肺动脉高压的早期诊断ppt课件.ppt

肺动脉高压的早期诊断 肺高压血流动力学定义 PVR 3WusshouldbeaddedasahaemodynamiccriteriaforPAHDPG diastolicpressuregradient diastolicPAP meanPAWP PAH是致命性疾病 宜早期诊断 D AlonzoGEetal AnnInternMed 1991 115 343 9 ArmstrongDKetal NEnglJMed 2006 354 34 43 KatoIetal Cancer 2001 92 2211 9 NationalInstitutesofHealth NationalCancerInstitute SurveillanceEpidemiologyandEndResults CancerFactSheets Availableat http seer cancer gov statfacts 生存中位值 年 心功能分级I II级PAHa卵巢癌b心功能分级III级PAHa晚期乳腺癌c d心功能分级IV级PAHa晚期肺癌c d 70 80 PAH患者WHO功能III IV级才确诊 PAH的确诊时间漫长 平均而言 从出现症状到确诊的时间 2年1 中国PAH的诊疗现状 早期诊断仍是挑战 中国PAH患者的从症状初发至确诊时间呈明显缩短与疾病认知和诊断水平逐渐提高有关 P 0 028vs 1999 2000 中国PAH患者的生存率低于欧美国家确诊时心功能3 4级 李震南等 心血管病学进展 2011 32 6 788 91 JingZC XuXQ etal Chest 2007Aug 132 2 373 9 BenzaRLetal Chest 2012Jan26 Epubaheadofprint 肺动脉高压进程的血流动力学 PAH未能早期诊断的原因 症状非特异 PAH的症状 尤其是早期 没有特异性 PAH常出现的呼吸困难 气促 疲乏 虚弱等症状与其他更常见的疾病重叠 如哮喘 左心疾病 LHD COPD等年老患者合并症多 高血压 糖尿病 肥胖等合并症也会影响PAH的诊断和管理对非专科医生的挑战 在患者症状不严重时 尽可能早期识别和转诊患者 提高怀疑 考虑非特异性症状或不明原因的呼吸困难患者的PAH可能性 并做进一步评估 何时需要怀疑PAH 1 常见症状 呼吸困难 气促 体位性阵发性夜间呼吸困难活动后劳力性伴发体征渐进或减缓 疲劳 排他的症状 胃纳二便性状贫血肝功能体重下降低热 胸痛 冠心病 相对性心肌缺血 与呼吸运动无关对硝酸甘油不敏感疼痛程度轻 晕厥 近似晕厥 低心输出量 新发突发既往病史发绀抽搐心律失常 何时需要怀疑PAH 2 常见体征 a HegewaldMJetal IntJClinPract 2007 61 suppl156 5 14 b RichSetal AnnInternMed 1987 107 216 223 c McLaughlinVVetal JAmCollCardiol 2009 53 1573 1619 PAH的高危因素 2013年Nice世界肺动脉高压大会未更新ESC的PAH高危因素 常见误诊漏诊的疾病 1慢性栓塞性肺动脉高压约占肺栓塞的3 1 5 0 与患者的预后有关 mPAP 40mmHg5年生存率为30 与特发性肺动脉高压的鉴别点是 常有深静脉血栓形成史或有其表现病程较长 一般在数年以上X线胸片提示肺动脉缺支 肺血分布不均 肺部阴影等PaO2较低增强螺旋CT和核素肺灌注显像有助于确诊 常见误诊漏诊的疾病 2结缔组织相关性肺动脉高压与预后有关 SSC有PAH者2年生存率40 无PAH者80 鉴别要点 患者多年轻 女性可有间断发热 关节症状皮肤征 雷诺征 指端血管炎 多浆膜腔积液 心 肾等改变常有间质性肺病征象 如肺velcro啰音 X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变血沉快 C 反应蛋白升高血清免疫学抗体检测 常见误诊漏诊的疾病 3肺 低氧血症性肺动脉高压发生率约20 60 COPD为66 与预后有关 容易误 漏诊的情况包括 肺间质病 发热杵指状 趾 紫绀典型肺听诊所见 管状呼吸音 velcro啰音血沉快X线胸片 磨玻璃样改变 肺间质纤维化 网状结构等胸部CT所见 常见误诊漏诊的疾病 睡眠呼吸暂停综合征20 27 并发肺动脉高压 鉴别要点是 病史 打鼾 杵状指多导睡眠监测仪检查血红蛋白和红细胞增多清醒状态下动脉血气多正常 常见误诊漏诊的疾病 其他限制性通气功能障碍疾病如胸膜肥厚 特别是双侧 隔肌麻痹 肌无力 强直性脊柱炎等 鉴别要点 吞咽困难肺功能检查呈限制性通气功能障碍动脉血气分析 PaO2下降值与PaCO2增加值相当X线胸片常提示胸膜 胸壁 脊柱及隔肌等改变 常见误诊漏诊的疾病 4肺血管炎可累及大血管 动脉 静脉 及小血管 常见疾病有 大动脉炎 Takayasu病 白塞病 坏死性血管炎及其他血管炎病 结节病等 鉴别点 年轻 女性患者多见周期发热 反复咯血皮疹 结节性红斑 口腔 会阴部溃疡等结核菌素常呈阳性反应血沉快肺血管杂音X线胸片 肺血管缺支 肺血分配不均 