新生儿红斑狼疮ppt课件.ppt

新生儿红斑狼疮 neonatallupuserythematosus NLE 新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮 先天性心脏传导阻滞 congenitalheartblock CHB 和 或 多系统表现的综合征 是一种很少见的获得性自身免疫性疾病 国外1954年首次报道 我国20世纪80年代后期开始有相关报道 随着对NLE的认识提高 报道逐渐增加 发病机制 确切的发病机制尚不清楚 发病机制 发病机制 目前认为 抗Ro SSA 抗La SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内 在NLE的发病机制中发挥主要作用 有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA 抗SSB抗体 这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结 尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代 所以NLE患儿的CHB是永久性损害 Ro SSA抗原 La SSB抗原 抗SSA抗体 抗SSB抗体 巨噬细胞 肌成纤维细胞 心脏成纤维细胞 临床表现 皮肤损害 心脏损害 其他系统 临床表现 1 皮肤损害 国外50 国内77 可以发生在出生时 大多是发生在出生后几周 皮损多发生于日光暴露部位 好发部位依次是颜面 头皮 躯干 四肢伸侧和手足掌面多表现为圆形或环状红斑 可伴有水肿或鳞屑皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮 SCLE 临床表现 临床表现 临床表现 2 心脏损害 国外30 50 国内24 是最严重的损害 死亡率20 30 包括CHB 心肌炎 心肌病 心力衰竭等 CHB通常表现为不可逆的 完全性AVB 典型的阻滞发生于宫内 在孕期的中后期开始 AVB开始可表现为I 或II 阻滞 一旦发生III AVB 常需要安装永久起搏器 临床表现 3 其他血液系统损害 46 8 贫血 中性粒细胞减少 血小板减少等 肝胆系统损害 31 9 短暂的高结合胆红素血症 转氨酶升高等 中枢神经系统损害 少见 诊断标准 美国风湿病协会提出的两条诊断标准 1 NLE的典型症状 典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮 环形红斑样 丘疹磷屑样皮损 对光敏感 多见于面部 或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹 先天性心脏传导阻滞 2 母或子的抗Ro SSA或抗La SSB抗体阳性 治疗 皮肤型及其他脏器损害均为暂时性 大多在生后6个月之内消失 无需特殊治疗 如症状较重的 可适当应用糖皮质激素 大多数预后良好 三度CHB的损害是永久性的 尚无有效治疗 如心动过缓 心输出量过少者 需装心脏起搏器 临床随访 对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子出现了自身免疫性疾病 2例幼年类风湿性关节炎 1例桥本氏病 1例银屑病合并虹膜炎 1例糖尿病合并银屑病 1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征 这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁 而这些患儿的母亲当初都曾确诊患有自身免疫性疾病 预防 针对抗SSA SSB抗体阳性的孕母 通过产前超声 可在孕期的第16至24周早期地发现房室传导阻滞 在有关CHB产前干预的方案中 由于地塞米松和倍它米松不在胎盘代谢 且能在胎儿体内以活性形式被利用 故被作为基础药物 其他综合治疗包括免疫