梅长林--常见肾脏病的诊断思路PPT课件.ppt

原发性肾小球疾病分类及诊断思路,梅长林解放军肾脏病研究所第二军医大学长征医院肾内科2009918，四川，成都,1,主要内容,原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的诊断思路,2,诊断及分类标准的沿革,临床症候群+非创伤性实验室检查,第一次肾炎座谈会(1977，北戴河),第二次肾炎座谈会(1985，南京),建议开展病理分型,添加病理分型内容,第三次肾炎座谈会(1992，安徽太平),第四次肾炎座谈会(2007，北戴河),强调病理分型诊断,3,诊断及分类标准的沿革,1977年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状）原发性肾小球肾病（简称“肾病”）原发性肾小球肾炎（简称“肾炎”）急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎,普通型肾病型高血压型,4,诊断及分类标准的沿革,1977年原发性肾小球疾病的临床分类肾炎患者除作出上述分型诊断外，还必须根据实验室检查作出肾功能诊断：肾功能正常期：Scr、Ccr均正常肾功能不全代偿期：Scr2mg/dL(178umol/L)、Ccr50%肾功能不全失代偿期：2mg/dL(178umol/L)Scr5mg/dL(445umol/L)、25%Ccr50%肾衰竭期：5mg/dL(445umol/L)Scr8mg/dL(707umol/L)、10%Ccr25%尿毒症期：Scr8mg(707umol/L)、Ccr10%,5,诊断及分类标准的沿革,1985年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状）肾病综合征急性肾炎急进性肾炎隐匿性肾炎慢性肾炎,普通型急性发作型高血压型,型：无持续性高血压，镜下血尿少，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿FDP及C3值在正常范围内。型：常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性。（此型为1977年慢性肾炎肾病型）,肾功能诊断与1977年相同，并建议开展病理分型,6,诊断及分类标准的沿革,1992年原发性肾小球疾病的临床分类按临床症状：急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎（不再分型）隐匿性肾炎肾病综合征,7,诊断及分类标准的沿革,1992年原发性肾小球疾病的临床分类,添加病理分型：微小病变型局灶性节段性肾小球硬化弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。未分类的肾小球肾炎。,8,微小病变,PAS,9,FSGS,PAS,10,膜性肾病,11,系膜增殖性肾炎,12,系膜增殖性肾炎,Churg1970年首先报告系膜增殖性肾炎光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾小球毛细血管壁正常的一种病理类型在2-3微米切片厚度下系膜细胞增生+每个系膜区3个细胞+每个系膜区4个细胞+每个系膜区5个细胞系膜基质增宽+轻度增宽，毛细血管腔开放良好+中度增宽，50%毛细血管腔狭窄或闭锁,13,MPGN,14,新月体肾炎,15,IgA肾病(HassI型),16,肾小球疾病分类（2007）,建议将临床表现归纳为不同的临床综合征，作为进一步完成诊断的基础,17,主要内容,原发性肾小球疾病的诊断分类标准常见肾脏病的诊断思路,18,急性肾炎综合征,急性起病，以血尿为主要表现尿蛋白定量3.5g/d不同程度的水肿尿量减少高血压一过性氮质血症B超见肾脏体积正常或增大,19,急性肾炎综合征的病因,儿童急性链球菌感染后肾炎其它感染导致的肾炎IgA肾病新月体性肾炎（抗GBM肾炎、ANCA相关性血管炎）系统性疾病的肾脏损害（狼疮性肾炎）,20,急性肾炎综合征,病史检查咽拭子等培养血、尿常规、肾功能、肝炎检查、补体水平、抗O滴度等肾脏超声、胸片,初步检查,补体正常,肾功能急剧减退,一过性,持续性,肾活检,肾活检,膜增殖性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎,急性感染后肾炎,IgA肾病HSP结节性多动脉炎,RPGN,低补体血症,休息必要时应用抗生素,激素冲击细胞毒药物血浆置换,支持治疗、限制水盐摄入抗高血压、利尿消肿透析治疗,21,肾病综合征,大量蛋白尿（定量3.5g/d）低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）重度浮肿高脂血症和/或高凝状态,22,肾病综合征常见病因,微小病变肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