心肌疾病+心内膜炎

心肌疾病 成都医学院第一附属医院蔡国才 心肌病的定义Definitionofcardiomyopathy 心肌病 是一组异质性心肌疾病 由不同病因 遗传性病因较多见 引起的心肌病变导致心肌机械和 或 心电功能障碍 常表现为心室肥厚或扩张 该病可局限于心脏本身 也可是系统性疾病的部分表现 最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭 心肌病分类 遗传性心肌病 肥厚型心肌病 右心室发育不良心肌病 左心室致密化不全 糖原贮积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病 离子通道病 LQTS Brugaga SQTS 儿茶酚胺敏感室速等 混合性心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病获得性心肌病 感染性心肌病 心动过速心肌病 心脏气球样变 围生期心肌病 第一节扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy DCM 概述 概念 是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 流行病学 我国发生率13 84 10万 约半数病因不详 临床表现为心脏扩大 心力衰竭 心律失常 血栓栓塞或猝死 5年生存率50 10年生存率25 病因和发病机制causes 感染炎症中毒 内分泌和代谢异常遗传其他多数DCM病例的原因不清 病理Pathology 大体解剖 心室扩张 室壁变薄 纤维瘢痕形成 常有附壁血栓组织学 非特异性心肌细胞肥大 变性 尤其程度不同的纤维化 这是一个巨大 扩张的左心室 整个心脏又大又软 是DCM的典型特征 很多病例无明显病因 因此被称为 扩张型心肌病 其它的病例则可能与长期酗酒有关 心脏很大呈球状 各房室都已扩张 摸上去非常软 心肌收缩能力下降 心脏功能下降以及心脏变大和扩张 但未见具体的组织学改变 显微镜下可见有心肌纤维肥大 hypertrophy 同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化 临床表现Clinicalsituation 起病缓慢 常见症状 1 早期可无症状 主要为活动后呼吸困难 活动耐量下降2 病情加重可出现 阵发性呼吸困难和端坐呼呼等左心衰症状 并逐渐出现食欲降低 腹胀 下肢水肿等右心衰症状3 合并心律失常 出现心悸 头昏 黑矇甚至猝死4 终末期 持续顽固低血压 气急 水肿常见5 栓塞时常表现为相应脏器受累 体征 1 心界扩大 心音低 奔马律 2 相对性杂音 心律失常 3 肺底湿啰音 水肿 肝大等 辅助检查examinations 一 胸部X线检查心影明显增大心胸比 50 肺淤血 辅助检查examinations 二 心电图多种表现 房颤 传导阻滞等 可有ST T改变 低电压 R波减低 少数可见病理性Q波 ECG 右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞 二 心电图ECG AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL 二 心电图ECG 三 超声心动图 Echocardiogram 早期 心腔轻度扩大后期 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二 三尖瓣返流 三 超声心动图 Echocardiogram 各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液 一大 心腔室大 二小 瓣膜动度相对较小及瓣口小 三薄 心壁相对较薄 四弱 心壁动度弱 四 其他检查 心脏放射性核素检查 核素血池扫描见 舒张末期和收缩末期左心室容积增大 左室射血分数降低心导管检查 左 右心室舒张末期压和肺毛压增高 心搏量 心脏指数降低冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞肥大 变性 间质纤维化等 诊断Diagnosis 依据 病史 症状 体征 辅助检查 诊断 临床表现 心脏扩大依据 心室运动障碍排除其他继发性因素鉴别诊断 风湿性心脏病 心包积液 冠心病 防治Preventionandtreatment 预防 无特殊的方法 治疗 目的 阻止基础病因介导的心肌损害 阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制 控制心律失常和猝死 预防栓塞 提高生活质量和延长生存 一 病因治疗 二 针对心力衰竭的药物治疗 三 心力衰竭的心脏再同步化治疗 CRT 四 心力衰竭的其他治疗 五 抗凝治疗 六 心律失常和心脏性猝死的防治 