内科学-骨髓增生异常综合症PPT课件.ppt

骨髓增生异常综合征MyelodyplasticSyndrome,MDS,MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性异质性疾病。,1,本病由Rhoades和Barker在1938年首先发现并诊断为RA（refractoryanemia),随后观察发现其有向急性白血病转化的倾向，Hamilton-Paterson又将其称为Preleukemiaanemia.1953年Block等正式称其为白血病前期。随后又发现了伴环状铁粒幼的RA和原始细胞增多的RA，以及慢性单核细胞白血病。1982年FAB协作组正式命名MDS。原发和继发MDS。,2,原因未明，男女均可发病，男性较多见。多发于老年人。研究发现，MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，因此可累及粒、红、巨核细胞系。集落生成减少。细胞遗传学异常多见。,3,FAB将MDS分为5个形态学不同的亚类。RA：RefractoryanemiaRAS：RefractoryanemiawithringedsideroblastsRAEB：RefractoryanemiawithexcessblastsRAEB-t：RefractoryanemiawithexcessblastsintransformCMML：chronicmyelomonocyitcleukemia,4,类型PBBMRABlast1Blast5RASBlast1Blast5,S15RAEBBlast5Blast5-20RAEB-tBlast5Blast2030；Auer小体CMMLBlast5Blast5-20M1109/L,FAB分类,5,降低了原始细胞比例(20)，删除了FAB中的RAEBT型。完善了低危度类型、RA和RARS的定义；新增了难治性血细胞减少症伴有多系发育异常（RCMD）这一亚型；将RAEBT按骨髓原始细胞的比例分为两个亚型；5q-综合症确认为一个独特的狭义的病种；由于在CMML的划归中存在争议，故将其纳入一个新创立的MDS/MPD亚群。增加MDS-U分类。,MDS的WHO分类特点,6,7,8,诊断与鉴别诊断,根据临床、血象、骨髓象/骨髓活检、骨髓培养及细胞遗传学检查等。鉴别：具有病态造血的其它疾病；溶血性贫血-PNH；巨幼细胞贫血；再生障碍性贫血；急性白血病；慢性粒细胞性白血病；,9,治疗低危与AA类似；支持治疗：血制品、抗生素、维生素类诱导分化：维A酸、维生素D刺激造血：雄激素、糖皮质激素、CsA、硫唑嘌呤细胞因子：EPO、G-CSF、IL-3、INF-a高危化疗HST新药：反应停、雷利度胺、地西他宾,10,转归转变为急性白血病；死于感染或出血；稳定不变或好转；,11,Note:Good:normal;-Y;5q-;20q-;Poor:complex;mosome7;Intermediate:otherabnormalities,12,13,RCMD：卵形红细胞、异常粒细胞、血小板减少,14,红细胞大小不均，大卵形红细胞,15,粒细胞分叶过多,16,红细胞类巨幼变,17,红细胞巨幼