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门静脉高压症 1 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 门静脉 门静脉系统由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 门静脉特点 结构和机能 1 门静脉是肝的机能血管 占肝血流量75 2 其起止端均为毛细血管 起始于胃 肠 胰 脾的毛细血管网 终端为肝血窦 且门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构3 门静脉与腔静脉之间存在较多的交通支 门静脉主要的侧枝循环 1 食管下段与胃底静脉的交通支 2 直肠下段肛管交通支 3 前腹壁交通支4腹膜后交通支 肝脏的双重供血 正常饥饿状态下肝脏的血流量大约是1500mL min 门静脉占大约2 3的全肝血流和大约1 2的氧耗是由门静脉供应的 剩余部分则由肝动脉来供应 肝脏的双路供血使它可以相当耐受缺氧 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 概念 门静脉高压症 是门静脉的血流受阻 血液瘀滞时引起门静脉压力增高 临床表现为 脾大脾功能亢进 食管胃底静脉曲张和呕血 腹水等 门静脉压正常波动于13 24cmH2O 肝静脉压力梯度不超过12mmHg时 食管胃底曲张静脉很少破裂出血 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 分型 肝前型发病率 5 肝内型发病率占90 窦前型早期血吸虫病 先天性肝纤维化 窦型 混合肝炎肝硬化 酒精性肝硬化 脂肪肝 胆管炎等 窦后型肝静脉血栓形成或栓塞 等 肝后型占1 布 加氏综合征缩窄性心包炎 门静脉与腔静脉之间的交通支 侧枝循环路线 肝门静脉 胃左静脉 左静脉食管支 食管静脉丛 食管静脉 奇静脉上腔静脉 肝门静脉 脾静脉 肠系膜下静脉 直肠上静脉 直肠静脉丛 直肠下静脉 髂内静脉 髂总静脉 下腔静脉 肝门静脉 附脐静脉 脐周静脉网 胃底食管粘膜下血管 在胃底部 门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的肋间静脉 隔静脉 食管静脉和半奇静脉吻合 形成食管下段与胃静脉曲张 这些曲张静脉由不结实的黏膜下层组织所支持 经常受到食物的摩擦和反流全食管酸性胃液的侵蚀 容易发生破裂而出血 严重者可以致死 传统以胃酸反流侵蚀食管黏膜和门静脉压力增高两种假说来解释食管胃底静脉曲张破裂出血 门静脉压力增加 曲张静脉体积粗大 壁变薄均可使曲张静脉壁压力升高超过弹性限度而导致破裂出血 测定曲张静脉壁压力对预测静脉曲张出血有重要的临床意 脐周围静脉 脐周围的皮下静脉在胎儿时期与脐静脉相通 出生后 脐静脉闭塞 在门静脉高压时由于脐静脉重新开放并扩大 脐周围和上腹部可见到皮下静脉曲张 痔和腹腔后腹膜侧枝 门静脉系的上痔静脉与肠静脉系中 下痔静脉吻合 形成痔核在所有腹腔器官与腹膜后组织接触或与腹壁粘着的部位 均有侧支循环的建立 包括肝至隔的脐旁静脉 脾肾韧带和网膜中的静脉 腰静脉或后腹壁静脉 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 临床主要表现 1 脾肿大 脾功能亢进2 交通静脉支扩张 最重要的是胃底食管下段扩张容易引起上消化道大出血3 腹水4 其他包括蜘蛛痣 肝掌 男性乳腺发育 脾大 门静脉血流受阻或血流量增加均可引起脾脏充血性肿大 长期脾窦充血 可引起脾内纤维组织增生和脾髓细胞增生 血细胞的机械破坏增加 另外 脾脏内单核巨噬细胞增生也是引起脾肿大的原因 脾肿大越明显 脾功能亢进越明显 病人表现为全血细胞减少 交通支扩张 食管胃底 门腔静脉最近 压力差大 影响早 重 返流食管炎 机械损伤 腹压突然升高 痔腹壁曲张 内镜下的食道静脉曲张 腹腔积液 肝硬化晚期出现门静脉高压时 腹腔积液可突然或逐渐发生 前者常有诱因 如上消化道大出血 感染 酗酒等 致肝功能迅速恶化 血浆白蛋白明显下降 去除诱因后 腹腔积液较易消除 后者常无明显诱因 先有间歇性腹胀 数月后腹腔积液持续增加 不易消除 门静脉系统毛细血管床高压 低蛋白血症 淋巴液生成过多 醛固酮增多 门静脉高压性胃肠病 门静脉高压性胃病 PHG 患者常发生胃黏膜炎症 糜烂和溃疡 总发生率约为90 也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一 患者不思饮食 腹胀和嗳气 上腹部不适或疼痛 溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状 诊断依靠内镜检查门静脉高压性肠病 PHC 临床有门静脉高压的表现 常伴有下消化道急 慢性出血的潜在因素 肝性脑病 门体分流性脑病有10 20 的肝硬化患者 肝细胞代偿功能尚佳 但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢 