出血性疾病最新PPT课件.ppt

出血性疾病HemorrhagicDisorders叶洁瑜南方医院血液科,2019/12/14,1,为什么会出血？出血后为什么能止血？血止不住怎么办？,2019/12/14,2,Objectives,Attheendofthischapter,youmakeknow:生理及病理止血过程生理性止血要素及过程外源性及内源性凝血途径出血性疾病的分类及常用的实验室检查,2019/12/14,3,出血(Hemorrhage),2019/12/14,4,生理止血Hemostasis,三要素+三步骤三要素血管、血小板、凝血因子Hemostasis-_Coagulation_and_Fibrinolisis.mp4,2019/12/14,5,血管损伤,胶原暴露,组织因子释放,血小板血栓（初期止血）,止血血栓(二期止血),血流减慢,血肿压迫血管,止血Hemostasis,生理止血过程,2019/12/14,6,生理止血三要素,2019/12/14,7,血管收缩，导致血流减慢释放血管性血友病因子（vWF），使血小板黏附和聚集释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活凝血因子，启动内源性凝血,I.血管因素：内皮损伤,2019/12/14,8,II.血小板因素：粘附、聚集、释放,2019/12/14,9,III.凝血因素：凝血因子,2019/12/14,10,III.凝血因素：级联反应,凝血活酶,凝血酶,交联纤维蛋白,2019/12/14,11,血凝块血栓？Hemostasis-_Coagulation_and_Fibrinolisis.mp4,2019/12/14,12,出血与血栓的平衡,出血,血栓,2019/12/14,13,抗凝及纤溶系统,抗凝系统细胞抗凝血管内皮细胞和网状内皮细胞体液抗凝抗凝血酶III(ATIII)、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物、肝素纤溶系统纤溶酶原、t-PA、u-PA纤溶酶作用于纤维蛋白原FDP,2019/12/14,14,异常出血,2019/12/14,15,中年男性，车祸后腿部流血不止老年女性，胃溃疡10余年，剧烈腹痛，呕血，黑便1小时2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形青年女性，反复鼻衄、皮下出血点8年余中年女性，无明显诱因牙龈出血，月经增多1月余高热患者，经查诊断为败血症，全身出血,哪类属于出血性疾病？,2019/12/14,16,出血性疾病,概念因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、抗凝和纤溶功能等）而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病,2019/12/14,17,复合性止血机制异常,出血性疾病分类,2019/12/14,18,血管壁异常所致出血性疾病过敏性紫癜、维生素C缺乏症、糖尿病血小板异常所致出血性疾病生成减少、破坏增多、消耗、分布异常ITP、白血病、放化疗后骨髓抑制等凝血及抗凝系统异常出血性疾病血友病、维生素K缺乏症复合性止血机制异常所致出血性疾病DIC,出血性疾病分类,2019/12/14,19,皮肤出血牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多视网膜出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后出血,临床表现,2019/12/14,20,2019/12/14,21,2019/12/14,22,2019/12/14,23,2019/12/14,24,不同类型出血性疾病的出血特点,2019/12/14,25,通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定是否存在出血性疾病以及存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。先做初筛试验，然后再做诊断试验。,出血性疾病的实验室检查,2019/12/14,26,出血时间BT-血小板、血管毛细血管脆性试验-血管活化部分凝血活酶时间APTT-内源凝血系统的筛选试验血浆凝血酶原时间PT-外源凝血系统的筛选试验血小板计数,初筛试验,2019/12/14,27,凝血酶原时间（PT)测定,外源性凝血途径筛选试验,2019/12/14,28,活化的部分凝血活酶时间(APTT),内源性凝血途径筛选试验血友病初筛试验,2019/12/14,29,确诊试验,血管异常毛细血管镜检，血vWF等检测血小板异常血小板计数血小板功能检查血小板粘附功能血小板聚集功能血小板膜糖蛋白分析凝血异常测定凝血因子促凝活性,2019/12/14,30,1.是否属于出血性疾病范畴由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。2.哪一类出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常还是质量异常？4.先天性还是获得性？5.确定诊断,诊断步骤,2019/12/14,31,青年女性，无明显诱因反复全身多处皮肤瘀点瘀斑，月经量增多7年。多次查PLT40 x109/L。自身抗体检查阴性。骨髓穿刺涂片细胞学检查：全片见巨核细胞620个，产板巨占8%，产板量少，血小板偶见。6天前行剖宫产术，术后24小时出血949ml，术后血小板维持在11-25x109/L，1天前出现血尿转入血液科。,病例分析,