化系统性疾病的肾脏损害（糖尿病肾病、淀粉样变性）,23,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,眼观血尿（-）镜下血尿（）BP-NGFR-NC3、C4-NANA(-),眼观血尿（+）BPorNGFRorNC3、C4-NANA(-),镜下血尿（+）BPorNGFRorNANA(+)C3、C4,MCDFSGS,激素CTXCysAFk506,MGN,激素+CTXorCysA,PSGN,支持治疗,Anti-DsDNA(+),SLE,肾活检,激素CTXAZ/MMF,24,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（+）BPorNGFRorNC3、C4:N,镜下血尿（+）BPorNGFRorNASLO-NC3C4orNANA(-),镜下血尿（）BPorNGFRorNC3、C4N,偶降低ANA(-)ASLON,IgANMGNFSGS其他慢性GNHSP.RPGN,肾活检,激素、其他免疫抑制剂,MPGN,肾活检,激素,HBsAb（+）,HBVGN,HCVAb（+）,HCVGN,ANCA(+),HIV(+),WGPA,激素、其他免疫抑制剂,25,急进性肾炎综合征,急性起病血尿、蛋白尿肾功能快速进行性恶化少尿/无尿、水肿、高血压、贫血、低蛋白血症B超：肾脏体积正常或增大,大量新月体形成，肾小球毛细血管袢广泛重度炎症和坏死,26,急进性肾炎综合征病因,抗GBM肾炎ANCA相关性血管炎重症IgA肾病重症过敏紫癜性肾炎重症狼疮性肾炎感染后肾炎,各种原因所致的新月体性肾炎：,27,快速进展性肾炎综合征,肾活检(新月体性肾炎),IgG沿GBM线样染色白蛋白染色阴性,无或极少染色,沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色,肺出血（+）,Goodpasturesyndrome,肺出血（-）,ANA(-),C3、C4Nor,寡免疫GN,免疫荧光,检查血清Anti-GBM抗体,Anti-GBM病,激素、免疫抑制剂血浆置换,ANCA,ANCA(+),ANCA(-),坏死性肾炎WG、MPA,激素、免疫抑制剂血浆置换,28,快速进展性肾炎综合征,肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色,免疫复合物沉积介导的GN,ANA（+）C3、C4orN,ANA（-）C3C4或NANCA（-）,A组-链球菌、ANA、C3、C4、ANCA,喉、皮肤培养（+）ASLOAnti-DNAase,PSGN,支持治疗,SLE,MPGN,ANA（-）C3、C4-NANCA（-）,IgAN.HSP其他CGN,激素、免疫抑制剂,29,慢性肾炎综合征,缓慢起病，病程迁延尿蛋白定量多3.5g/d可有持续性镜下血尿可有高血压、肾功能减退,IgA肾病（最常见）部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化,30,慢性肾炎综合征,病史、体格检查、实验室检查,尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA,ANCAHBsAg、HCV抗体、HIV、肾脏超声波,血尿/蛋白尿（家庭成员）,ANA（+）C3、C4,ANA（-）C3、C4NANCA（-）HBV、HCV（-）,ANA(-）C3、C4ANCA(-）,Alportsyndrome薄基底膜病Nail-patella综合征,听力、视力、骨片,肾活检,dsDNAAb（+）,SLE,肾活检,IgAN、HSPMGN、CGN,肾活检,MPGN,肾活检(型）,激素、免疫抑制剂,31,慢性肾炎综合征,ANA(-)ANCA(-)C3、C4Nor,HBsAg(+),HCVAb(+),HIV(+),肾活检,干扰素、抗病毒药,32,孤立性蛋白尿,持续性蛋白尿，定量1.5g/d无血尿不伴有高血压,肾功能正常,见于多种类型的肾小球疾病，排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、小管间质性疾病、功能性及体位性蛋白尿,33,正常人24小时尿蛋白排泄量8024mg(MSD),上限为128mg/24h(mean2SD),总蛋白排泄率103ug/min,这表明0.1mg/mg肌酐(11mg/nmol)若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过150mg/24h，称为蛋白尿。,蛋白尿,34,无蛋白尿30mg/24h,微白蛋白尿30-300mg/24h明显蛋白尿500mg/24h,肾病综合症3g/24h,35,蛋白尿,36,蛋白尿诊断步骤,37,血尿,正常人休息状态下，每天有1ul血液（107RBC）排入2L尿液。