帕金森病PPT课件.ppt

病例讨论,姓名：李xx年龄：55岁性别：男主诉：行动迟缓、左侧肢体颤动2年余。,一般信息,现病史：患者2年前无诱因出现行动迟缓，左上肢不自主颤动，颤动以安静时更明显，睡眠时消失。不伴有言语困难，无吞咽困难、饮水呛咳。于北京直门医院诊断为“帕金森病”，先后于多家医院予以中药汤剂、西药治疗等，未见明显好转。曾于我科行针灸治疗，症状可稍减轻。出院后再发。既往史：有“颈椎病”病史。否认“高血压病”“糖尿病”“精神疾病”及心脑血管病史。无过敏史。家族史：无相关家族病史询及。,病史,T36.6P62次/分R17次/分Bp114/77mmHg神志清楚，查体合作，言语清晰，对答切题，自动体位，步态正常。心肺腹（-）。神经系统：颅神经（-）。四肢肌力正常，左侧上下肢肌张力升高，左侧腱反射亢进，髌阵挛、踝阵挛（-）。病理反射未引出。脑膜刺激征（-）。指鼻试验、闭目难立征（-）。舌红，苔薄黄，脉弦细。,体格检查,中医诊断：颤证肝风内动证西医诊断：帕金森病,诊断,中医治疗：以针灸为主。治法：平肝潜阳，滋阴熄风选穴：百会、风池、大椎、后溪水沟、筋缩、肩髎、合谷昆仑、太溪、太冲、阳陵泉肝俞、肾俞、足三里、三阴交以上穴位中等强度刺激，每次留针30min，Qd。西医治疗：美多芭（左旋多巴、苄丝肼）1#p.o.Tid。,治疗,病因：1.年老体虚2.情志过极3.饮食不节4.劳逸失当病机：总属本虚标实：本：气血阴阳亏虚（以阴津精血亏虚为主）标：风、火、痰、瘀（可因虚而生而再耗伤）,颤证,以上参见中医内科学教材,颤证,以上参见中医内科学教材,病因：1.年龄因素主要发生于50岁以上的中老年人2.环境因素接触含有类似MPTP（1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶）分子结构的某些除草剂、杀虫剂、异喹啉类化合物等3.遗传因素常染色体显性遗传4.氧化应激5.线粒体功能缺陷6.泛素-蛋白酶体功能异常,帕金森病,以上参见神经病学（人卫版八年制教材第2版）,发病机制：,帕金森病,以上参见神经病学（人卫版八年制教材第2版）,易化作用：具有在某种条件下兴奋从一细胞向另一细胞传递变得容易的意思。,症状：1.运动迟缓随意运动减少，启动困难2.静止性震颤静止时明显，紧张时加剧，运动时减轻，睡眠时消失3.肌强直屈肌伸肌张力同时增高“铅管样强直”“齿轮样肌强直”4.姿势步态异常“慌张步态”5.精神症状抑郁焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠等6.自主神经症状便秘、多汗、低血压等7.感觉障碍麻木、疼痛、嗅觉障碍、不安腿综合征,帕金森病,以上参见神经病学（人卫版8年制教材第2版）,“铅管样强直”：由于屈肌与伸肌张力同时升高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，而感有均匀的阻力。“齿轮样肌强直”：合并有震颤，则在被动伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样。“慌张步态”：步态短而快，并出现阵发性加速，不能随意停止或转向，上肢摆动缩小或停止。不安腿综合征：指于休息时出现肢体难以忍受的不适，运动、按摩可暂时缓解的一种综合征。以腓肠肌最常见，通常双侧对称。,帕金森病,以上参见神经病学（人卫版8年制教材第2版）,诊断：1.帕金森综合征(Parkinsonism)帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,运动迟缓：运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降(或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停)。肌强直：当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动困难（铅管样强直）。*不伴有“铅管样”抵抗而单独出现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。静止性震颤：肢体处于完全静止状态时出现46Hz震颤(运动起始后被抑制)。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,2.原发性帕金森病：一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断：临床确诊的帕金森病需要具备：(1)不存在绝对排除标准；(2)至少存在2条支持标准；(3)没有警示征象。临床很可能的帕金森病需要具备：(1)不符合绝对排除标准；(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消：如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消；如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消；如果出现2条以上警示征象，则诊断不能成立。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,支持标准：1患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况：(1)药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一1评分改善超过30)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定；(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。2出现左旋多巴诱导的异动症。3临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。4以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征：存在嗅觉减退或丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声(20mm)，或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,绝对排除标准：1存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视)。2出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。3在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。4发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。5多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。6尽管病情为中等严重程度(即根据MDSUPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分)，但患者对高剂量(不少于600mgd)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,绝对排除标准：7存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。8分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。9存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,警示征象：1发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。2运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关。3发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。4发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。5发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：(1)体位性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少20mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；(2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁)，且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,警示征象：6发病后3年内由于平衡障碍导致反复(1年)跌倒。7发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。8发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡眠障碍(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。9出现其他原因不能解释的锥体束征。10起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。,帕金森病,以上参见中国帕金森病的诊断标准（2016版）,治疗：以药物治疗最有疗效1.抗胆碱药对震颤及肌强直有效，对运动迟缓疗效差。（苯海索）2.金刚烷胺可改善症状，适用于轻症患者，癫痫慎用，哺乳期妇女禁用。3.复方左旋多巴补充脑内多巴胺的不足，是最重要的治疗药物。（美多芭）开关现象：药物发生作用时能够恢复到正常人的功能状态，药效过后，又出现帕金森病的症状，如患者突然出现肌僵直，震颤、运动不能，持续数分钟至1小时后缓解，此时病人可活动如平常或出现多动。一日中，可反复迅速交替出现多次。4.多巴胺受体激动剂直接刺激多巴胺受体，包括麦角类（溴隐亭）和非麦角类（普拉克索）。5.单胺氧化酶B抑制剂可抑制多巴胺分解，增加脑内多巴胺含量。（司来吉兰）6.儿茶酚-氧位甲基转移酶抑制剂抑制左旋多巴再外周代谢、维持血药浓度、加速通过血脑屏障，增加脑内多巴胺含量。（恩托卡朋）,帕金森病,手术治疗仅能改善症状，不能根治疾病。细胞移植技术及基因治疗供体来源有限、远期疗效不肯定、免疫排斥。,帕金森病,康复治疗1.康复评定1）身体功能评定肌力评定MMT肌力分级肌张力评定改良Ashworth痉挛评定量表关节活动度测定平衡能力评定Berg平衡量表步行能力评定Holden步行功能量表吞咽功能评定洼田饮水试验构音障碍的功能评定,帕金森病,徒手MMT肌力分级标准,帕金森病,改良Ashworth痉挛评定量表,帕金森病,Berg平衡量表,帕金森病,Holden步行能力分级,帕金森病,2）日常生活活动能力（ADL）评定,帕金森病,改良Barthel指数,3）认知能力评定简明精神状态检查法（MMSE）和韦氏成人智力量表4）心理功能评定汉密尔顿抑郁量表和汉密