二 针对心力衰竭的药物治疗 ACEI或ARB的应用 受体拮抗剂盐皮质激素受体拮抗剂肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯伊伐布雷定利尿剂的应用洋地黄 三 心力衰竭的心脏再同步化治疗 CRT CRT适应证 1 充分药物治疗后NYHA分级III级或非卧床的IV级 LVEF 35 LBBB时QRS 120ms RBBB时QRS 150ms 预期寿命 1年 2 充分药物治疗的NYHA分级的II级心功者 LVEF 35 LBBB时QRS 130ms 或非LBBB时QRS 150ms 预期寿命 1年 六 心律失常和心脏性猝死的防治 ICD适应证 有持续室速史有室速 室颤导致的心脏骤停史LVEF 35 NYHA分级II III级预期寿命 1年且有一定生活质量 预后Prognosis 症状出现后5年存活率40 充血性心力衰竭的出现频率愈高 预后愈不良 肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy HCM 定义 是一种遗传性心肌病 以心室非对称肥厚为解剖特点 是青少年运动性猝死的最主要原因之一 分为 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 概况generalcondition 定义 是一种遗传性心肌病 以心室非对称肥厚为解剖特点 是青少年运动性猝死的最主要原因之一 分为 梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭 病因causes 明显家族史只占1 3常染色体显性遗传病 心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常 细胞内钙异常等促进因素 病理生理 在梗阻性HCM 左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压 引起二尖瓣前叶前向运动 加重梗阻 此作用在收缩中 后期明显 静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差 30mmHg者 属于梗阻性HCM 病理Pathology 大体解剖 特征表现是 室间隔心肌非对称性肥厚 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学 心肌细胞肥大 排列紊乱 形态异常 左心室明显肥厚 同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内 有大约一半的病例是家族性的 也可能引发猝死 室间隔心肌明显非对称性肥厚 该患为严重高血压患者 多年未经治疗 引起左心室显著增厚 心肌纤维过度增生 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同 临床表现clinicalsituation 症状 劳力性呼吸困难和乏力 前者可达90 以上1 3患者有胸痛最常见的持续性心律失常是房颤部分患者有晕厥 常于运动时出现 与快室率有关为青少年和运动员猝死的主因 体征 胸骨左缘第3 4肋间较粗糙的收缩期杂音 可变化 心尖部亦常可听到收缩期杂音 增加心肌收缩力使杂音增强 相反则减弱 心脏轻度增大 能听到第四心音 杂音减轻 受体阻滞剂 下蹲位等减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷等因素杂音增强 含服硝酸甘油 做Valsalva动作或取立位等啬心肌收缩力或减轻心脏后负荷等因素 辅助检查examinations 一 胸部X线 心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大 二 心电图ECG 常见 左心室肥大 ST T改变 胸前导联巨大倒置T波 病理性Q波 深而不宽 多种心律失常 室内传导阻滞和期前收缩亦常见 二 心电图ECG 三 超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 舒张期室间隔厚度 左室后壁 1 3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部 三 超声心动图echocardiogram 梗阻性 室间隔流出道部分向左心室突出 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 收缩期前向运动 SystolicAnteriorMotion SAM 三 超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 三 超声心动图echocardiogram 二尖瓣前叶在收缩期前移 SAM征 三 