经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环 引起自发性门体分流性脑病 氨硫醇和 氨基丁酸 诱因 出血感染过量蛋白摄入镇静剂 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 诊断 病史肝炎或血吸虫病三大临床症状非特异全身症状体检脾大腹水黄疸腹壁浅静脉曲张慢性肝病征象 诊断辅助检查 实验室检 血常规肝功能 查腹腔穿刺 超声显像 X线钡餐造影 计算机断层扫描 CT 磁共振成像 MRI 内镜检查 肝组织活检 Child肝功能分级 A级5 6B级7 9C级 10 123血清胆红素 mol L 51 3血清白蛋白 g L 3528 356 鉴别诊断 特发性门静脉高压 Banti综合征 布 加 Budd Chiari 综合征 肝小静脉闭塞症 脾大性疾病 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 治疗 门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果外科治疗主要针对预防和控制食管胃底曲张静脉出血 脾亢门静脉高压发展到一定的阶段可因食管 胃底静脉曲张破裂 引起上消化道大出血 促发肝性脑病 肝肾综合征 腹水 水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症 内镜治疗 内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂 出血的非手术患者 适用患者 childC级 黄疸大量腹水肝功能差 治疗包括 1纠正休克和水电解质紊乱2止血药物生长抑素奥曲肽3内镜治疗硬化剂注射疗法 EVS 经内镜食管曲张静脉套扎术 EVL 均对胃底曲张静脉出血无效4三腔管压迫5TIPS经颈静脉肝内门体分流术 支撑管径8 12mm 药物和内镜治疗无效 肝功能差 待肝移植 经内镜食管曲张静脉套扎术EVL 内镜治疗 是控制急性出血的首选方法硬化剂治疗 食管溃疡 狭窄 穿孔套扎术 坏死脱痂有再出血 三腔二囊管压迫止血法 是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法 运用三腔二囊管注意事项 检查是否漏气 润滑 将三腔管的远端从患者鼻腔插入 达咽部时 嘱患者吞咽唾沫 使三腔管顺利送入 将三腔管插至50 60cm处 抽到胃内容物胃囊注入空气150 200ml 使胃气囊膨胀 再将三腔管向外牵引 直至感觉有轻度弹性阻力 表示胃气囊已压于胃底贲门处 用装250ml水的500ml盐水瓶 0 25 0 5kg 通过滑车装置牵引三腔管 固定于床脚架上 以免三腔管滑人胃内 随后向通到食管气囊的腔注入空气100 150ml注意事项 1 防止吸入性肺炎 防止窒息 24小时如出血停止可排气观察 气囊每12小时应放气一次 10 20分钟后可再充气 2 三腔管填塞 一般以3 5天为限 在放气状态下再观察24小时 如仍无出血 方可拔管 经颈静脉肝内门体静脉支架分流术 TIPSS 支架狭窄闭塞 肝功能衰竭肝性脑病 手术治疗 目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的 其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血 其次是要解决脾大及脾功能亢进急诊适应症 贲门周围血管离断术 1既往有大出血史或本次出血汹涌量大 治疗后有反复出血2内科严格治疗48h无效 或短暂止血又复发出血3手术死亡率高 尽量避免childC级不适宜急诊手术 贲门周围血管局部解剖 贲门周围血管离断示意图 门体分流手术 非选择性门体分流术将门静脉血流转入体循环入肝血流受影响 止血效果好 肝性脑病发生率高 肝门的二次手术困难 桥式有术后血栓形成选择性门体分流保存门静脉入肝血流 同时降低食管胃底曲张静脉压力 远端脾 肾静脉分流术 肝性脑病发生率低 大量腹水和脾静脉口径小不适合此手术 门 腔静脉端侧分流术 门 腔静脉端侧分流术 肠系膜上 下腔静脉桥式分流术 限制性门 腔桥式分流术 远端脾 肾静脉分流术 中心性脾 肾静脉分流术 分流手术 断流手术 1切除脾脏2阻断门奇静脉之间的反常血流方式食管下端横断术 胃底横断术 食管下端胃底切除术 贲门周围血管离断术 贲门周围血管离断示意图 贲门周围血管离断术 术中离断了食管胃底的静脉侧枝 保留入肝血流 适用无法分流或分流失败的患者 childC级的患者 术中切断的4组静脉1冠状静脉 胃支 食管支 高位食管 支异位高位食管支 2胃短静脉 3胃后静脉 4左膈静脉 预防手术 倾向不作预防手术预示有大出血的预防手术主要是断流手术 门静脉高压症 portalhypertension 内容提要 门静脉系解剖特点概念病理生理临床表现诊断治疗关于肝移植 关于肝移植 Livertransplantation 单纯的断流术 分流术及肝癌肝部分切除不会解决根本问题 肝移植是目前对肝脏终末期疾病治疗最有效的方法 布 加综合征 Budd Chiarisyndromer 伴有或不伴有肝静脉的肝静脉开口以上的下腔静脉阻塞引起的一系列症候群 门静脉高