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中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2017版 2019 12 19 1 GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤 多数由突变的c kit或血小板源性生长因子受体 PDGFRA 基因驱动 组织学上多由梭形细胞 上皮样细胞 偶或多形性细胞 排列成束状或弥漫状图样 免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性 2019 12 19 2 微小GIST的概念 对于直径 1cm的GIST定义为微小GIST 2019 12 19 3 GIST病理诊断 2019 12 19 4 诊断标准之一基本诊断 GIST 梭形细胞型 70 上皮样细胞型 20 混合型 10 2019 12 19 5 诊断标准之二免疫组化检测 GIST免疫组化检测 CD117 94 98 DOG1 94 96 CD34 2019 12 19 6 GIST的免疫组化检测的例外 少数非GIST肿瘤也可表达CD117和 或 DOG1 如贲门平滑肌瘤 腹膜后平滑肌瘤 盆腔内平滑肌瘤病 直肠肛管恶性黑色素瘤以及子宫平滑肌肉瘤等 应联合采用其他标记 如desmin和HMB45等 加以鉴别 2019 12 19 7 诊断标准之三基因学检测 绝大多数GIST表达c kit编码的KIT蛋白 且在许多病例中存在c kit或PDGFRA基因突变 由此通过相互独立地获得传导性激活 伊马替尼或称为格列卫作为一种KIT或PDGFRA酪氨酸激酶抑制剂 2019 12 19 8 GIST的免疫学诊断思路综合以上三项 1 对于组织学形态上符合典型GIST 且CD117和DOG1弥漫阳性的病例 可以做出GIST的诊断 2 对于组织学形态考虑为GIST 但是CD117 DOG1 或CD117 DOG1 的病例 经排除其他组织学可能可作出诊断 如经分子病理学检测有c kit或PDGF A基因突变 可确诊 反之则建议请病理学专家讨论后做出最终诊断 且严密随访观察 2019 12 19 9 3 对于组织学形态符合典型GIST 但是CD117和DOG1均为阴性的病例 如有c kit基因或PDGF A基因突变 可诊断为GIST 如无c kit基因或PDGF A基因突变 需结合肿瘤原发部位和组织形态学特征 除外其他肿瘤 方可慎重做出野生型GIST的诊断 2019 12 19 10 2019 12 19 11 原发完全切除GIST的危险度评估 2019 12 19 12 NIH2008改良版 2019 12 19 13 术前活检的标准制定 1 完整切除的GIST 术前不推荐进行活检 2 需要联合多脏器切除者 明显影响功能者 可考虑行活检 3 对于难以获得 0切除的病变拟术前药物治疗 可行活检 4 初发且疑似GIST者 术前如需明确性质 如排除淋巴瘤 推荐首选超声内镜引导下穿刺活检 5 对于直肠和盆腔肿物 如需活检 推荐经直肠前壁穿刺活检 2019 12 19 14 GIST的手术适应症 2019 12 19 15 局限性GIST 局限性GIST 直接手术切除 采用不能切除的局限性GIST 宜先行术前分子靶向药物治疗 待肿瘤缩小后再行手术 2019 12 19 16 复发或转移性GIST 未经靶向药物治疗 可完全切除者 可以考虑手术联合药物治疗 复发或转移性GIST 分子靶向药物治疗有效 且肿瘤维持稳定的复发或转移性GIST 估计所有复发转移病灶均可切除的情况下 建议考虑手术切除全部病灶 局限性进展的复发转移性GIST 若靶向药物治疗后总体满意 若单个或少数病灶进展 可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除 在分子靶向药物治疗过程中仍然广泛性进展的复发转移性GIST 原则上不考虑手术治疗 姑息减瘤手术只限于患者能够耐受手术并预计手术能改善患者生活质量的情况 2019 12 19 17 GIST的手术原则 2019 12 19 18 GIST基本手术原则 初次R1切除及以上 肿瘤破溃出血 术后切缘阳性 常规不清扫淋巴结 二次手术 轻柔操作 避免之 更倾向于分子治疗 2019 12 19 19 分子靶向药物治疗原则 2019 12 19 20 术前靶向药物治疗意义在于减小肿瘤体积 降低临床分期 缩小手术范围 避免不必要的联合脏器切除 降低手术风险 同时增加根治性切除机会 对于特殊部位的肿瘤 可以保护重要脏器的结构和功能 对于瘤体巨大 术中破裂出血风险较大的患者 可以减少医源性播散的可能性 2019 12 19 21 术前治疗适应症 1 术前难以R0切除2 巨大 破裂 出血3 特殊部位 如胃食管结合部 十一指肠 低位直肠等 4 术前评估风险大5 多脏器联合切除手术6 复发转移患者 切除困难者 2019 12 19 22 对于术前治疗时间 一般认为给予伊马替尼术前治疗至6个月左右施行手术比较适宜 建议术前停药1周左右 2019 12 19 23 GIST的术后靶向治疗原则 推荐伊马替尼辅助治疗的剂量为400mg d 治疗时限 对于中危患者 应至少给予伊马替尼辅助治疗1年 高危患者 辅助治疗时间至少3年 发生肿瘤破裂患者 应考虑延长辅助治疗时间 2019 12 19 24 GIST的术后靶向术后评估原则 2019 12 19 25 术后随访 GIST术后最常见的转移部位是腹膜和肝脏 故推荐进行腹 盆腔增强CT或MRI扫描作为常规随访项目 必要时行PET CT扫描 2019 12 19 26 中 高危患者 应每3个月进行CT或MRI检查 持续3年 然后每6个月1次 直至5年 5年后每年随访1次 低危患者 应每6个月进行CT或MRI检查 持续5年 由于肺部和骨骼转移发生率相对较低 建议至少每年进行1次胸部X线检查 在出现相关症状情况下推荐进行ECT骨扫描 2019 12 19 27 转移复发 不可切除或术前治疗患者随访 治疗前必须行增强CT或MRI作为基线和疗效评估的依据 开始治疗后 至少应每3个月随访1次 复查增强CT或MRI