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文档简介
肺发育异常,1,肺发育异常包括肺不发育和肺发育不全，系胚胎早期肺芽发育产生障碍所致，为一种少见的先天性畸形，多合并其他发育障碍。可分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。,2,病理变化,肺不发育是指没有肺组织、只有残缺不全的支气管。肺发育不全是指肺泡、小支气管及其他肺组织成分形成不足或结构不良。这种先天性发育异常可累及全肺，也可以累及一侧肺或某一肺叶，且可同时合并其他发育异常，如动脉导管未闭、法洛氏四联症畸形、脊柱半椎体等。此病发生于两侧者出生后即死亡。,3,一侧肺发育异常可分为以下3种：肺不发育：患侧支气管、肺及其血管完全缺如。肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，而无肺组织和血管系统。或患侧支气管形成，但小于正常，肺组织发育不完全，为原始结缔组织，或有支气管囊肿。肺叶发育不全：肺叶支气管末端有许多相互交通的囊腔构成的无正常结构的肺组织块。,4,临床表现,临床症状与肺发育异常的类型、是否合并其他发育障碍及是否有合并症有关。一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。一侧支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。,5,X线表现,X线表现与肺发育的类型有关。1、一侧肺不发育：患侧胸部密度均匀增高，其内无含气肺组织及支气管影像，也无血管纹理分布，心脏纵膈移向患侧，患侧膈肌升高，膈面不能显示。健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿，同侧膈面低平。支气管造影显示患侧患侧主支气管缺如。2、一侧肺发育不全：患侧全部或部分性肺野充气不良或均匀的致密阴影，纵膈向患侧移位，健侧肺野透光度增高。支气管造影显示患侧支气管分支的数目少、管径小，末端可有囊状扩张。,6,3、肺叶发育不全：肺叶体积小、密度高，邻近肺野可呈代偿性肺气肿。支气管造影显示肺叶支气管细小或闭塞，可见支气管囊状或柱状扩张。,7,诊断及鉴别诊断,本病临床症状轻或无任何症状，影像学有特征性表现。支气管造影则可以确诊。一侧肺不发育、肺发育不全与肺不张鉴别。前者胸廓结构基本对称，不塌陷。后者患侧胸廓缩小，肋间隙变窄致两侧胸廓不对称。肺叶发育不全与肺隔离症鉴别，后者动脉供血来自体循环系统。,8
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