小儿贫血诊断和治疗PPT课件.ppt

小儿贫血的诊断与治疗,浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科汤永民,1,2,定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。WHO：6个月6岁614岁110g/L120g/L6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定：新生儿14个月46个月Hb145g/L323238正细胞性809428323238单纯小细胞性80283238小细胞低色素性80283)红细胞外的异常Coombs试验阳性：免疫性溶血阴性：非免疫性溶血红细胞内在缺陷红细胞膜异常(红细胞形态观察)酶缺陷(红细胞酶谱检查)血红蛋白异常(血红蛋白电泳)纯红细胞生成障碍减少(RPI2)再生障碍性贫血(先天性，获得性),RPI(ReticulocyteProductionIndex)=网球数/1000 x测得Hb/正常Hbx0.5,网织红细胞,失血溶血性贫血,21,四、溶血性贫血的鉴别诊断,22,首先判断有无溶血性贫血存在？依据？1、临床表现：可有脾肿大，黄疸，尿色改变等2、血象：RBC计数、Hb下降，Ret升高；3、骨髓象：红系增生活跃；4、血生化改变：血清间接胆红素升高，LHD升高；5、其他：游离Hb增加，红细胞寿命缩短。随后，可根据Coombs试验结果进一步深入检查查找引起溶血性贫血的病因：,23,Coombstest(+)：免疫性溶血性贫血红细胞渗透脆性试验自溶血试验，葡萄糖不能纠正1、AIHA冷凝集素试验(+)：冷凝集素病冷溶血试验(+)：阵发性寒冷性血红蛋白尿注：Coombs(-):可用FCM测红细胞表面Igs2、同族免疫性溶血性贫血(1)ABO血型不合：母为“O”，子(女)为A(B)型，胎儿血清中含抗A(B)抗体(2)Rh血型不合：母为Rh(-)，子(女)为Rh(+)，抗D(+)(3)血型不合输血：血型鉴定3、药物性免疫性溶血性贫血：药物接触史及溶血表现,Coombstest(+),24,(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿：Hams试验，糖水试验，热溶血试验，FCM:CD55,CD59(2)红细胞破碎性疾病(DIC，HUS，TTP)：RBC碎片,血小板减少、感染、药物、化学品中毒，毒蛇、蜘蛛咬伤；(3)Wilsons病:24hr尿铜，铜氧化酶活性测定；(4)脾功能亢进：脾肿大；,Coombstest(-)：非免疫性溶血性贫血,25,Coombstest(-)：非免疫性溶血性贫血（续）,(5)MDS：骨髓形态学，病态造血，FCMCD34正常或增高；,26,CD34测定(ISHAGE法),27,CD34测定(ZCH方法),28,Coombstest(-)：非免疫性溶血性贫血（续）,(6)白血病：FCM免疫学诊断,2F9(CD14):1.10%MPO:0%,29,(7)噬血细胞综合症：FCMCD34正常，细胞因子风暴。,Coombstest(-)：非免疫性溶血性贫血（续）,30,例：HLH患儿血清细胞因子改变。,31,五、新生儿贫血的鉴别诊断,32,贫血新生儿病史：家族史、围产期病史检查：血红蛋白、网织红细胞、血涂片网织红细胞正常1、新生儿生理性贫血2、Diamond-Blackfan综合症3、先天性再生障碍性贫血4、铁粒幼细胞性贫血5、转钴胺蛋白II缺乏症,33,网织红细胞数正常/增加，需做Coombs试验Coombs试验(+)需做Rh、ABO血型免疫抗体测定阳性：Rh，ABO阴性：其它血型抗体所致溶血病(Kell,MN系统等)Coombs试验(-)需做血涂片、血常规检查示1、正细胞色素：无黄疸，无肝脾肿大：急性失血(产科意外、胎母出血、内出血等),34,黄疸G6PD活性测定降低：红细胞G6PD缺乏症感染丙酮酸激酶缺乏症正常：己糖激酶缺乏症半乳糖血症，石骨症白血病,35,2、小细胞低色素:、珠蛋白合成障碍性贫血、慢性子宫内出血(胎-胎输血，胎-母输血等)遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症3、特殊红细胞形态:遗传性口形红细胞增多症DIC固缩红细胞增多症,36,贫血的治疗,37,营养性缺铁性贫血,去除病因；合理喂养；补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待Hb正常后2月。输血：RBC悬液0.10.2U/kg,少量多次。,38,营养性大细胞性贫血,叶酸缺乏：去除病因；合理喂养；补充叶酸：叶酸片5mgbid/tid，服药时间至Hb达正常时停药。输血：必要时少量多次，RBC悬液0.10.2U/kg。,39,蚕豆病（G6PD缺乏）,去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等碱化尿液：5SB23ml/kg/d+4:1液500mlivgttqd,连续3天，直至溶血停止。输血：当Hb低于60g/L，输RBC悬液：0.2U/kg；注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。,40,自身免疫性溶血性贫血,去除病因：停止一切可疑药物等；抑制溶血：大剂量甲基强的松龙1520mg/kg/d,必要时可加大至3540mg/kg/d,连用23天，减量至10mg/kg/d，3d,根据情况减量，至5mg/kg/d，3d,改泼尼松11.5mg/kg/d口服，根据Hb及Ret计数逐渐减量至0.250.5mg/kg/d维持36个月。（抗RBC抗体B细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间）,41,自身免疫性溶血性贫血（续）,碱化尿液：5SB24ml/kg/d+4:1液10001500ml/M2/d。输血：一般不需输血，严重溶血至Hb90g/L)者：可不治疗；中型（1090g/L)者:可给予羟基脲；重型(60g/L)者：1、羟基脲：15mg/kg/d，日分2次口服，可以减少输血次数；2、输血：尽量减少血液，一般一月一次或更少；输RBC悬液。3、铁鳌合剂，去铁胺；4、造血干细胞移植：根治。,45,新生儿溶血症,ABO溶血：激素：水化、碱化尿液：蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；输血：洗涤“O”型R