超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 四 其他检查examinations 心导管检查 右心室舒张末期压增高 梗阻者 左心室与流出道间有收缩压差心室造影 左心室便形呈舌状 纺锤状冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大 排列紊乱 诊断diagnosis 病史 家族史 猝死史症状体征辅助检查 诊断标准 根据家族史 症状 体征结合心电图 超声所见可作出诊断 年轻患者症状 心电图酷似冠心病者应考虑本病可能 鉴别诊断 室间隔缺损 主动脉瓣狭窄 冠心病 防治preventionandtreatment 预防 避免剧烈运动 屏气 避免增强心肌收缩力的药物 如 洋地黄及减轻心脏负荷的药物 减少梗阻 治疗 治疗原则 改善症状 减少合并症 预防猝死 一 药物治疗 二 非药物治疗 三 猝死的风险评估和ICD预防 一 药物治疗 1 减轻左室流出道梗阻 BB 非二氢吡啶类CCB 二者一般不建议合用2 针对心力衰竭的治疗3 针对房颤 二 非药物治疗 1 手术2 酒精室间隔消融术3 起搏治疗 预后 成人 10年存活率80 多为猝死儿童 10年存活率50 多为心衰 限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy 概况generalcondition 定义 是以心室壁僵硬度增加 舒张功能降低 充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病心房明显扩张 但早期左心室不扩张 收缩功能多正常 室壁不增厚或仅轻度增厚随着病情进展 左心室收缩功能受损加重 心腔可以扩张确诊后 5年生存率约30 病理 间质纤维化增生临床表现 酷似缩窄性心包炎 心悸 呼吸困难 浮肿 肝大 颈静脉努张 腹水等 心电图 窦速 低电压 心房 室 扩大 各种心律失常 RestrictiveCardiomyopathypathology 心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物 是淀粉样蛋白的特征 淀粉样变性是引起 限制型 心肌病的原因 如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐 是麻醉师极不愿意看到的 心室腔狭小 心内膜下有数毫米的纤维性增厚 心室内膜硬化 防治prevetionandtreatment 预防 无特殊手段治疗 常规治疗手段不佳预后 不良 心肌炎Myocarditis 定义Definition 概念 是心肌的炎症性疾病 最常见病因为病毒感染 细菌 真菌 螺旋体 立克次体 原虫 蠕虫等感染也可引起心肌炎 但相对少见非感染性心肌炎的病因包括 药物 毒物 放射 结缔组织病 血管炎 巨细胞心肌炎 结节病等起病急缓不定 少数呈暴发性至急性心衰或猝死多有自限性 但也可进展为扩张型心肌病 分类Classification 急性 亚急性 慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫 非感染性 过敏变态反应化学物理药物 如阿霉素 病因Causes 病毒 肠道病毒 柯萨奇A B组 孤儿病毒 ECHO 脊髓灰质炎等常见 发病机制 1 病毒的直接作用 急性病毒感染 持续病毒感染2 细胞免疫 主要是T细胞 及多种细胞因子 病理pathology 实质性病变 心肌病变间质性病变 间质病变典型改变 心肌间质增生 水肿及充血 多量炎细胞浸润 病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润 许多病毒心肌炎可能是亚临床的 有些可能是青年人猝死的原因 几乎未见心肌坏死 虽然心外膜的表面平滑并反光 但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿 临床表现clinicalsituation 取决于病变的程度 轻重变异大1 3周前有上呼吸道感染 腹泻等病毒感染史 后出现心脏表现体检 与发热程度不平行的心动过速等症 或心力衰竭体征 辅助检查examinations ECG 常见ST T改变和各种类型心律失常 严重心肌损害可见病理性Q波UCG 大致正常血清酶学检查 肌钙蛋白 I或T 肌酸激酶 CK MB 增高 血沉加快 C反应蛋白增加病源学依据 心内膜心肌活检 病毒抗体 诊断 一 多见于青年人 二 病时或病前1 3周有上感或腹泻等病毒感染史 三 有明显的心悸 气短 胸闷 乏力 苍白 多汗 四 体征心脏可扩大 S1下降 窦速 奔马律或心包磨擦音 心力衰竭的相关表现 五 ECG以室性早搏及ST T改变多见 六 心肌酶谱病程早期肌钙蛋白I T LDH AST CPK HBDH上升若能进行病毒分离或血清学检查 则可明确诊断 