因此，通常未离心尿每uL尿含1个RBC，大多数人尿液5个RBC/uL，但约10%正常人尿液RBC达到50个/uL尿中RBC增多，称为血尿镜下血尿：离心沉淀尿RBC3个/HPF未离心尿RBC5个/uL眼观血尿：每天只要有5ml血尿排入2L尿液,就会出现眼观血尿（25000个RBC/uL),增加1倍眼观血尿就非常明显.,38,孤立性血尿,持续性镜下血尿（RBC为多形性）无蛋白尿、高血压,BACK,39,血尿诊断程序发现血尿重复尿检23次尿检阴性持续镜下血尿排除疾病性,血压蛋白尿红细胞管型畸形红细胞,40,有蛋白尿、血压高、红细胞管型、畸形红细胞,任何年龄,肾脏超声、GFR、C3测定,任一异常,正常,肾活检,任一异常,6个月复查一次,根据病理给予治疗,41,无蛋白尿，无红细胞管型、血压正常,凝血筛查、血红蛋白电泳,异常,正常,血液系疾病,年龄,50岁以下,50岁以上,42,50岁以下,检查家族史，尿显微镜检查,正常红细胞无家族史肾脏超声GFR寻找结石,有家族史畸形红细胞听力图GFR,正常,异常,肾活检,根据结果给予治疗,结晶尿,每年复查,多饮水噻嗪类利尿药,43,50岁以上,正常细胞,畸形红细胞,肾脏、膀胱超声KUB+IVUCT,MRI膀胱镜,肾活检,正常,异常,每年复查一次,针对性处理,44,小结,新的原发性肾小球疾病分类标准更切合临床实践更鼓励临床医生作出病因及病理诊断引起急慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿、蛋白尿的病因有原发性继发性及家族遗传性在临床实践中，需要详询病史，细仔体查，针对性实验室检查，还要掌握诊断思维逻辑，才能作出正确的诊断,45,糖皮质激素治疗肾脏病的专家共识,中华肾脏病学会2009.04.01,46,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,47,糖皮质激素的定义,糖皮质激素（Glucocorticoid,GC）由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素化学结构特征是具有21个碳原子的典型的固醇结构，其代表是皮质醇,48,糖皮质激素的合成,胆固醇,雄激素样类固醇皮质类固醇,糖皮质激素盐皮质激素,糖代谢免疫炎症,水、电解质代谢,49,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,50,药理作用,糖皮质激素作用广泛而复杂随剂量不同而有差异生理情况下所分泌的糖皮质激素主要影响物质代谢过程超生理剂量的糖皮质激素抗炎、免疫抑制等药理作用,51,作用机制,受体介导的基因效应-经典途径受体介导的非基因效应细胞膜受体(mGR)介导的生化效应大剂量糖皮质激素与低亲和力受体,52,糖皮质激素受体介导的直接作用,53,受体介导的间接作用-对NFB的作用,54,非基因的生化效应,直接抑制钙、钠的跨膜转运，并减少胞内的游离钙浓度影响不同系统的氧化磷酸化，影响细胞膜和线粒体膜的生化特性,55,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,56,合成和分泌的负反馈调节,正常情况下，人体每天合成和分泌20mg皮质醇通过下丘脑-垂体轴-肾上腺轴（HPA）调节内源性皮质醇的合成和分泌血浓度具有24小时的生物节律，凌晨最低，随后升高，上午8点左右最高,57,内源性糖皮质激素的昼夜节律,刺激内源性糖皮质激素合成和分泌,清晨顿服凌晨血药浓度最低，对HPA的影响最小,58,59,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,60,不同糖皮质激素制剂的比较,抗炎等效半衰期作用时间保钠作用剂量（min）（h）作用考的松0.825308122.0氢化考的松1.020908122.0泼尼松3.556012361.0泼尼松龙4.0520012361.0甲泼尼龙5.0418012360曲安西龙5.0412030012360倍他米松250.6010030036540地塞米松300.7510030036540,61,甲泼尼龙的作用特点,亲脂性增强，组织渗透性提高，能快速到达作用部位为活性药物，不需经肝脏转化，肝脏病时使用不增加肝脏负担不会因肝脏转化减少而影响其疗效受体亲和力最高糖皮质激素的抗炎和免疫调节等作用是通过糖皮质激素受体介导的,62,常用糖皮质激素药理学特性比较,氢化可的松,泼尼松,泼尼松龙,甲泼尼龙,去炎松,比塞米松,2状态下胎儿肺细胞中糖皮质激素受体亲和力,受体亲和力,100,5,220,1190,190,710,63,蛋白结合率血浆蛋白结合率低，血浆游离成分较多有效药物浓度高，有利于快速发挥作用与蛋白的结合为一种恒定的线性关系，在1-1000mg剂量时，游离部分始终与剂量成正比。