019/12/15,巨幼细胞贫血：测叶酸、B12水平骨穿大细胞性贫血非巨幼细胞贫血：查肝病、内分泌疾病,10,.,2019/12/15,正常细胞性贫血（多）网织红细胞（少）溶贫再障,11,.,2019/12/15,溶贫诊断依据一、提示红细胞破坏的实验室检查(一)血管外溶血高胆红素血症粪胆原排出增多尿胆原排出增多含铁血黄素尿(二)血管内溶血血红蛋白血症血清结合珠蛋白降低血红蛋白尿,12,.,2019/12/15,二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查(一)网织红细胞增多(二)周围血液中出现幼红细胞(三)骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查(一)红细胞的形态改变(二)海因小体(三)红细胞渗透脆性增加(四)自身凝集反应及吞噬红细胞现象,13,.,2019/12/15,Diagram,14,.,2019/12/15,Diagram,15,.,2019/12/15,Diagram,16,.,2019/12/15,增生性疾病,骨髓增生异常综合征,良性增生性疾病,骨髓增生性疾病,造血干细胞克隆性疾病一至三系血细胞减少骨髓增生活跃骨髓中原始细胞30%贫血、出血、肝脾大,多能干细胞克隆性疾病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化症血流缓慢、组织缺血表现贫血、出血、血栓形成高尿酸血症肝脾大,17,.,2019/12/15,Diagram,18,.,2019/12/15,Diagram,19,.,2019/12/15,A再障,BPNH,CMDS,网织红细胞减少骨髓增生低下肝、脾不大,血红蛋白尿尿含铁血黄素试验溶血试验（酸、蔗糖、蛇毒因子）,骨髓增生活跃骨髓原始细胞30%,D恶组,骨髓有异常组织细胞出血严重晚期肝大、黄疸,贫血、出血、发热、三系减少鉴别诊断,20,.,2019/12/15,出血性疾病,血管壁异常,血小板异常,凝血功能障碍,复合性止血机制异常,抗凝、纤维蛋白溶解异常,出血性疾病的分类,遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,血友病A、B维生素K缺乏,肝素过量蛇咬伤,血管性血友病DIC,21,.,2019/12/15,出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义凝血异常性疾病项目血管性疾病血小板疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多BT毛细血管脆性试验+血小板计数血块收缩+CT+PTKPTT+TT+PCT+FDP+纤维蛋白原+纤溶酶原_+,22,.,2019/12/15,血液系统疾病常见症状、体征症状贫血：贫血症状、发生时间、病程出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、月经多等，持续时间，诱因，出血量，是否自发性，与手术、创伤及药物的关系等，是否伴腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病前有无感染等，感染：有无发热及不同部位感染的表现。器官及组织浸润表现：见上表高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛感、皮肤瘙痒等,23,.,2019/12/15,体征：血压、脉搏、皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、紫癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大关节有无肿胀、畸形等,24,.,2019/12/15,既往史：化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触史。家族史慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶性肿瘤病史。饮食习惯、营养状况等。,25,.,2019/12/15,血液系统疾病的治疗一、保持正常血液成分及其功能1、补充造血所需营养：铁剂、叶酸、维生素B12、维生素K2、刺激造血：雄激素3、细胞因子：EPO、G-CSF、GM-CSF,26,.,2019/12/15,4、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效确切5、过继免疫：干扰素等6、成分输血及抗感染治疗,27,.,2019/12/15,二、去除异常血液成分和抑制异常功能1、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇2、放疗3、血细胞分离机应用：4、免疫抑制剂：再障、自身溶血性贫血、抗排斥5、抗凝、溶栓,28