重点应与风湿性心肌炎鉴别 治疗和预后 目前尚无特效治疗 以对症治疗为主 一 严格休息 加强营养 二 能量合剂 大剂量维生素C 三 抗心衰治疗但洋地黄宜从小量开始 四 抗心律失常治疗 五 激素对严重心律失常 心功不全 低血压或休克者宜早应用 对一般病人 尤发病10天内不宜应用 六 青霉素消除咽喉感染灶 以阻止病毒进一步侵袭 七 干扰素的使用近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈 重症甚至可死亡 12 20 2019 74 感染性心内膜炎 InfectiveEndocarditis IE 成都医学院第一附属医院蔡国才 12 20 2019 75 1 掌握感染性心内膜炎的临床表现 诊断和治疗方法2 熟悉该病的病理 并发症3 了解其病因和发病机理 讲授目的和要求 12 20 2019 76 概述 感染性心内膜炎 infectiveendocarditis IE 为心脏内膜面的微生物感染 伴赘生物形成 瓣膜为最常受累部位 但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心壁内膜 根据病程分为急性和亚急性 并可分为自体瓣膜 人工瓣膜和静脉药瘾者的心内膜炎 12 20 2019 77 AIE特征 中毒症状明显病程进展迅速 数天至数周引起瓣膜破坏感染迁移多见病原主要为金黄色葡萄球菌 12 20 2019 78 SIE特征 中毒症状轻病程数周至数月感染迁移少见病原主要以草绿色链球菌多见 其次为肠球菌 12 20 2019 79 第一节自体瓣膜心内膜炎 病因链球菌和葡萄球菌分别占自体瓣膜心内膜炎 nativevalveendocarditis NVE 病原微生物的65 和25 急性者 主要由金黄色葡萄球菌引起 少数 肺炎球菌 淋球菌 A族链球菌 流感杆菌等亚急性者 草绿色链球菌最常见 其次 D族链球菌 表皮葡萄球菌 其它少见真菌 立克次体和衣原体为NVE的少见致病微生物 12 20 2019 80 NVE发病机制 一 亚急性至少占据2 3的病例 发病与以下因素有关 一 血液动力因素亚急性者主要发生于器质性心脏病 首先为心脏瓣膜病 尤其是二尖瓣和主动脉瓣 其次为先天性心血管病 如VSD等 二 非细菌性血栓性心内膜炎血小板微血栓和纤维蛋白沉着 成为结节样无菌性赘生物 是细菌定居瓣膜表面的重要因素 12 20 2019 81 三 短暂性菌血症各种感染或细菌寄居的皮肤黏膜的创伤 如手术 器械操作等 常导致暂时性菌血症循环中的细菌如定居在无菌性赘生物上 感染性心内膜炎即可发生 12 20 2019 82 四 细菌感染无菌性赘生物 取决于 发生菌血症之频度和循环中细菌的数量 细菌粘附于血小板微血栓和纤维蛋白的能力 草绿色链球菌从口腔进入血流的机会频繁 粘附性强 因而为SIE的最常见致病菌 12 20 2019 83 二 急性发病机制尚不清楚 主要累及正常心瓣膜病原菌来自皮肤 肌肉 骨骼或肺等部位的活动性感染灶 循环中细菌量大 细菌毒力强 具有高度侵袭性和粘附于内膜的能力 主动脉瓣常受累 12 20 2019 84 发病机制 心内结构异常或瓣膜病变心内膜损伤 存在血流压力阶差和高速喷射血流 菌血症存在 血小板纤维蛋白血栓形成 细菌黏附于瓣膜并生长繁殖 感染性赘生物形成 免疫机制参与 12 20 2019 85 病理 一 心内感染和局部扩散二 赘生物碎片脱落致栓塞三 血源性播散四 免疫系统激活 脾大 肾小球肾炎 关节炎 腱鞘炎 心包炎和微血管炎 12 20 2019 86 感染性赘生物 免疫系统激活 血行播散 动脉栓塞 局部扩散 脾肿大肾小球肾炎关节炎心包炎微血管炎 迁移性脓肿 动脉管壁坏死 细菌性动脉瘤 器官梗如脾梗死 肾梗死 瓣环或心肌脓肿 传导组织破坏 腱索 乳头肌断裂 室间隔穿孔 化脓性心包炎 皮肤粘膜体征 心肌炎 12 20 2019 87 感染性心内膜炎二尖瓣之赘生物 12 20 2019 88 临床表现 一 发热发热是感染性心内膜炎最常见的症状二 心脏杂音80 85 的患者可闻及心脏杂音 可由基础心脏病和 或 心内膜炎导致瓣膜损害所致 12 20 2019 89 三 周围体征 多为非特异性 近已不多见 包括 瘀点 脂 趾 甲下线状出血 Roth斑 为视网膜的卵园形出血斑 Osler结节 为指 趾 垫出现的豌豆大的红或紫色痛性结节 Janeway损害 为手掌和足底处直径1 4mm出血红斑 引起这些周围体征的原因可能是微血管炎或微血栓 12 20 2019 90 指甲下可出现条纹状出血 12 20 2019 91 Osler结 12 20 2019 92 Janeways结 12 20 2019 93 四 动脉栓塞赘生物引起动脉栓塞占20 40 尸检检出的亚临床型更多 栓塞可发生在机体的任何部位 脑 心脏 脾 肾 肠系膜和四肢为临床所见的体循环动脉栓塞部位 12 20 2019 94 