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文档简介
病例讨论5,1,病例简介,患儿男,8岁。因反复发热、皮肤结节、脓疱1年半第二次住院。1年半前,无明显诱因面部和四肢出现皮肤硬红结节,发热伴右颈部肿物。开始皮疹呈淡红色粟粒样丘疹,逐渐增大,中央出现清亮水疱,渗出液逐渐混浊,10天左右结痂,结痂逾数周不脱落;发热呈弛张热,皮损结痂后热退;右颈部有一肿物,约6.0cm6.0cm大,硬度中等,触痛明显。外院先后以“脓疱病”、“败血症”予以多种抗生素间断治疗2个月无效,以“脓毒败血症”第一次住本院外科,2,病史特点,经抗炎治疗热退后肿物逐渐缩小,好转出院。此后,上述症状和体征反复出现3次,皮疹逐渐增多,有时伴腋下肿物,发热时间逐渐延长,可持续1530d,发作周期逐渐缩短,以夏季最重,应用抗生素和中草药无效。怀疑原发性免疫缺陷病,查2次免疫指标正常。本次发作10d,咳嗽1d。患儿发病以来精神可,食欲正常,大小便未见异常。否认宠物接触史。当地无异常流行病。患儿系G2P2,按时计划免疫接种,反应正常。姐姐及家族其他成员无类似疾病。,3,查体,体温39.5,脉搏100次/min,呼吸20次/min,血压100/60mmHg,发育正常,营养中等,热病容,神智清,巩膜无黄染,粘膜无出血和破溃,面部及四肢可见多量大小不等的丘疹、硬红结节、丘疱疹,陈旧性结痂和浅凹陷性残迹(0.2cm),右颌下触及无痛性淋巴结数枚,1.0cm,右腋下淋巴结肿大,2.0cm2.0cm,余浅表淋巴结无肿大。咽无充血,双侧扁桃体I,无充血及渗出,双肺呼吸音略粗,未闻及啰音,心脏未见异常,腹略膨隆,肝脏肋下2.5cm,质中等,脾脏肋下4.0cm5.5cm。全身各关节无红肿及疼痛。,4,实验室检查,血红蛋白120110g/L,白细胞7.714.4109/L,中性粒细胞0.210.46,淋巴细胞0.790.57,血小板100120109/L,异常淋巴细胞0.02;ESR55mm/1h,CRP200mg/L;3次血培养均是阴性,3处皮肤疱疹渗出物培养,1处结果为缓症链球菌群,其余2次为阴性;血清EBVDNA4.5104拷贝/ml;CD353.6%(63.57.8%),CD432.9%(45.56.5%),CD818.0%(24.15.6%)。B超:肝脾增大,肝实质弥漫性回声增强,盆腔少许积液,右腋下淋巴结肿大;胸部X线:左上肺大片状致密影;CT:左肺上叶炎性实变,左侧胸腔少量积液,脾脏增大,肝实质未见异常密度病变影。骨髓和血涂片:三系细胞增生活跃,部分粒细胞胞浆颗粒增多,淋巴细胞未见异常,血小板成堆分布,未见其它特殊细胞,血涂片异常淋巴细胞10%。,5,诊断及诊断依据,慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)(1)疾病状态持续超过6个月,并出现EB病毒相关疾病症状:发热,持续性肝炎,泛发性淋巴结病,肝脾肿大,全血细胞减少,色素膜炎,间质性肺炎,夏季牛痘样疮,蚊咬过敏;(2)下列方法测出受侵组织或外周血中有大量EBV(3)排除包括HIV感染等原因导致的继发免疫缺陷后的EBV感染,或病人的状况用近期任何感染无法解释。,6,CAEBV临床表现,CAEBV的症状和体征由轻到重可呈多样性,通过免疫组化可分为T细胞型和NK细胞型。CAEBV的预后存在异质性,这或许受基因的影响。症状和体征(%)危及生命的并发症(%)发热100噬血细胞综合征21肝功能损伤90冠状动脉瘤21脾脏肿大90肝衰竭18淋巴结病50恶性淋巴瘤16血小板减少50间质性肺炎12贫血48中枢神经系统受累7蚊咬过敏43脓毒败血症7皮疹28肺高压4基底钙化18肠穿孔4口腔溃疡18心肌炎4夏季牛痘样疮14,7,EBV简介,是一种DNA病毒。在细胞内以两种形式存在。1)整合型,2)游离体EBV有五种抗原:衣壳抗原(VCA),早期抗原(EA),核抗原(EBNA),淋巴细胞膜抗原(LyDMA),膜抗原(MA),8,与EB感染有关的疾病,淋巴细胞增殖性疾病:非肿瘤性(传染性单核细胞增多症,急性、慢性);肿瘤:淋巴瘤非淋巴细胞恶性肿瘤:鼻咽癌自身免疫性疾病:类风湿性关节炎,多分化硬化,9,小儿IM诊断标准,当小儿同时有发热、咽颊炎、淋巴结及肝脾肿大者应考虑本病。确诊依据:异型淋巴细胞占10%以上;血清嗜异凝集反应阳性;特异性血清学改变阳性;CD4+/CD8+下降;CD8+HLA-DR+,CD8+CD45RO淋巴细胞增多。,10,EBV-HLH诊断,包括HLH和感染两个方面(1)HLH诊断标准-2004方案5/8符合:发热;脾脏肿大;外周血至少两系减少Hb低于90g/L,Plt低于100109/L,中性粒细胞低于1.0109/L;高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症;骨髓、脾脏或淋巴结中有
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