主管检验技师考试临床医学检验血液学检验讲义第20章特殊类型白血病.doc

特殊类型白血病一、浆细胞白血病的实验诊断要点1：浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血、和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸水，胸水内可见大量浆细胞，若侵犯心脏可发生心律失常、心力衰竭等。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。要点2：血象大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型，白细胞总数多升高，可达（1090）109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。要点3：骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。要点4：免疫学检验除具有浆细胞相关抗原外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白（SmIg）。要点5：其他血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数患者尿本-周氏蛋白阳性。血清2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线片有半数患者可见骨质脱钙及溶骨现象。根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。外周血白细胞分类中浆细胞20%或绝对值2.0109/L。骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。二、多毛细胞白血病要点6：血象绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为1020m（似大淋巴细胞），毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。要点7：骨髓象骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。约有48%60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨的恶性细胞不同。也是诊断特点之一。要点8：细胞化学染色POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%100%。要点9：免疫学检验多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22、D11、Ahc2及新单抗Ly7。要点10：染色体检验常见14q、6q-、del（14）（q22；q23）等异常。三、急性混合细胞白血病要点11：依白血病细胞来源及表达不同分三种类型：1.双表型（biphenotype）在混合细胞白血病中，确定有大于或等于10%的恶变细胞，既有淋巴细胞系特性，又有髄细胞系特性。2.双系型（bilineage）也可命名为双克隆型（biclonal），同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞。3.系列转换型指白血病细胞由一个系列向另一系列转化，且多在6个月以上病程时发生。要点12：检验包括细胞形态学（Auer小体）、细胞化学（包括免疫细胞化学及超微结构）、单克隆抗体、E玫瑰花结、SmIg、CIg、遗传及分子生物学。依据以上多方面检测，进行综合判断，才能诊断本病。大多数患者有t（4；11）染色体易位，Ph染色体多见，具有Ph染色体的成人混合细胞白血病预后差。要点13：急性混合细胞白血病的积分系统积分B淋巴细胞系T淋巴细胞系髓细胞系2CyCD22CyCD3MPO1CD10，CD19CD2，CD5CyCD13，CD330.5TdTTdT，CD7CD11，CD14，CD15注：积分必须2.5分才能诊断慢性粒细胞白血病染色体特征是A.t（8；21）B.t（15；17）C.t（11q）D.inv（16）E.t（9；22）答疑编号700811200101【正确答案】E不属于B-CLL免疫学标志的是A.CD7B.CD19C.CD20D.CD21E.SmIg答疑编号700811200102【正确答案】A不属于浆细胞白血病骨髓浆细胞形态特点是A.呈圆形或卵圆形B.核仁明显C.核染色质稀疏D.核质发育不平衡E.胞核较成熟答疑编号700811200103【正确答案】E毛细胞白血病特征性染色是A.ACP染色阳性，不被左旋（L）