五 感染的非特异性症状 一 脾大见于15 50 病程 6周的患者 急性者少见 二 贫血较常见 尤其多见于亚急性者 多为轻 中度贫血 晚期患者可重度贫血 主要由于感染抑制骨髓所致 12 20 2019 95 并发症 一 心脏 心力衰竭为最常见并发症 心肌脓肿常见于急性患者 急性心肌梗死大多由冠状动脉栓塞引起 化脓性心包炎 主要发生于急性患者 心肌炎 12 20 2019 96 二 细菌性动脉瘤多见于亚急性患者三 转移性脓肿多见于急性患者四 神经系统 脑栓塞 脑细菌性动脉瘤 脑出血 中毒性脑病 脑脓肿 化脓性脑膜炎 三种情况主要见于急性患者 尤是金黄色葡萄球菌性心内膜炎 12 20 2019 97 五 肾脏大多数患者有肾损害 包括 肾动脉栓塞和肾梗死多见于急性患者 免疫复合物所致局灶性和弥漫性肾小球肾炎 常见于亚急性患者 肾脓肿 不多见 12 20 2019 98 实验室和其他检查 一 常规检验 一 尿液常有显微镜下血尿和轻度蛋白尿 肉眼血尿显示肾梗死 二 血液亚急性者正常色素型正常细胞性贫血常见 白细胞计数正常或轻度升高 大单核细胞 耳垂组织细胞 血沉均增快二 免疫学检查25 高免疫球蛋白血症 80 CIC阳性 12 20 2019 99 三 血培养是诊断菌血症和感染性心内膜炎的最重要方法 抗生素治疗前先采血 间隔1小时采血1次共3次 每次采血10 20ml作需氧和厌氧培养 并且作药敏试验已用过抗生素者 停药2 7天后采血 12 20 2019 100 四 X线检查肺部多处小片状浸润阴影提示脓毒性肺栓塞所致肺炎 左心衰竭时有肺淤血或肺水肿征主动脉细菌性动脉瘤可致主动脉增宽 12 20 2019 101 五 心电图偶见急性心肌梗死或房室 室内传导阻滞六 超声心动图TTE检查可诊断出50 75 的赘生物 TEE可检出 5mm的赘生物 敏感性高达95 以上 赘生物 10mm时 易发生动脉栓塞 UCG还可明确基础心脏病和心内并发症 12 20 2019 102 UCG显示主动脉瓣及三尖瓣赘生物 12 20 2019 103 阳性血培养对本病诊断有重要价值 凡有提示细菌性心内膜炎的临床表现 如发热伴有心脏杂音 尤其是主动脉瓣关闭不全杂音 贫血 血尿 脾大 白细胞增高和伴或不伴栓塞时 血培养阳性 可诊断本病 UCG检出赘生物对明确诊断有重要价值 诊断标准 12 20 2019 104 心血管病变与发生IE危险程度的关系 一 危险性较高 主动脉瓣狭窄和 或关闭不全三尖瓣关闭不全动脉导管未闭室间隔缺损或穿孔主动脉狭窄Marfan综合征Fallot四联症人工瓣膜主动脉窦瘤破裂 12 20 2019 105 心血管病变与发生IE危险程度的关系 二 中等度危险 二尖瓣脱垂单纯二尖瓣狭窄三尖瓣病变肺动脉瓣狭窄和 或关闭不全肥厚型心肌病 梗阻性 原发孔房间隔缺损瓣膜退行性变或钙化人工心内植入物 除瓣膜外 有感染性心内膜炎史动脉或动静脉瘘 包括作血液净化用的血管瘘 滥用静脉注射药 12 20 2019 106 心血管病变与发生IE炎危险程度的关系 三 危险性较小 继发孔型房间隔缺损心脏起搏器梅毒性主动脉炎手术纠正的心脏疾患 无人工植入物 术后6个月以上 动脉粥样硬化冠脉疾患 12 20 2019 107 治疗 抗微生物药物治疗 用药原则 早期应用 送3 5次血培养后开始治疗 充分用药 大剂量 长疗程 静脉用药为主 保持高而稳定的血药浓度 病原微生物不明确时 广谱抗菌治疗 急性者 针对金黄色葡萄球菌 革兰氏阴性杆菌等 亚急性者 针对大多数链球菌 分离出病原微生物时 应作药敏试验 有条件者应测MIC 12 20 2019 108 最小抑菌浓度 minimuminhibitoryConcentration MIC 以判定致病菌对某种抗微生物的敏感程度 敏感 susceptible S 分为中介 intermediate I 指导临床用药耐药 resistant R 例如PenicillinS MIC 0 1ug ml I 0 1ug ml MIC 1 0ug ml R MIC 1 0ug ml 12 20 2019 109 经验性治疗 已知致病微生物的治疗草绿色链球菌 A族链球菌 肠球菌 真菌 金葡菌 表皮葡菌 其它细菌 12 20 2019 110 金黄色葡萄球菌 急性者的常见致病菌 苯唑西林 oxacillin 新青 号 如青霉素过敏或无效者 用头孢唑林 如青霉素或头孢素无效者 可用万古霉素 12 20 2019 111 草绿色链球菌 亚急性者的常见致病菌 首选penicillin 1200万u 1800万u d 4 6周 可加用庆大霉素或丁胺卡那霉素penicillin过敏者选择头孢三嗪真菌感染两性霉素B或氟康唑 12 20 2019 112 外科治疗 人工瓣膜置换术的适应症 严重瓣膜反流致心力衰竭 真菌心内膜炎 虽充分使用抗微生物药物 血培养持续阳性或反复复发 虽充分抗微生物药物治疗仍反复发作大动脉栓塞 超声检查