周期性瘫痪ppt课件.ppt

2019 12 20 1 HypoklemicPeriodicParalysis低钾性周期性瘫痪 神内二科丁洁 2019 12 20 2 周期性瘫痪概述 定义周期性瘫痪是一种遗传性 原因不明 与钾代谢有关的 以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病 分类低钾性周期性瘫痪 HypokalemicPP 高钾性周期性瘫痪 HyperkalemicPP 正常血钾性周期性瘫痪 NormakalemicPP 2019 12 20 3 病因与发病机制 常染色体显性遗传国外80 为家族性 国内多散发1q31 32处编码CACNA1S 1 的基因突变细胞外K 浓度低 1 CACNA1S骨骼肌L型电压门控钙通道 1亚单位 2019 12 20 4 病理表现 肌纤维大小不等肌纤维空泡样改变 2019 12 20 5 临床表现 年龄 性别分布88 患者于7 21岁间发病男性多于女性 3 1诱因饱餐 剧烈活动 寒冷 情绪激动 疲劳胰岛素 肾上腺素 甲状腺素 皮质类固醇起病特点发作性病程 在半小时到二小时内到达顶点 持续数小时 数天甚至一周左右 2019 12 20 6 临床表现 肌无力特点双侧对称 近端重于远端 下肢重于上肢多起始于下肢继而累及上肢 躯干和颈项严重呼吸肌及肋间肌可受累肌张力 腱反射减低或消失神清 无浅反射缺失及感觉障碍瘫痪的肌肉恢复顺序与发作顺序相反低血钾表现心律失常 血压增高少尿 便秘 2019 12 20 7 辅助检查 血液电解质含量 K 浓度降低ECGP R间期及Q T间期延长 QRS增宽 ST段降低 T波低平 V2 V3 V4等导联u波明显肌电图发作时动作电位幅度降低 数量减少完全瘫痪时动作电位消失 电刺激无反应 2019 12 20 8 诊断依据 发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪无感觉障碍无意识障碍血清钾浓度降低心电图的低钾改变分子遗传学检查 2019 12 20 9 鉴别诊断 高钾性周期性瘫痪HyperKPP 相似点 寒冷 饥饿 大量活动等诱因 发作性肢体迟缓性瘫 近端重远端轻鉴别点 多于10岁前发病 男女患病率相同 瘫痪较轻 但严重者可波及颈肌和颅神经支配肌肉 可伴痛性痉挛 肌强直 血K 升高 心电图 T波高尖 P波低宽 P R间期延长 肌电图呈肌强直放电 严重时呈电静息 分子遗传学 常染色体显性遗传 少数散发 17q23处编码SCN4A的基因突变 2019 12 20 10 鉴别诊断 正常血钾性周期性瘫痪 相似点 寒冷 饥饿 运动后休息等诱因 发作性肢体迟缓性瘫 近端重远端轻鉴别点 多于10岁前首发 可伴有轻度感觉减退 持续时间可长达数天至20天 血钾正常 常显遗传 发病机制不清 2019 12 20 11 鉴别诊断 Guillain Barre综合征 相似点均为急性或亚急性起病均为四肢弛缓性瘫痪鉴别点多有前驱感染史多伴有末梢型感觉障碍以及颅神经损害CSF有蛋白 细胞分离现象持续数周 2019 12 20 12 鉴别诊断 癔症性瘫痪 相似点起病急鉴别点多为偏瘫 截瘫或单瘫被动活动有明显抵抗腱反射活跃多有明显精神因素 2019 12 20 13 鉴别诊断 多发性神经根炎 鉴别点多有感染史可有感觉障碍无血钾异常CSF有蛋白 细胞分离现象 2019 12 20 14 鉴别诊断 继发性低钾性瘫痪 甲亢合并低钾性周期性麻痹相似点 多为双下肢对称性弛缓性麻痹 可累及上肢 近端较重 肌张力低 腱反射弱 感觉正常 多数情况血钾低 头颈肌肉多不受累鉴别点 发作次数较频 持续时间较短 多伴心悸 出汗 心律失常 食欲亢进等症状 血液中T3 T4含量升高 TSH含量减低 甲亢治愈后周期性瘫痪发作可停止 2019 12 20 15 鉴别诊断 继发性低钾性瘫痪 醛固酮增多症相似点 低钾血症 神经肌肉症状鉴别点 高血压 代谢性碱中毒 醛固酮对心血管直接损害心肌肥厚 血管平滑肌增厚 确诊试验氢化可的松抑制试验 生理盐水试验 相似点肢体迟缓性瘫无感觉异常 鉴别点呈波动性病理性疲劳晨清暮重疲劳实验及新斯的明实验阳性神经电生理检查 鉴别诊断 重症肌无力 2019 12 20 17 预防及治疗 避免各种诱发因素发作时补钾口服KCl5 15g d 首次顿服10 氯化钾40 50ml 余量在24h内分次口服严重病例伴呼吸肌力弱者 15 氯化钾10ml加入5 葡萄糖500ml中静点