右下肺动脉可正常 变窄及增宽 PAH的鉴别诊断 PAH和PH LHD的鉴别诊断 老龄 肥胖 糖尿病 冠心病 房颤等危险因素常指向PH LHD PH LHD心超常显示 左心房增大 左心室肥厚和左心室充盈压升高PAH和肺纤维化 肺气肿合并综合征 CPFE 的鉴别诊断 CPFE患者 有呼吸困难 上叶肺气肿 下叶纤维化和气体交换异常等症状 合并症会使原有病情恶化 单纯依靠胸片诊断可能出现误诊 实验室相关信息 BNPPro BNP甲状腺功能五项HIVESRD二聚体抗磷酯抗体 习惯性流产 血象 Hb网状RBC肝功能血气分析肾功能 长期血透 急性肺动脉栓塞和肺动脉高压心电图 超声心动图 筛查及随访 心腔大小心肌厚度左室和右室收缩功能左室舒张功能瓣膜功能三尖瓣反流 超声诊断PH的可能性 有症状的可疑肺高压患者 评估PH的其他超声心动图参数 除外三尖瓣反流速率 上述至少有两组 A B C 不同的超声心动图参数才能用以评估肺高压诊断的可能性 2015ESC ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentofPH PH诊断管理建议 根据超声诊断PH的可能性及危险因素 心脏MRI 可直接评价 右室大小 形状 功能可间接评估 血流流速 每搏量 CO 肺动脉扩张能力 右室重量等参数高度怀疑PH的征象 延迟的心肌增强显像 肺动脉扩张能力下降 肺动脉血返流随访期间评估预后 预后较差的指标包括 与基线比较每搏量 右室舒张末期容积 左室舒张末期容积 心室重量指数 VMI 0 75 VMI对PAH患者的预后具有预测价值 VMI的中位值为0 75也是PAH患者的生存率预测因素 P 0 04 心导管检查 PAH诊断和疗效判断的金标准 PH患者右心导管检查 存在一定风险 应在有经验的PH中心进行诊断金标准 有无PH 毛细血管前性PH 毛细血管后性PH血流动力学参数应包括RAP PAP PAWP PVR CO SvO2等正确地测量压力 调整压力零点水平 平卧位腋中线水平 在呼气末记录3次PAWP 取均值测定CO的理想方法是直接Fick法 但测定直接氧耗量不易做到 间接Fick法不太准确 无心内分流时建议热稀释法测定CO测定右心各腔室的血氧饱和度 警惕存在心内左向右分流如果需要进行肺动脉造影 应该在测定血流动力学数据之后进行 Hoeper MM JAmCollCardiol2013 62 D42 50 心导管诊断PH的建议 对血管反应性试验的建议 2015ESC ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentofPH 具有潜在筛查价值的诊断方法 运动负荷超声心动图一项有关运动超声心动图的大规模多中心研究中 IPAH或HPAH患者的亲属与正常个体相比 运动负荷时心超估测的肺动脉压更高 运动期间 32 亲属的三尖瓣返流峰流速 TRV 增大到 3 08m s 而正常个体组该比例仅为10 呼出气生物标志物考虑到肺内微循环与肺泡膜紧密接触 也许可以在呼出气中发现特异性生物标志物 具有潜在筛查价值的诊断方法 N端脑钠肽前体 NT proBNP 在有明确PAH的患者中 BNP和NT proBNP与运动能力和血流动力学相关 可预测死亡率 并提示右心室收缩功能的损害以NT proBNP为395pg ml作为临界值 预测SSc PAH的特异性为95 敏感性为56 单独使用时敏感度不足 否 是 否 否 是 否 是 是 高度或中度 低度 症状 体征 提示PH的病史 超声心动图提示PH可能性 根据症状 体征 危险因素 心电图 肺功能 DLCO 胸片和HRCT 血气分析考虑是否为LHD或肺病 考虑其他原因和 或随访 诊断为左心疾病或肺病疾病相关性PH 无严重PH 右室功能障碍 治疗基础病 严重PH 右室功能障碍 肺通气 灌注扫描 不匹配性充盈缺损 转诊至PH诊疗中心 转诊至PH诊疗中心 可能是CTEPHCTA RHC 肺动脉造影 RHC mPAP 25mmHg PAWP 15mmHg PVR 3WU 考虑其他病因 PAH可能性大行特异性检查 结缔组织疾病 药物 毒素 HIV CHD 门脉高压 血吸虫病 遗传性PVOD PCH 特发性PVOD PCH IPAH HPAH 第5类 肺高压诊断流程 心内科医师 呼吸科医师 心外科医师 风湿免疫科医师 PH专家 多学科合作对于PAH早期诊断的重要性 肾内科医师 消化科医师 早期筛查出的SSc PAH患者心功能更优 法国PAH登记研究中的SSc PAH 系统性硬化继发的PAH 亚组 常规临床实践 12 5 患者处于WHO FCI II早期筛查组 50 患者处于WHO FCI II P 0 036 早期筛查出的SSc PAH患者血流动力学指标更优 法国PAH登记研究 早期筛查出的SSc PAH患者生存率更优 SSc PAH患者长期生存率 早期筛查组 常规临床实践组 法国PAH登记研究 1年 3年 5年 8年 随访时间 年 生存率 100 81 95 CI51 93 73 95 CI43 89 64 95 CI33 84 75 95 CI46 90 31 95 CI11 54 17 95 CI3 3