特发性正常压力脑积水的诊断和治疗ppt课件.ppt

1 特发性正常压力脑积水的诊断和治疗 2 特发性正常压力脑积水 idiopathicnormalpressurehydrocephalus iNPH 是指影像上脑室扩大而脑脊液压力正常 以步态不稳 痴呆和尿失禁为典型表现的综合征 排除出血 外伤 脑膜炎和颅内占位等继发因素 以老年人多见 iNPH是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病 但三种疾病的临床表现有很多相似之处 且可能同时发生于同一病人 iNPH的临床表现可通过分流手术得到改善 但并非所有病人均能获得满意疗效 且分流术后并发症也会对病人的疗效产生负面影响 确诊iNPH并非易事 3 病理生理 水压机假说 hydraulicpresshypothesis 在脑积水形成的初期 因某种原因产生脑脊液循环吸收障碍 颅压呈高值 此时室管膜断裂 形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路 使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通 从而使颅内压缓慢地趋于正常 但是 这种替代通路虽使颅内压降低 却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化 脑室周围纤维通道机械性牵拉 脑血流代谢降低 导致脑实质性损害 产生了神经病学症状和体征 4 病理生理 按力学原理 侧脑室扩大程度大于第三和第四脑室 而且额角最易扩张 从而使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉 导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血液供应障碍 而这些区域正是管辖智能 下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在 所以引起相应的症状 5 临床表现 步态障碍 表现为步幅小 宽基距 站立不稳 起步及转向困难 手部运动迟缓 但通常无静止性震颤 认知障碍 表现为思维迟缓 记忆减退 注意力不集中 并逐渐发展成淡漠 反应迟钝 焦躁不安或抑郁 甚至出现妄想 意志缺失等症状 尿失禁 表现为尿急 尿频及尿失禁 原因可能是膀胱逼尿肌过度活跃 或由于步态障碍来不及如厕 或是因痴呆所致 6 辅助诊断方法 CT及MRI上均可见脑室扩大 Evans指数 两侧脑室额角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比 0 3 7 MRI检查 MRI冠状位上 大脑凸面脑沟和蛛网膜下腔窄小时 要高度怀疑iNPH B级推荐 脑室周围及深部白质改变虽然多见且较严重 但并非iNPH的必须征象 C级推荐 CSF流空 位相增强和MRI波谱检查 是否可预测分流疗效 还存在争议 C级推荐 8 MRI检查脑积水室周明显的间质性水肿 9 iNPH脑室明显扩大 侧裂扩大 高位脑凸面蛛网膜下腔狭小 脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大 10 脑血流 CBF 检测 可见弥漫性或局部CBF的降低 但不足以作为分流手术的指证 C级推荐 脑池造影术 有助于确定CSF的循环障碍 但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦 C级推荐 11 CSFTap试验 推荐一次性引流量为30ml 或者至CSF终压为0时的方法 以降低不良反应 当CSF引流试验阳性时 分流术有效的可能性则高 该方法简单易行 推荐其作为iNPH者确定诊断的关键方法 A级推荐 12 CSF持续引流试验 该方法预测分流术有效性较CSFTap试验的准确性更高 但有感染 长期置管引起损伤等问题 而且引流量和持续时间 尚无明确的标准 但对CSF引流试验阴性者 有必要行该试验 B级推荐 13 ICP监测 CSF动力学检查及其他检查 CSF应该是无色透明的水样液体 压力上限是200mmH20ICP监测 时程大约为12一48h 主要应在夜间进行测定 分流有效者 其平均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势 B波的高出现率 记录的15 提示分流术更有效 但上述指标也有阴性结果的报告 B级推荐 14 CSF动力学测试 CSF的流出阻力 Ro 一般认为是CSF的吸收路径所产生的CSF的流动阻力 快速注射法以及根据数学模型计算Ro是术后症状改善的预测指标 随着Ro的增加 患者手术成功的可能性在增加 但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁忌症 15 鉴别诊断 痴呆 NPH早期即出现步行障碍 病程仅短短数月 老年性痴呆的病程长达数年 