因此，剂量效应关系恒定*泼尼松龙在10mg以下时与蛋白的结合为非线性关系，在低剂量时与蛋白的结合较多，游离活性药物较少,甲泼尼龙的作用特点,64,剂量与游离的GCS的关系,1591317212529333741454953576165697377,80706050403020100,MethylprednisolonePrednisolone,剂量(mg),游离的活性GC,65,药物清除率稳定，不会随时间的延长而增加*泼尼松龙的血浆清除率随着用药时间的延长而明显增加，因此长期用药时有效血药浓度下降根据其半衰期和作用时间，比较适用于每天用药一次盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小,甲泼尼龙的作用特点,66,中效制剂：甲泼尼龙,对HPA周的抑制作用弱，服药24小时后即恢复正常,67,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,68,有以下情况一般不使用糖皮质激素活动性消化性溃疡肝硬化和门脉高压引起的消化道大出血新近接受胃肠吻合术,有以下情况时应严格掌握指征严重感染(病毒、细菌、真菌和活动性结核等)严重的骨质疏松严重糖尿病严重高血压精神病青光眼病毒性肝炎,69,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,70,口服用药,成人口服剂量一般不超过1mg/kg泼尼松（龙）（最大剂量不超过80mg/d）或甲泼尼龙0.8mg/kg/d建议清晨一次顿服，以最大限度地减少对HPA的抑制作用逐步减量，减量时也可采取隔日清晨顿服,71,清晨顿服的优点和理论依据,内源性糖皮质激素血浓度存在昼夜节律，早晨8点最高，凌晨4-5点最低，后者刺激下丘脑和垂体分泌促肾上腺皮质释放激素（CRH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）清晨顿服后外源性浓度在凌晨最低，对CRH和ACTH分泌的影响最小糖皮质激素的作用主要与峰浓度有关,72,静脉用药,严重水肿因胃肠道水肿影响糖皮质激素的吸收，可采用静脉用药病情严重应用甲泼尼龙静脉冲击治疗，剂量0.5-1.0g/d3天，必要时重复1-2个疗程,73,糖皮质激素的定义药理作用和作用机制药代动力学分类和选择临床应用注意事项用药方法在肾脏病领域的应用,主要内容,74,糖皮质激素在肾脏病中的应用,大部分原发性肾小球疾病部分继发性肾小球疾病狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、血管炎和血管炎相关性肾炎间质性肾炎药物导致的急性间质性肾炎部分特发性间质性肾炎肾移植排异反应,75,在常见肾脏疾病中的应用,一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上结合临床特点确定是否应用糖皮质激素选择合适的剂量和使用方法及时评估疗效，观察不良反应，调整治疗方案,76,微小病变肾病,糖皮质激素对微小病变性肾病治疗效果较好随着患者年龄增加，糖皮质激素的疗效有下降趋势,77,具体用法,起始剂量每日泼尼松1mg/kg（80mg)甲泼尼龙0.8mg/kg（64mg)一般足量激素治疗6-8周如足量激素治疗8周未获得完全缓解时，可适当延长足量激素治疗至12-16周，但需注意防治副作用,78,MCD激素反应,约1/4成人患者治疗15周出现缓解,79,具体用法,减量蛋白尿转阴后2周逐渐减量每2周减去原剂量的510左右维持治疗减量到510mg/d（甲泼尼龙4-8mg/d）时，至少维持3个月以上,80,膜性肾病,首先应除外继发性疾病对于原发性MN，单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂一般主张仅在严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗半量或足量激素联合免疫抑制剂,81,激素治疗FSGS,方案可参照MCD足量激素治疗时间可延长到16w完全缓解的中位时间为3-4m缓解率15%-61%判断激素治疗FSGS敏感性的时间为16w对于激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗,82,FSGS激素治疗的反应,Ponticelli，AJKD1999,83,IgA肾病,原发性IgA肾病的临床和病理表现多样，应根据肾脏病理和临床表现选择适当治疗方法强调激素联合其它药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗,84,单纯性镜下血尿尿蛋白1.0g24h/d肾功能正常，可应用糖皮质激素肾功能减退肾活检病理为活动性的、增殖性病变为主，可以考虑糖皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂若病理提示严重的肾小球硬化及间质纤维化，则激素疗效常较差，如用药后尿蛋白无明显减少，则根据病情及时减量并停药,86,起始剂量泼尼松(龙)0.5-1.0mg/kg/d或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d减量持续给药68周后逐渐减量维持用量每日或隔日510mg总疗程6个月或更长时间,87,尿蛋白3.5g/24h，临床为肾病综合征、病理表现轻微病变者治疗同MCD,88,临床表现为急进性肾炎，肾病理提示为IgAN-新月体肾炎类型治疗同急进性肾炎甲泼尼龙冲击治疗。