病例讨论,胃间质瘤PPT课件.ppt

病例讨论,2017-5-20李璠,2019/12/13,1,患者男，59岁，已婚，农民，于20天前无明显诱因出现黑便，每日一次，柏油样便，伴头晕、心悸、乏力，活动后加重。,2,动脉期,3,门脉期,4,延迟期,5,冠状位,6,矢状位,7,胃镜,8,9,（胃）胃肠道间质瘤（GIST），部分区域为未分化肉瘤，建议做c-kit基因检测，切缘（-）。免疫组化结果显示:Ki-67(+30%),SMA(),S-100(部分+),CD34(部分+),CD117(部分+),DOG-1(部分+)。,10,间叶组织的恶性肿瘤统称为肉瘤（sarcoma）。这些肿瘤表现出向某种间叶组织分化的特点。间叶组织包括纤维组织、脂肪、肌肉、血管和淋巴管。骨、软骨组织等。未分化肉瘤是指形态或免疫表型可以确定为肉瘤，但缺乏特定间叶组织分化特征的肉瘤。,11,概述,胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor,GIST)是一种遗传学存在频发性C-Kit基因突变、免疫表型上表达C-Kit蛋白（CD117干细胞因子受体）、组织学上富于梭形细胞和上皮样细胞的消化道最常见的间叶源性肿瘤。,12,病理基因表达,GIST在遗传学上存在c-kit基因以及血小板源性生长因子受体-基因的突变；在免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白、Nestin巢蛋白、SMA（平滑肌动蛋白）等，其中CD117蛋白、CD34蛋白最常见。CD117蛋白、CD34蛋白表达于肿瘤细胞的细胞膜上。,13,病理组织来源,目前认为GIST起源于向胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitialcellofCajal，ICC）分化的幼稚间充质细胞；GIST是胃肠道幼稚间充质细胞在分化演变过程中经变异所形成的肿瘤；Cajal细胞是胃肠道细胞中唯一共同表达CD-117和CD34（GIST亦表达CD-117、CD34），同时具有与GIST相同的超微结构的细胞，网膜上亦发现有Cajal细胞。,14,病理发生部位,GIST在消化道的发病率从高到低排列依次为胃、空肠、回肠、十二指肠、直肠、结肠、食管，其中发生在胃、小肠和结直肠的GIST约各占60%-70%、25%-30%和5%，食管的发病率5个/50HPF。,21,临床表现,任何年龄段，高发年龄为50-70岁。无性别差异；临床表现：与肿瘤的部位、大小、良恶性等有关。主要表现为呕血、黑便、腹部饱胀不适、腹痛、腹部包块等非特异性症状，消化道梗阻较少见。,22,胃间质瘤CT表现,多为单发，少数为多发，形态不一，可呈球形，分叶状；生长方式可分为腔内型、腔外型和腔内外型；大部分呈软组织密度，新鲜出血呈高密度，坏死、囊变区呈低密度；增强扫描病变常呈中度或中度以上渐进性强化，出血、坏死、囊变区不强化，分隔状强化的胃间质瘤多为恶性且预后较差。,23,胃间质瘤（腔内型）,24,胃间质瘤（腔内外型）,25,胃间质瘤（腔外型）,26,27,28,胃间质瘤鉴别诊断,29,胃间质瘤鉴别诊断,30,胃窦癌（胃壁增厚）,31,胃癌（肿块型）,胃间质瘤,32,胃间质瘤鉴别诊断,33,胃间质瘤鉴别诊断：胃淋巴瘤,34,胃淋巴瘤（弥漫增厚）,35,胃淋巴瘤（肿块型）,36,小结,GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤。免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白最常见。CT常表现为软组织密度肿块影，边界多清楚，与邻近