溶血性贫血 总论ppt课件.ppt

吉林大学第一医院血液肿瘤科 溶血性贫血 血液系统疾病 指原发或累及血液和造血器官的疾病 粒细胞疾病 粒细胞缺乏症 类白血病反应 单核细胞和巨噬细胞疾病 炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病 淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤 白血病 多发性骨髓瘤 白细胞 红细胞 血小板 贫血 红细胞增多症 出血性及血栓性疾病 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 DIC 血栓性疾病 造血干细胞疾病 再障 MDS PNH 白血病 干细胞 贫血 人外周血红细胞容量减少 低于正常范围下限的一种常见的临床症状 男 120g L 女 110g L 孕妇 100g L MCV 平均红细胞体积 红细胞容积 红细胞数 80 100fL MCH 平均红细胞血红蛋白量 血红蛋白量 红细胞数 27 34pg MCHC 平均红细胞血红蛋白浓度 血红蛋白量 红细胞容积 32 35 贫血进展速度 急 慢性贫血红细胞形态 大 正 小细胞性贫血血红蛋白浓度 轻 中 重 极重度贫血骨髓增生情况 增生 增生不良贫血病因及发病机制 红细胞生成减少 破坏过多 失血性贫血 分类 再生障碍性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血溶血性贫血 溶血性贫血 分类 机制 临床 化验 诊断 治疗 遗传性球形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 自身免疫性溶血性贫血 各论 总论 1红细胞遭破坏寿命缩短的过程溶血 2溶血超过造血代偿时出现的贫血溶血性贫血 hemolyticanemiaHA 3溶血发生而骨髓能够代偿时 可以不出现贫血 溶血性疾病 概念 PNH 形态膜蛋白 二 红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 一 免疫性溶血性贫血1自身免疫性溶血性贫血 温抗体型 冷抗体型 2同种免疫性溶血性贫血 输血反应 二 血管性溶血性贫血1血管壁异常 心脏瓣膜病2微血管性溶血性贫血 TTP HUS DIC 3血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿 三 生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 四 理化因素 获得性高铁血红蛋白血症并发溶血 遗传性球形细胞增多症PNH自身免疫性溶血性贫血 发病机制 红细胞膜受到破坏 血红蛋白降解途径 红系造血代偿能力 红细胞膜结构 血红蛋白分子结构 外部因素 可变形 稳定性 柔韧性 直接损伤 1红细胞膜受到破坏 膜支架缺陷 球形 椭圆形 无b脂蛋白 棘形 吸附抗体 补体 自免溶贫 锚连蛋白缺乏 PNH 阳离子通透性 丙酮酸激酶 聚集 结晶 海因小体 血红蛋白病 戊糖磷酸途径酶 心源 瓣膜 机械 血栓 DIC 行军血红蛋白尿 红细胞血管内破坏 1 血红蛋白血症 结合珠蛋白 血管内溶血 肝脏排除 游离血红蛋白 肾小球滤出 血红蛋白 3 血红蛋白尿 卟啉 铁 珠蛋白 铁蛋白 含铁血黄素 4 含铁血黄素尿 慢性血管内溶血 急性血管内溶血 2 结合珠蛋白降低 2血红蛋白的不同降解途径 重吸收 上皮细胞 血管内溶血血红蛋白血症结合珠蛋白下降血红蛋白尿含铁血黄素尿 排泄1 排泄2 排泄3 胆红素代谢 血管外溶血高胆红素血症粪胆原尿胆原贫血黄疸脾大 溶血性黄疸 3骨髓中红系造血代偿性增生 循环红细胞减少 溶血 骨髓红系代偿性增生 外周血网织 有核红细胞 Howell Jolly小体 Cabot环 肝脾肿大 髓外造血 急性 血管内 腰背 四肢酸痛 头痛 呕吐 寒战 高热 面色苍白 血红蛋白尿 黄疸 循环 肾衰竭 慢性 血管外 贫血 黄疸 肝脾肿大 胆石症 肝功能损害 临床表现 高胆红素血症 