甲泼尼龙0.51g/d冲击3天，根据病情可重复l2个疗程然后予泼尼松（龙）0.6-1.0mg/kg或甲泼尼龙0.5-0.8mg/kg口服治疗，疗程同上,89,重度肾功能减退、病理以慢性化病变为主激素治疗可能并无明显疗效，不主张应用,90,膜增生性肾小球肾炎,糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效不肯定，目前没有较为统一的治疗方案糖皮质激素治疗可能对改善I型MPGN患者的肾功能有效，尤其对儿童,91,新月体肾炎,必须根据肾活检分型和病因诊断治疗I型：抗GBM型足量激素泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d，或先给予甲泼尼龙1.0g/d(或30mg/kg/d)3天，可根据病情重复冲击治疗继之足量激素联合其它免疫抑制剂治疗根据病情决定维持治疗时间同时可进行血浆置换或免疫吸附治疗,92,II型：免疫复合物型可见于原发性肾炎，如IgA肾病、链球菌感染后肾炎等，或继发性性肾炎，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。少部分原因不明，即特发性建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，具体用法参见I型新月体肾炎,93,III型参照系统性血管炎,94,狼疮性肾炎,提倡个体化的治疗方案以病理活检为治疗的主要依据需要定期评价治疗效果，单一激素治疗可能效果并不完全满意，必要时应冲击治疗或加用其他免疫抑制剂,95,I型、II型,对于尿液检查正常或改变极轻微者，不需激素治疗对于II型有血尿和蛋白尿者，可给予小剂量激素治疗。予泼尼松或甲泼尼龙每日10-15mg口服，治疗以控制SLE的肾外症状为主若有严重肾外症状可根据肾外症状程度决定激素应用剂量及是否需联合应用其它免疫抑制剂,96,III型和IV型,糖皮质激素为基本治疗药物，可根据病情联合使用其它免疫抑制剂诱导治疗主要处理狼疮活动引起的严重情况，应用较大剂量的激素和免疫抑制剂维持治疗为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能，单用小剂量糖皮质激素或加用免疫抑制剂，需避免治疗的不良反应,97,诱导治疗-轻度III型,轻、中度局灶节段性系膜增生，没有明显的袢坏死、新月体形成等活动性病变泼尼松或甲泼尼龙每日1mg/kg口服，共8周如反应良好，可于6月内缓慢减量至5-10mg/d维持如对激素抵抗，可加用免疫抑制剂,98,诱导治疗-重度III型,有严重的节段性病变，有袢坏死及新月体形成治疗同IV型,99,IV型,泼尼松1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg，需要联合使用免疫抑制剂甲泼尼龙静脉冲击治疗指征（a）表现为快速进展性肾炎综合征；（b）病理显示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死（c）严重血细胞减少（系统性红斑狼疮所致）、心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺出血（需排除感染）、狼疮性脑病、狼疮危象及严重皮损,100,维持治疗,诱导治疗获得完全缓解后，可转入维持治疗完全缓解的标准为：尿红细胞和管型等阴性、尿蛋白0.3g/d、血补体和抗ds-DNA抗体正常、肾外表现很轻。如仅有少量蛋白尿或抗ds-DNA抗体轻度升高，而无其它狼疮活动的证据，也可认为病情已缓解可单用泼尼松并逐渐减量至5-15mg隔日服用，也可联合免疫抑制剂,101,维持治疗,如经6个月的治疗未获得完全缓解，则维持治疗需联合应用免疫抑制剂当根据临床表现难以判断病情控制情况时，可考虑重复肾穿刺病情缓解3年以上，可酌情停用激素和免疫抑制剂,102,V型,泼尼松1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg，共8周有反应者3-4月内缓慢减量至5-15mg隔日服用非肾病综合征患者可先单用激素，疗效不佳时应加用其它免疫抑制剂伴明显肾病综合症时应联合免疫抑制剂,103,VI型,一般不使用激素治疗如有LN以外的SLE活动，可用使用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,104,系统性血管炎,绝大多数成人寡免疫复合物性系统性小血管炎与ANCA相关，累及肾脏，表现为III型即寡免疫复合物的新月体肾炎,