人格变化与多发性梗塞性痴呆虽有程度上的差别 但既往多有中风病史 症状呈阶段性进展 脑萎缩 可有记忆力减退和行走迟缓 影像学可见脑室扩大 脑沟加深 但无室管膜下渗出 且脑脊液释放试验呈阴性皮质下动脉硬化性脑病 CT MRI表现可与NPH相似 但多有白质深部多发斑点样病灶 且有卒中危险因素 或卒中病史 16 鉴别诊断 帕金森病 帕金森综合征 可有行走不稳 迈步费力 震颤 肌张力高以及尿便障碍 但一般没有认知障碍 影像学可资鉴别 iNPH的步行障碍 与额叶性运动失调相似 宽基距及左右平衡不稳的步态为特点 一推即易跌倒 在拐弯改变方向时更明显 上述的步态与Parkinson步态相似 但其对外界的暗示效果不佳 Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步行明显改善 17 日本指南中将iNPH分为3个诊断级别 1 术前可能性 2 术前很可能性 3 术后确定性 18 一 可能性iNPH possible 60岁后出现临床症状至少有2种临床三联征表现 步态障碍 认知功能障碍和尿失禁脑室扩大 Evans指数 0 3 CSF压力 200mmH2O CSF检查正常上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系统疾病解释既往无明显引起脑室扩大的疾病 如蛛网膜下腔出血 脑膜炎 颅脑创伤 先天性脑积水和导水管狭窄 19 二 很可能性iNPH probable 符合可能性iNPH的诊断标准符合如下条件之一 1 CSF引流试验后症状改善2 CSF持续引流测试后症状改善3 Ro测定和ICP监测异常 20 三 确定性iNPH definite 分流术后症状改善 21 诊断流程 临床评估 根据病史 神经系统体检和神经影像学检查结果 将患者初步诊断为很可能性 可能性或不可能性iNPH 辅助诊断方法 为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率 对所有很可能性和可能性的iNPH者 都应该采用辅助诊断方法 CSFTap试验 RO评估和 或 ELD 进行筛选 CSFTap试验 为最初采用的辅助诊断方法 有阳性反应者 分流有效率要高于仅采用临床评估诊断者 但该方法的敏感性低 26 一61 不能作为排除诊断的方法 Ro试验 与CSF Tap试验相比较 敏感性较高 57 一100 但PPV 75 一92 则类似 ELD 引流量 300ml时 敏感性可高达50 一100 PPV也可达80 一100 是确定iNPH分流是否有效的最有效方法 但患者需住院 且并发症的发生率也高于CSFTap试验和Ro试验 22 确定分流有效iNPH的诊断流程图 23 手术治疗 迄今为止 关于iNPH的手术治疗缺乏标准化的方案 非每例诊断为iNPH患者都适合手术治疗 必须综合考虑患者的凝血功能状态 有无免疫缺陷 全身功能状态和高龄的因素等考虑 由于存在严重并发症的可能性 iNPH的手术治疗不能轻易决定 术前确定分流有效的iNPH患者 非常重要 24 手术指证 理论上很可能性和可能性iNPH患者 有行分流手术的指证 风险一疗效比综合评估 l 分流术后症状改善的概率多少 2 症状改善程度如何 3 如有改善 会维持多久 4 若选择保守治疗 自然进程会如何 5 分流术后症状恶化的概率如何 6 目前患者的iNPH相关的功能损害 是否会影响分流术的疗效 25 下列患者分流手术预后效果较好 1 病程 6个月 2 以步态障碍为主要症状者 3 头部CT MRI检查未见明显脑萎缩 4 腰椎穿刺放液或腰大池置管外引流后症状改善者 26 术式 V P分流和V A分流术最常用 目前还没有前瞻性或回顾性的研究来比较何种术式更好 既往癫痫或不适合行脑室分流者 可考虑L P分流术 内镜下第三脑室造瘘术可能对部分iNPH者有效 但需要进一步的研究确认 27 分流管选择 定压分流管和流量程控分流管为C级推荐 其中低压分流管虽然有利于脑室的缩小 但常有硬脑膜下积液 应慎重选用 对于iNPH患者 最好选择可调压分流管并在术后逐步调节至合适的压力 B级推荐 一般先将初压设定为一个稍高的压力 然后根据临床症状渐渐将压力调低 这样可预防术后过度分流的并发症 B级推荐 使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率 但不能完全避免 且可能发生分流不足现象 因此不能确定为iNPH治疗中的常规选择 C级推荐 28 并发症 术中并发症的类型 同神经外科其他手术 术后并发症包括感染 癫痫 分流管堵塞 硬脑膜下积液 分流过度性头痛 分流不足 硬脑膜下血肿 听力丧失 眩晕 动眼神经麻痹和头痛 术前测定压力并据此选择分流管类型和设定压力 可降低术后硬脑膜下积液 血肿 的发生率 29 术后疗效评估和相关问题的诊治 基本原则 术后立即复查CT确认颅内情况 临床症状和影像学随访定时在术后第10天 1个月 3个月 6个月和12个月进行 30 典型三联征的评估方法 1 步态障碍