一 溶血的实验室检查 一 血管内溶血 1游离血红蛋白增高 2血清结合珠蛋白下降3血红蛋白尿 4含铁血黄素尿 二 血管外溶血 1总胆红素增高 游离胆红素 224小时粪胆原和尿胆原增高 三 红细胞破坏 1乳酸脱氢酶 2血涂片 二 骨髓代偿增生 1网织红细胞增多 2周围血液中出现幼稚血细胞 3骨髓幼红细胞增生 粒红比倒置 三 红细胞有缺陷 寿命缩短 1红细胞形态改变 2红细胞吞噬及自身凝集反应 3海因小体 4红细胞渗透性脆性异常 5红细胞寿命缩短 实验室检查 概念 一 诊断 1溶血表现 贫血 红细胞膜缺陷 破坏 骨髓代偿 2病史 外部因素 家族史 溶血病因3抗人球蛋白试验阳性 温抗体型自身免疫性贫血阴性 1 Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血 2 PNH 血管内溶血 3 外周血涂片 遗传球 海洋性贫血 红细胞异常 4 异常血红蛋白病 G6PD酶缺陷 二 鉴别诊断 1失血性 缺铁性 巨幼细胞贫血的恢复早期2家族性非溶血性黄疸3骨髓转移瘤 诊断与鉴别诊断 贫血溶血性贫血血管内外病因 一 去除病因 二 针对发病机制治疗 1药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 2输血 能引起溶血 应注意 长期依赖输血 应用去铁胺以减轻铁负荷 3脾切除 遗传球 需大剂量激素维持 丙酮酸激酶缺乏 部分海洋性贫血 切脾红细胞寿命延长 贫血减轻 治疗 溶血性贫血 血管内溶血 PNH 血红蛋白血症结合珠蛋白降血红蛋白尿含铁血黄素尿痛热白黄衰竭 溶血溶血性贫血溶血性疾病 血管外溶血 高胆红素血症粪胆原尿胆原贫血黄疸脾大 遗传球 自免溶贫 自身异常 膜 酶 Hb 周围环境异常 急性 内 慢性 脾 红细胞 正常0 46 0 38 0 34 0 30 球形0 51 0 72 0 45 0 36 特点 1贫血 黄染 脾大 2球形红细胞增多 红细胞渗透脆性增加 3切脾效果好 遗传性球形细胞增多症 Hereditaryspherocytosis 是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血 病因及发病机制 1遗传性红细胞膜异常2钠内流 a球形 变形性减退 bCa沉积细胞膜 柔韧性减退 3脾脏破坏 临床表现 1贫血 黄染 脾大2再障危象 贫血加重 黄染不加重3并发胆囊结石 溃疡 畸形 实验室检查 1球形红细胞2溶血 网织 骨髓象 3渗透性脆性试验阳性 Coomb阴性 诊断 1贫血 黄染 脾大2网织红增高 骨髓幼红细胞增 球形细胞 10 红细胞渗透性脆性增高3家族史 治疗 切脾 补叶酸 输血 Na 内入变形性差Ca2 沉积柔韧性差 膜蛋白缺乏 Ca2 Mg2 ATP酶抑制 血影蛋白锚连蛋白带III蛋白 溶血 血管外 黄疸 间歇性 脾大渗透试验 切脾效果好 球形 1红细胞膜对补体敏感2慢性血管内溶血3血红蛋白尿 间歇 睡眠 4反复血栓形成 5全血细胞减少 1血象 血红蛋白 60g L 粒细胞 血小板或全血细胞减少 2骨髓象 3系增生活跃 幼红细胞为主 或增生低下 再障 3溶血检查 血清游离血红蛋白升高 结合珠蛋白下降血红蛋白尿 尿含铁血黄素 Rous试验 阳性 4特异性血清学 Ham试验 蔗糖溶血试验 热溶血试验 蛇毒因子溶血试验 5流式细胞仪测 CD55 CD59表达下降 1血红蛋白尿 酱油或葡萄酒尿 与睡眠有关 2贫血 感染 出血 再障 PNH综合症 3血栓形成 溶血促凝物质释放 补体作用于血小板 临床表现 实验室检查 诊断 1表现符合PNH2酸溶血 蔗糖溶血 蛇毒因子溶血或含铁血黄素试验中有2项阳性 或仅1项阳性 但有血管内溶血 CD55CD59表达下降 鉴别 1自身免疫性溶血性贫血 2缺铁性贫血 3再障 诊断与鉴别诊断 1输血 输洗涤红细胞 2控制溶血 右旋糖酐 5 碳酸氢钠 糖皮质激素 3促红细胞生成 雄激素 铁剂 4血管栓塞防治 5骨髓移植 治疗 1对补体敏感细胞数量2骨髓增生不良程度3血栓形成程度和频度死亡 脑血管意外 肾衰转变 急性白血病 再障 骨髓纤维