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库欣综合征 Cushingsyndrome 郑州大学第二附属医院内分泌科副教授田晨光 1 由各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素 主要是皮质醇 所致病症的总称 又叫皮质醇增多症 概念 多见为垂体分泌ACTH亢进所引起 称Cushingdisease 2 不依赖ACTH的Cushing综合症肾上腺皮质肿瘤 腺瘤 癌肿 双侧肾上腺小结节性增生 双侧肾上腺大结节增生 病因分类 依赖ACTH的Cushing综合症Cushing病 垂体腺瘤ACTH分泌过多伴肾上腺皮质增生 异位ACTH综合征 3 脂代谢障碍 蛋白质代谢障碍 糖代谢障碍 电解质紊乱 心血管病变 造血系统及血液改变 性功能障碍 神经 精神障碍 皮肤色素沉着 对感染抵抗力减弱 病理生理和临床表现 4 脂代谢障碍向心性肥胖 脂肪重新分布 满月脸 胸 腹 颈 背部脂肪堆积 四肢瘦 病理生理和临床表现 5 蛋白质代谢障碍皮肤菲薄 血管脆性增加 瘀斑 皮肤紫纹 肌肉萎缩 骨质疏松 骨折 儿童生长发育受抑制 病理生理和临床表现 6 病理生理和临床表现 糖代谢障碍葡萄糖耐量减低类固醇性糖尿病 电解质紊乱大量皮质醇潴钠排钾盐皮质激素 脱氧皮质酮 出现低血钾性碱中毒主要见于皮质癌 异位ACTH综合征 7 性功能障碍大量皮质醇抑制垂体促性腺激素女性月经量少 不规则或闭经 若男性化明显 警惕皮质癌 男性性器官萎缩 病理生理和临床表现 8 心血管病变高血压心衰脑血管意外 病理生理和临床表现 感染化脓性感染真菌感染 9 血液系统改变红细胞计数 血红蛋白含量增高皮肤菲薄 多血质面容白细胞总数 中性粒细胞增多淋巴细胞 嗜酸性粒细胞减少 病理生理和临床表现 10 神经精神障碍情绪变化 烦燥 失眠 精神失常 皮肤色素沉着见于异位ACTH综合征 肿瘤产生ACTH LPH N POMC 含促黑素片断 病理生理和临床表现 11 一 Cushing病病变在垂体或下丘脑占70 成人 女性多见 由于ACTH或CRH分泌过多 1 垂体腺瘤ACTH微腺瘤占80 肿瘤直径 10mm 切除微腺瘤 完全治愈 少部分复发 微腺瘤非完全自主性 可被大剂量外源性糖皮质激素抑制ACTH大腺瘤占10 少数为恶性 垂体瘤占位的症状 头痛 视力 视野改变 蝶鞍受侵蚀 各类型Cushing综合征特点 12 3 肾上腺病理双侧肾上腺皮质增生ACTH 部分呈结节性增生 逐渐呈自主性 不依赖ACTH 各类型Cushing综合征特点 2 下丘脑功能紊乱CRH ACTH细胞增生 ACTH 皮质醇 13 二 异位ACTH综合征 是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌过量皮质类固醇 引起的Cushing综合征 各类型Cushing综合征特点 14 二 异位ACTH综合征 发病顺序 肺癌 小细胞性 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 胰岛细胞癌 类癌 临床分型 缓慢发展型临床类似Cushing病 迅速进展型Cushing综合征表现不典型 有原发癌表现实验室特点 血ACTH高 不被大剂量地塞米松抑制 双侧肾上腺增大 各类型Cushing综合征特点 15 四 腺癌占5 病情重 进展快 肿块大 晚期远处转移 临床表现重 血压高 血钾低 女性男性化明显 多毛 痤疮 喉结 声音低哑 血ACTH低 不被大剂量地塞米松抑制 肾上腺单侧肿瘤影像改变 各类型Cushing综合征特点 原发于肾上腺皮质的肿瘤占25 三 腺瘤占20 肿瘤切除 治愈 16 五 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 1 多为儿童或青年 有家族性 呈显性遗传2 皮肤粘膜有着色斑 蓝痣3 皮肤 乳房 心房粘液瘤4 血ACTH低或测不到 大剂量地塞米松不能抑制5 肾上腺体积轻度增大 有棕 黑色结节 各类型Cushing综合征特点 17 六 不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 部分由Cushing病转变而成临床表现为Cushing综合征血浆ACTH低 大剂量地塞米松抑制试验作用不明显 肾上腺双侧增生伴结节 各类型Cushing综合征特点 18 诊断依据1 临床表现外观 典型的症状 体征2 实验室检查 皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律 24h尿游离皮质醇增高 24h尿17 羟皮质类固醇增高 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 午夜1mg地塞米松抑制试验不被抑制 诊断 19 病因诊断各类型特点 鉴别诊断单纯性肥胖常合并高血压 糖尿病 皮质醇节律正常 小剂量地塞米松抑制试验能被抑制 诊断 20 Cushing病皮质腺瘤皮质癌异位ACTH综合征尿17 OH 血 尿皮质醇 血浆ACTH 大剂量地塞米松抑制试验多数被抑制不被抑制不被抑制不被抑制低血钾性碱中毒严重者有无有有蝶鞍CT MIR示垂体瘤无变化无变化无变化肾上腺B超CT MIR双侧肾上腺大单侧肿瘤单侧肿瘤双侧肾上腺增大 Cushing综合征鉴别 21 治疗 一 Cushing病1 垂体微腺瘤首选经蝶窦切除 创伤小 并发症少 复发少 2 不能垂体摘除微腺瘤者 一侧肾上腺全切 另一侧大部切除 垂体放疗 3 大腺瘤做开颅手术 4 药物治疗影响神经递质的药物 阻滞肾上腺皮质激素的药物 22 二 肾上腺腺瘤手术切除 可根治三 肾上腺腺癌尽早手术 用阻滞肾上腺皮质激素的药物四 小结节性 大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术后激素替代治疗五 异位ACTH综合征治疗原发癌肿 治疗 23 治疗 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物双氯苯二氯乙按烷 米托坦 O P DDD 使束状带及网状带萎缩 出血 细胞坏死 但不影响小球带 美替拉酮 SU4885 抑制11 羟化酶 抑制皮质醇的生物合成 氨鲁米特 氨基导眠能