韦尼克脑病PPT课件.ppt

非酒精性韦尼克脑病 概述 韦尼克脑病 WE 或Wernicke Korsakoff综合征是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病 是维生素B1 VitB1 硫胺素 缺乏引起的急性神经综合征 在中国精神疾病分类方案中 WE归类于酒精中毒所致的精神障碍 及时诊断和治疗的患者可完全恢复 WE的病死率为10 20 WE的发病年龄为30 70岁 平均42 9岁 男性稍多 各种原因所致呕吐 各种原因所致营养不良 胃 空肠切除术后 恶性肿瘤 恶性贫血 长期肾透析 韦尼克脑病硫胺素缺乏 病因 注 1 外科手术后患者并发ME较少见 仅有16 32 具有典型临床症状 临床极易漏诊 误诊 此病如不及治疗则会影响患者预后 可能致病机制 脑能量代谢减少局部乳酸中毒谷氨酸受体神经毒性作用 2 血脑屏障破坏 注 硫胺是糖代谢的重要辅酶 作为转酮醇酶 丙酮酸脱氢酶和酮戊二酸脱氢酶的辅助因子 参与糖代谢的氧化脱羧反应 其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍 使脑对葡萄糖的利用率降低 造成神经细胞变性 坏死 如不及时治疗 会造成不可逆的脑损害 3 临床症状 眼肌麻痹 精神异常 共济失调 三联症 临床症状 非典型临床症状 头晕 视物重影 意识淡漠 反应减退 言语含糊 突发失语 记忆障碍等 诊断 主要根据病史 临床表现及头部MRI检查的典型改变 尸检研究发现 WE的临床诊断率 0 2 0 5 较病理诊断率 1 3 约低80 由于WE典型的三组症状不常见 即使出现也很难辨认 易漏诊和误诊 临床遇到因外科疾病所致营养不良患者 应注意WE的可能性 以便及早治疗 MIR检查 常对称性的分布于双侧丘脑内侧 第三脑室 中脑导水管周围灰质及双侧乳头体 均为脑室周围中线区域 注 Zuccoli等的研究表明 约85 表现为丘脑内侧及第三脑室旁出现对称性异常病变信号 65 分布在导水管周围 58 分布在乳头体 4 MIR检查 图1示 DWI示双侧尾状核 红色箭头 丘脑 绿色箭头 和岛叶皮层 蓝色箭头 内对称性高信号 图2示 DWI示双侧海马 黄色箭头 和导水管周围灰质 白色箭头 内高信号 MIR检查 图3示 T2flair示导水管周围灰质 白色箭头 双侧海马 黄色箭头 和乳头体 桔色箭头 内高信号 图4示 矢状T2Flair示乳头体 桔色箭头 下丘脑 绿色箭头 和导水管周围白质 白色箭头 内高信号 实验室检查 Sechi和Serra报道通过测定血中维生素B1浓度或红细胞中转酮醇酶活性可诊断韦尼克脑病 但由于检测技术复杂 干扰因素多及结果稳定性差 在临床实践中较少应用 5 MRI诊断的敏感性为53 特异性为93 因此推荐此类患者可完善MRI检查以确诊 对早期或临床症状较轻的韦尼克脑病患者 行MRI检查可能并无明显异常 但并不能排出对此病的诊断 6 以下几点有助于诊断 存在维生素B1缺乏的病因或诱因 如长期禁食 静脉营养 既往饮酒史或术后发生严重并发症等 颅脑MRI出现特征性改变 维生素B1治疗后症状明显缓解者 经过神经内科会诊排出其他原因引起非中枢神经系统损害 治疗 病因治疗非酒精性韦尼克脑病患者因长期营养不良 故B族维生素口服或肌注作用不大 应立即静脉滴注维生素B1100mg 持续2周或至患者能进食为止 开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g 人体内维生素B1 硫胺素 约30mg 血清正常参考浓度为1 5 6 0ng L WE发病初期 快速非肠道补充维生素B1 硫胺素 可完全恢复 体内维生素B1 硫胺素 贮备不足时 补充大量糖类可诱发典型的WE发作 是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1 硫胺素 所致 伴意识障碍的营养不良 低血糖和肝病等患者 静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1 防止诱发WE 此类患者可伴镁缺乏 在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子 镁缺乏可降低硫胺素的作用 使硫胺素缺乏的病情恶化 故应补镁 治疗 预后 如不及时治疗 WE的自然病程可继续进展 患者出现昏迷 休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良 有报道尸检诊断17例WE患者 12例死于食管静脉曲张